鄭永真

醫(yī)生了解到張先生平時(shí)心態(tài)良好，規(guī)律運(yùn)動(dòng)，家庭關(guān)系和諧，也沒有站立后頭暈眼花、二便不暢、手足發(fā)涼等情況。醫(yī)生讓他做快速對指、握拳張開、腳跟踏地、閉目直線行走等動(dòng)作，并測量其臥立位血壓、心率，膀胱殘余尿B超、焦慮抑郁量表等，結(jié)果均正常。醫(yī)生最后建議他做視頻多導(dǎo)睡眠圖來確診。檢查提示張先生在快動(dòng)眼睡眠期出現(xiàn)間斷肌肉失遲緩，肌電圖提示肢體明顯的電活動(dòng)，腦電監(jiān)測無癲癇樣放電，視頻可記錄到動(dòng)作和發(fā)聲。醫(yī)生診斷為快動(dòng)眼睡眠行為障礙（RBD），然后給了如下解釋——

我們的夜間睡眠在快動(dòng)眼期（REM）睡眠和非快動(dòng)眼期（NREM）睡眠間交替進(jìn)行，每晚交替多次。REM睡眠期多在入睡后1.5小時(shí)出現(xiàn)，大多數(shù)夢境出現(xiàn)在此期間，雙眼會(huì)轉(zhuǎn)動(dòng)，但身體是很松軟的。而RBD患者會(huì)將夢境內(nèi)容付諸行動(dòng)，如夢到打架可能會(huì)在床上拳打腳踢、大喊大叫，導(dǎo)致患者自傷，甚至傷及愛人。大多數(shù)發(fā)作持續(xù)不到1分鐘，發(fā)作激烈時(shí)可能會(huì)驚醒。患者在清醒后可清晰回憶夢境內(nèi)容，但不能回憶睡眠中的異常行為。

快動(dòng)眼睡眠行為障礙病變位于腦干內(nèi)某些結(jié)構(gòu)，多見于50歲以上人群。70歲以上人群發(fā)病率為7%～8%。根據(jù)病因可分為特發(fā)性RBD（約占60%）及繼發(fā)性RBD（約占40%）。特發(fā)性RBD無其他的伴隨癥狀。繼發(fā)性RBD可由某些藥物引起，如抗精神病藥、抗抑郁藥、鎮(zhèn)靜催眠藥、乙醇、咖啡等。腦干相應(yīng)部位損害也可導(dǎo)致RBD，如發(fā)作性睡病、肌萎縮側(cè)索硬化（俗稱漸凍癥）、癲癇、多發(fā)性硬化、腦血管病等。

特發(fā)性快動(dòng)眼睡眠行為障礙可能是α突觸核蛋白病的一個(gè)危險(xiǎn)因素，這類患者在數(shù)年或數(shù)十年后最終可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，如帕金森病、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮等，RBD常為這類疾病的前驅(qū)或早期癥狀或伴隨的臨床表現(xiàn)。有33%～46%的帕金森病患者、75%的路易體癡呆患者、近100%的多系統(tǒng)萎縮患者合并RBD。RBD也可見于tau蛋白病，如阿爾茨海默病、進(jìn)行性核上性麻痹等。

RBD診斷主要依據(jù)是臨床表現(xiàn)和視頻多導(dǎo)睡眠圖，并且不能被其他病因解釋。鑒別診斷要考慮睡眠期癲癇（腦電圖可見癲癇樣放電）、睡驚癥（多發(fā)生于剛?cè)胨瘯r(shí)）、睡行癥（也叫夢游，發(fā)生于NREM期）、夢魘（兒童多見）、創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙（有相應(yīng)病史），視頻多導(dǎo)睡眠圖均可鑒別。

張先生的臨床表現(xiàn)和視頻睡眠多導(dǎo)圖結(jié)果支持他患有快動(dòng)眼睡眠行為障礙。由于他沒有長期服藥史、沒有帕金森樣表現(xiàn)（如運(yùn)動(dòng)遲緩）、沒有自主神經(jīng)功能障礙（排尿、性功能、直立性低血壓等）、沒有小腦功能障礙（平衡障礙）、沒有情緒異常和認(rèn)知減退，也不伴有其他睡眠障礙，如常見的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征、不安腿等，故診斷為特發(fā)性快動(dòng)眼睡眠障礙。

醫(yī)生建議他們改造臥室，床邊放置軟墊防止墜床傷害、將家具的邊角用軟物包裹、睡前拿走床旁的水杯水壺等；夫妻二人先分房睡，直到張先生的癥狀減輕；鼓勵(lì)他堅(jiān)持規(guī)律的生活作息、鍛煉，穩(wěn)定情緒，避免飲酒；睡前可以口服小劑量氯硝西泮（0.5mg），一周后若無效可增加至1mg，并告知其注意氯硝西泮的不良反應(yīng)主要包括日間困倦、陽痿、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等。

兩周后復(fù)診，張先生睡眠中異常行為逐漸減少，也沒有不良反應(yīng)，日間的精神狀態(tài)改善很多。

半年一次的隨訪還在繼續(xù)，目前張先生一切安好。