肖紅艷 彭齊 胡國(guó)智 薛軍 肖晶晶 楊小菊

患者男性,44歲,身高162 cm,體重67.5 kg,體重指數(shù)25.72 kg/m2,既往有長(zhǎng)期煙酒史,飲酒10余年,50 ml/d,已戒8年,否認(rèn)其他病史及家族史。患者因活動(dòng)后胸悶、氣短、心慌2個(gè)月入院,心臟超聲提示左室舒張末期內(nèi)徑7.4 cm,收縮末期內(nèi)徑6.2 cm,左室射血分?jǐn)?shù)0.34,二尖瓣中心性中-重度返流,二尖瓣瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌未見(jiàn)改變,三尖瓣輕度返流(圖1A),心胸比0.7,24 h動(dòng)態(tài)心電圖單發(fā)室性早搏(簡(jiǎn)稱室早)14 816次,成對(duì)507次,室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱室速)48陣次,室性心律失常占總心搏的16.8%(圖2),冠狀動(dòng)脈造影提示粥樣硬化(圖3),心臟核磁見(jiàn)前間隔、前壁基底段至中間段心肌纖維化(圖4)。診斷為擴(kuò)張型心肌病,室性心律失常:頻發(fā)室早、短陣室速,心力衰竭(簡(jiǎn)稱心衰)C 期,建議行室速射頻消融或埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)置入,患者拒絕,口服螺內(nèi)酯、美托洛爾、沙庫(kù)巴曲纈沙坦治療,效果不佳,心衰進(jìn)行性加重,出現(xiàn)無(wú)誘因的腹脹、胸悶、心慌,復(fù)查心臟超聲舒張、收縮末期內(nèi)徑分別為7.8、6.6 cm,左室射血分?jǐn)?shù)0.22,二尖瓣重度返流(圖1B),24 h心電圖見(jiàn)陣發(fā)性心房顫動(dòng),短陣室速76陣次,心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)最大峰值氧耗量(VO2max)9.5ml·kg－1·min－1,患者有明確的心臟移植指征,擬行心臟移植手術(shù),在等待移植期間多次出現(xiàn)電風(fēng)暴(圖5),給予電除顫、美托洛爾、艾司洛爾、利多卡因、胺碘酮等治療仍有室速反復(fù)發(fā)作,之后改用為尼非卡蘭轉(zhuǎn)復(fù)室速并維持竇性心律,期間考慮到尼非卡蘭的經(jīng)濟(jì)費(fèi)用和說(shuō)明書(shū)介紹的使用時(shí)長(zhǎng),停藥并更換為胺碘酮繼續(xù)抗心律失常治療,停用尼非卡蘭29 h后患者再次出現(xiàn)無(wú)脈性室速,遂再次啟用尼非卡蘭抗心律失常,維持血鉀5.0～5.0 mmol/L,血鎂1.0～1.2 mmol/L,QTc維持在445～506 ms,期間室性心律失常得到有效控制,復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖室性心律失常明顯減少,未發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速。該患者使用尼非卡蘭治療共31天,但最終因院內(nèi)血行感染誘發(fā)心衰,分布性休克合并心源性休克,家屬拒絕行體外膜肺氧合輔助而放棄治療。

圖1 患者2個(gè)時(shí)間點(diǎn)的超聲心動(dòng)圖

圖2 入院后24 h動(dòng)態(tài)心電圖

圖3 冠狀動(dòng)脈造影影像

圖4 心臟核磁共振影像

圖5 治療期間多次出現(xiàn)電風(fēng)暴

討論 該例擴(kuò)張型心肌病、大左室的患者頻發(fā)室早、室速,常用的抗心律失常藥物效果有限,新型Ⅲ類抗心律失常藥物尼非卡蘭則體現(xiàn)出了較為明顯的優(yōu)勢(shì),除有效終止外,長(zhǎng)時(shí)間維持期間,患者預(yù)防復(fù)發(fā)效果良好[1－2]。臨床心衰患者多合并室性心律失常,猝死比心衰更難處理和防治,針對(duì)此類患者,臨床急切需要療效確切、可控性強(qiáng)且不減少心肌收縮力、不擴(kuò)張血管降低血壓等負(fù)作用小的藥物。常用抗心律失常藥物如利多卡因、β受體阻滯劑均存在一定的負(fù)性肌力,而尼非卡蘭則無(wú)此類影響[3]。本例使用胺碘酮時(shí),無(wú)明顯效果,經(jīng)改用尼非卡蘭,患者的室性心律失常發(fā)作得到了明顯控制,在停用尼非卡蘭時(shí),患者室性心律失常復(fù)發(fā),充分證明了該藥的有效性,同時(shí)在用藥期間未出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速,說(shuō)明了該藥的安全性。