周閻 向道康

摘要：DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層是心血管疾病中的急危重癥，大多數(shù)患者數(shù)小時(shí)內(nèi)即可能發(fā)生猝死，因此早期診斷與治療對(duì)于改善患者預(yù)后具有重要意義。目前可通過(guò)全主動(dòng)脈CTA、DSA進(jìn)行診斷，治療方法為手術(shù)治療。為避免手術(shù)過(guò)程中夾層破裂猝死，在傳統(tǒng)孫氏手術(shù)治療的同時(shí)逐漸出現(xiàn)一站式的雜交手術(shù)，其手術(shù)方法逐漸多樣化，既有效的避免了術(shù)中深低溫停循環(huán)的操作，又使手術(shù)時(shí)間明顯加快，有效降低了術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生幾率。本文就主動(dòng)脈夾層的分型、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)價(jià)值及手術(shù)治療作一綜述。

關(guān)鍵詞：DeBakeyⅠ型;主動(dòng)脈夾層;腔內(nèi)支架;孫氏手術(shù)

中圖分類(lèi)號(hào)：R654.3 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.06.014

文章編號(hào)：1006-1959（2020）06-0047-03

Abstract：DeBakey Ⅰ aortic dissection is an acute and critical disease in cardiovascular disease and most patients may have sudden death within a few hours. Therefore， early diagnosis and treatment are of great significance for improving the prognosis of patients. At present， it can be diagnosed by whole aortic CTA and DSA. The main method is surgery. In order to avoid the sudden death of dissection rupture during the operation， One-stop hybrid surgery gradually appeared while traditional Sun's surgery treatment， its surgical methods are gradually diversified， that is， it effectively avoids the operation of deep hypothermia and circulatory stopping during the operation， and significantly speeds up the operation time， which effectively reduces the incidence of postoperative complications. This article reviews the classification， clinical manifestations， imaging value， and surgical treatment of aortic dissection.

Key words：DeBakey type Ⅰ;Aortic dissection;Endoluminal stent;Sun's surgery

DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層是是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，造成高壓血液流入內(nèi)膜與中膜之間，從而主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)破壞，形成兩個(gè)腔，即真腔、假腔[1]，隨之向遠(yuǎn)端甚至近端蔓延，累計(jì)主動(dòng)脈瓣根部、胸腹主動(dòng)動(dòng)脈，甚至腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈，由于病變范圍較大，因此相對(duì)Ⅱ型、Ⅲ型主動(dòng)脈夾層更為兇險(xiǎn)，有效、規(guī)律、按時(shí)口服藥物控制血壓有助于減少DeBakeyⅠ型夾層的發(fā)生。該病一旦發(fā)病，患者會(huì)出現(xiàn)突發(fā)撕裂樣胸部、胸背部疼痛等癥狀，臨床診斷常與急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性栓塞、急性心肌梗死鑒別，容易誤診，因此，早期影像學(xué)診斷及外科手術(shù)是降低該病死亡率的關(guān)鍵。本文從主動(dòng)脈夾層的分型、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)價(jià)值、手術(shù)方法作一綜述，以期為臨床治療提供參考依據(jù)。

1主動(dòng)脈夾層的分型

按照發(fā)生時(shí)間或時(shí)期主動(dòng)脈夾層可分成急性期和慢性期，急性期發(fā)生時(shí)間相對(duì)較短，病程<2周，慢性期>2周，如主動(dòng)脈夾層在急性期時(shí)，如果不及時(shí)給予有效的診治，1 h內(nèi)死亡率為1%～3%，24 h死亡率為33.32%;急性期轉(zhuǎn)變?yōu)槁云诤螅嬖诹鲶w擴(kuò)大并破裂的危險(xiǎn)，其死亡率高達(dá)33%～67%[2]。根據(jù)撕裂的積累部位和病變的范圍，主要有兩種新的臨床分類(lèi)：DeBakey型和Stanford型。DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層發(fā)生較多的破口位置是主動(dòng)脈瓣上5 cm之內(nèi)，夾層撕裂的方向可以單一向遠(yuǎn)端延伸，也可能會(huì)向主動(dòng)脈遠(yuǎn)近兩邊延伸;DeBakeyⅡ型內(nèi)膜破口撕裂的位置及方向均與Ⅰ型相似，只是其范圍比較局限，僅局限在升主動(dòng)脈上;DeBakeⅢ型破口位置主要集中在左鎖骨下動(dòng)脈（即LSA）的開(kāi)口遠(yuǎn)端2～5 cm處為內(nèi)膜處，夾層同Ⅰ、Ⅱ型相似，也可延伸至主動(dòng)脈近端或者遠(yuǎn)端，但較多延伸至降、胸腹主動(dòng)脈。Standford分型：A型主動(dòng)脈夾層同DeBakeyⅠ、Ⅱ型，B型主動(dòng)脈夾層同DeBakeyⅢ型[3]。

2 DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)

DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層主要以突發(fā)的胸骨后或者胸背部的劇痛為主，疼痛性質(zhì)多表現(xiàn)為撕裂樣或者刀割樣伴放射性。如果出現(xiàn)逐漸加重或漸進(jìn)加重的疼痛表現(xiàn)，則提示主動(dòng)脈夾層正在進(jìn)一步向近心端或者遠(yuǎn)心端擴(kuò)張，可能增加突然性破裂的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。如血壓迅速降低或監(jiān)測(cè)不到以及突然出現(xiàn)意識(shí)障礙、暈厥、昏迷、休克等情況，則考慮夾層破裂，嚴(yán)重者甚至導(dǎo)致死亡[4]。賴(lài)淑翎等[5]研究表明，傳統(tǒng)意義上疼痛會(huì)出現(xiàn)胸部疼痛伴有背部疼痛（性質(zhì)為撕裂樣伴放射性），但由于主動(dòng)脈夾層的發(fā)病部位存在差異，發(fā)生病變的血管受到擴(kuò)展，疼痛的部位有可能分布在胸部、腹部、背部，或單一或多部位同時(shí)出現(xiàn)，這些疼痛點(diǎn)會(huì)根據(jù)主動(dòng)脈夾層撕裂的進(jìn)展情況發(fā)生轉(zhuǎn)移，如撕裂部位累積無(wú)名動(dòng)脈或者累積到頸動(dòng)脈，會(huì)出現(xiàn)突然的暈厥、偏癱、意識(shí)障礙，甚至昏迷、猝死等。而撕裂至腎動(dòng)脈可出現(xiàn)急性腎功能衰竭、無(wú)尿、少尿等情況。

3 DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的影像學(xué)價(jià)值

目前檢查該病的影像學(xué)方法較多，在臨床工作中，特別是急診科的工作中應(yīng)根據(jù)病情需要迅速、及時(shí)的完成相關(guān)檢查并明確診斷，且根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及疾病情況選擇最佳檢查方法。目前主要診斷方法為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、CTA及DSA。程小軍等[6]認(rèn)為，DSA診斷主動(dòng)脈夾層是DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但由于DSA為有創(chuàng)性檢查，對(duì)于需要行介入治療的Ⅲ型主動(dòng)脈夾層患者來(lái)說(shuō)，DSA應(yīng)用較多，但對(duì)于Ⅰ型主動(dòng)脈夾層患者而言，DSA可能會(huì)在檢查過(guò)程中使夾層擴(kuò)大、破裂，甚至使患者猝死，因此，DSA受到不同程度的限制。肖子亞等[7]研究報(bào)道，大血管或全主動(dòng)脈CTA可以準(zhǔn)確顯示病變的范圍和破口的具體位置，診斷準(zhǔn)確率較DSA明顯提高，相比MRI的成像速度快，且無(wú)創(chuàng)，從一定程度上可代替主動(dòng)脈造影[8]。閆圣濤等[9]研究表明，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖也是診斷DeBakey Ⅰ型主動(dòng)脈夾層的有效方法，其能顯示腔內(nèi)血流變化、有無(wú)心臟壓塞、心包積液，特別是伴有主動(dòng)脈瓣擴(kuò)張的返流時(shí)，超聲顯示比CTA、MRI更加清楚，可以幫助手術(shù)醫(yī)生選擇合適的手術(shù)方式。

4 DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)治療

DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層在急性期病情進(jìn)展快，容易突發(fā)破裂、重要臟器（腦、腎等）缺血、心包壓塞，并發(fā)癥嚴(yán)重[10]。胡鵬等[11]研究發(fā)現(xiàn)，單純使用藥物（即降壓、止痛等）治療DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動(dòng)脈夾層的病死率仍高達(dá)58%。DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層死亡原因主要為夾層突然破裂、冠狀動(dòng)脈突然缺血引發(fā)急性心梗、主動(dòng)脈瓣突然擴(kuò)張?jiān)斐杉毙灾鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全發(fā)生急性左心衰，這三種原因都極為兇險(xiǎn)，需高度重視并盡早行手術(shù)治療。但患者出現(xiàn)內(nèi)臟或心肌梗死、中樞神經(jīng)功能障礙、急性腎功能衰竭、大面積腦卒中[12]時(shí)應(yīng)慎重選擇手術(shù)。

1983 年，“象鼻手術(shù)”開(kāi)始在德國(guó)臨床應(yīng)用，該手術(shù)由于向降主動(dòng)脈真腔內(nèi)置入人工血管， 其近端吻合固定，遠(yuǎn)端游離在主動(dòng)脈真腔內(nèi)，形態(tài)近似象鼻，被稱(chēng)為“象鼻手術(shù)”。該手術(shù)使得累及主動(dòng)脈弓部以及胸降主動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療有了突破。經(jīng)過(guò)多年的實(shí)踐應(yīng)用，反復(fù)改良，出現(xiàn)了孫氏手術(shù)[13]（Sun's operation），即Bentall術(shù)或單存升主動(dòng)脈置換并全弓置換（total aortic arch replacement，TAAR）聯(lián)合胸降主動(dòng)脈內(nèi)支架植入術(shù)（endovascular stent graft，ESG），手術(shù)方法主要為進(jìn)胸暴露心臟后，游離主動(dòng)脈至鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，將三分支血管游離，套帶備用，常規(guī)右側(cè)腋動(dòng)脈插管（動(dòng)脈灌注管），右房插入房腔管建立體外循環(huán)，轉(zhuǎn)機(jī)，降溫后阻斷主動(dòng)脈后迅速切開(kāi)，經(jīng)冠脈開(kāi)口進(jìn)行HTK灌注心肌保護(hù)液;做好心肌保護(hù)后，探查主動(dòng)脈根部可選擇復(fù)合帶瓣管道置換或單純升主動(dòng)脈人工管道進(jìn)行升主動(dòng)脈置換，然后阻斷頭臂干、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈，停下半身循環(huán)，自右腋動(dòng)脈行選擇性右側(cè)腦灌注，選擇術(shù)前測(cè)量好的鈷鉻合金PET覆膜支架經(jīng)主動(dòng)脈弓降部植入降主動(dòng)脈真腔，使用滑線行四分叉人工血管的遠(yuǎn)端與覆膜支架、毛氈片、降主動(dòng)脈外膜行“三明治”縫合;下半身循環(huán)恢復(fù)后，先行分支與左頸總動(dòng)脈吻合，增加腦灌注，再分別行對(duì)應(yīng)分支與左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及頭臂干動(dòng)脈端吻合，最后近端與復(fù)合帶瓣管道或單純升主動(dòng)脈人工管道行端端吻合，排氣，復(fù)跳、停機(jī)、止血、關(guān)胸。近些年，隨著血管內(nèi)支架技術(shù)的成熟，另一種手術(shù)方法Bentall術(shù)或升主動(dòng)脈置換+全主動(dòng)脈弓置換同時(shí)行介入下遠(yuǎn)端血管內(nèi)支架順行置入術(shù)，即一站式雜交手術(shù)應(yīng)運(yùn)而生，手術(shù)方法多采用右側(cè)股動(dòng)脈及腋動(dòng)脈雙插管或右側(cè)股動(dòng)脈插管及術(shù)中頭臂干雙插管，右心耳插房腔管后建立體外循環(huán)，降至32℃轉(zhuǎn)機(jī)，阻升主，經(jīng)冠狀動(dòng)脈口灌注HTK液（心肌保護(hù)液），根據(jù)升主動(dòng)脈擴(kuò)張情況，如主動(dòng)脈瓣受累采用帶瓣管道或單純升主動(dòng)脈人工血管完成瓣膜、升主動(dòng)脈置換或根部成形升主動(dòng)脈置換。完成升主動(dòng)脈置換，將四分叉人工血管測(cè)量修剪后近心端與置換的升主動(dòng)脈端端吻合，分別阻斷四分叉血管分支近端及頭臂干、左頸總、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻斷，弓降部殘端以遠(yuǎn)阻斷。四分叉遠(yuǎn)端與弓降部殘端采用“三明治”連續(xù)縫合，開(kāi)放主動(dòng)脈復(fù)跳后，分別將分支血管與頭臂干、左頸總、左鎖骨下動(dòng)脈吻合，排氣、停機(jī)、拔管、止血、暫不關(guān)胸。轉(zhuǎn)DSA下，由右股動(dòng)脈插管處置入導(dǎo)管造影后置入導(dǎo)絲，選擇鎳鈦合金覆膜支架，支架近端應(yīng)超過(guò)人工血管至少2 cm，釋放支架造影后假腔無(wú)顯影，拔管、縫合股動(dòng)脈、關(guān)胸[14]。

盡管DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層手術(shù)已經(jīng)十分成熟，但圍手術(shù)期死亡率仍然較高，可達(dá)4.1%～28.3%，其中神經(jīng)系統(tǒng)損傷為8.1%[15，16]。孫氏手術(shù)的應(yīng)用，使得治療DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層又有了進(jìn)一步提高，可是孫氏手術(shù)必須要經(jīng)歷中度低溫停循環(huán)的過(guò)程，下半身停循環(huán)期間，降主動(dòng)脈真腔內(nèi)放置覆膜支架血管后需行四分叉血管遠(yuǎn)端與覆膜支架、降主動(dòng)脈外膜“三明治”縫合，縫合比較困難，整個(gè)中度低溫停循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)，雖然有選擇的進(jìn)行腦部低流量的灌注、加之低體溫來(lái)降低機(jī)體代謝水平，但中度低溫又不能起到完全抑制代謝的作用，仍然會(huì)加重神經(jīng)系統(tǒng)方面的損傷，且術(shù)后可能出現(xiàn)一過(guò)性腦功能障礙、出血、死亡等[17]。因此，不斷完善傳統(tǒng)手術(shù)方法的同時(shí)，為降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，“一站式雜交手術(shù)”隨之出現(xiàn)，其將主動(dòng)脈手術(shù)操作完成后，停體外循環(huán)機(jī)，撤出體外循環(huán)插管，魚(yú)精蛋白中和以后，止血，暫不關(guān)胸，在DSA下準(zhǔn)備植入血管內(nèi)支架，避免中度低溫停循環(huán)，縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)創(chuàng)傷，降低了手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及病死率，與孫氏手術(shù)比較可避免中度低溫停循環(huán)操作[18，19]。

雖然一站式雜交手術(shù)療效近期效果較好，可縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)創(chuàng)傷，但該術(shù)式最大的爭(zhēng)議在于覆膜支架血管與主動(dòng)脈的貼附性，發(fā)生內(nèi)漏的幾率較孫氏手術(shù)增高。此外，一站式雜交手術(shù)中采用的覆膜支架，其費(fèi)用要遠(yuǎn)高于術(shù)中用的支架血管。因此鑒于材料的限制，該術(shù)式主要應(yīng)用于高齡、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高、出血風(fēng)險(xiǎn)大的患者，以提高其生存機(jī)會(huì)，而對(duì)于那些年輕、不存在嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥以及凝血功能障礙的患者，應(yīng)以孫氏手術(shù)為宜[20]。

5總結(jié)

DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層是臨床上最常見(jiàn)與最危險(xiǎn)的主動(dòng)脈急性疾病，病死率較高，在急性期需控制血壓、控制心率、減少主動(dòng)脈夾層的持續(xù)病變。目前診斷DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的方法有經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、CTA及DSA，其作為獨(dú)立的檢查手段對(duì)DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的診斷均具有非常重要的價(jià)值，但總體來(lái)看，超聲檢查的診斷價(jià)值優(yōu)于CTA及DSA。而DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)治療經(jīng)“象鼻手術(shù)”的演變，發(fā)展至孫氏手術(shù)、一站式雜交手術(shù)，二者治療DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層均安全有效，近期效果均較為滿意，但遠(yuǎn)期效果還需長(zhǎng)期多樣本隨訪才能更好的了解。其中一站式雜交手術(shù)治療DeBakeyⅠ型主動(dòng)脈夾層受到夾層分型、范圍、年齡、是否合并其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾病、經(jīng)濟(jì)狀況等多種因素影響，目前還存在一定爭(zhēng)議。但隨著對(duì)主動(dòng)脈疾病認(rèn)識(shí)的提高，一站式雜交手術(shù)有望成為治療DeBakeyⅠ型夾層的首選治療方式。

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收稿日期：2019-12-16;修回日期：2019-12-26

編輯/杜帆