陳彥剛 王天錄 楊正文 李卓 尹發(fā)慧 梁建軍 李盈祿 張涌

患者女性,48歲,以“陣發(fā)性心慌7年,加重1 h”入院。7年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性心慌,呈突發(fā)突止,每次持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)不等,給予刺激迷走神經(jīng)、藥物(三磷酸腺苷、維拉帕米、艾司洛爾、胺碘酮)或者心房食管調(diào)搏可以終止心動(dòng)過(guò)速,無(wú)胸悶、胸痛、黑矇及頭暈癥狀。入院后行心電圖診斷為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速。入院后體格檢查心率153次/分,余正常。入院后相關(guān)化驗(yàn)肝腎功能、血常規(guī)、血凝全項(xiàng)、甲狀腺功能五項(xiàng)基本正常。行胸片、心臟彩超、肝膽胰脾雙腎、下肢靜脈彩超均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。入院后第四日在局部麻醉下行“心內(nèi)電生理檢查＋射頻消融術(shù)”。穿刺左側(cè)鎖骨下靜脈不能將導(dǎo)引鋼絲送達(dá)下腔靜脈,但可以送入肝靜脈及右室,遂送入10極間距為1 cm 的冠狀靜脈竇電極。穿刺右側(cè)股靜脈送入電生理診斷導(dǎo)管至右房水平時(shí)反復(fù)嘗試都不能送入右室及肺動(dòng)脈。行下腔靜脈造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈肝段缺如,通過(guò)奇靜脈引流至右上腔靜脈至右房(圖1A)。送入4極電生理診斷導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈-奇靜脈-上腔靜脈-右房-至右室。遂重新穿刺右側(cè)股靜脈以同樣途徑送入His電極至His區(qū)域(圖1B)。導(dǎo)管到位后行右室S1S1500 ms的刺激,可見(jiàn)心室非1∶1逆?zhèn)?圖2A),程序刺激CS9-10 S1S2500/450,當(dāng)S2＝430 ms跳躍100 ms(圖2B、2C),Burst CS9-10 300 ms誘發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速,CS9-10最早呈向心性分布,且CS9-10 A 波 較His A 波 早,AH 間 期 為287 ms,HA 間 期 為125 ms,AH 間期大于HA 間期,且AH 間期大于200 ms(圖2D),His束不應(yīng)期內(nèi)引入晚發(fā)室性早搏(RS2)不能提前心房波,證實(shí)為陣發(fā)性房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速慢慢型(圖3)?？紤]經(jīng)股靜脈途徑消融導(dǎo)管到位困難及消融導(dǎo)管長(zhǎng)度不夠,遂穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈置入8F鞘管,靜脈給予肝素3 000 U,經(jīng)右側(cè)鎖骨下鞘管送入藍(lán)加硬消融導(dǎo)管(微創(chuàng))放置于右室基底部,回撤電極至His電極下方,向下移動(dòng)消融導(dǎo)管尋找電位呈小A 大V,A-V 之間無(wú)His波為消融靶點(diǎn)(圖1C、D,圖3),溫控55°C,25 W 消融4 s(圖2D)后出現(xiàn)竇結(jié)交界性心律,后在此靶點(diǎn)附近鞏固放電共計(jì)120 s。術(shù)后同等條件及給予異丙腎上腺素后行CS、HRA 程序刺激,Burst刺激,未能誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速,消融成功。

圖1 患者胸部影像圖

圖2 電生理刺激時(shí)心內(nèi)電圖

圖3 消融反應(yīng)圖

討論 本例下腔靜脈不以正常途徑引流而經(jīng)奇靜脈匯 入上腔靜脈至右房,門(mén)靜脈血流經(jīng)肝靜脈直接進(jìn)入右房下部,常合并單心室、單心房、右室雙出口、法樂(lè)四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈狹窄或者閉鎖等復(fù)雜心血管畸形,約1/4 伴有心臟位置異常,也可見(jiàn)內(nèi)臟反轉(zhuǎn)。下腔靜脈肝段缺如常合并其他復(fù)雜心血管畸形或內(nèi)臟畸形[1]。肝靜脈下段缺如發(fā)病率占先天性心臟病的0.6%[2]。下腔靜脈與奇靜脈或半奇靜脈異位連接本身并不產(chǎn)生功能障礙,也無(wú)臨床癥狀,一般不需要手術(shù)糾正,臨床常常難以發(fā)現(xiàn)此類(lèi)患者。下腔靜脈肝段缺如常常導(dǎo)致下肢靜脈壓力升高,從而形成深靜脈或肺動(dòng)脈血栓[3]。

本例患者術(shù)前心臟彩超及胸片未見(jiàn)異常,腹部彩超也未見(jiàn)異常,下肢靜脈彩超未發(fā)現(xiàn)深靜脈血栓?；颊咝g(shù)中送入電生理標(biāo)測(cè)導(dǎo)管至右房水平時(shí)反復(fù)嘗試都不能送入右室及肺動(dòng)脈,及時(shí)經(jīng)下腔靜脈造影證實(shí)為下腔靜脈肝段缺如。經(jīng)奇靜脈-右房-右室放置電生理標(biāo)測(cè)導(dǎo)管,經(jīng)右側(cè)鎖骨下放置藍(lán)加硬消融導(dǎo)管消融成功。本例患者提示電生理操作過(guò)程中標(biāo)測(cè)導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈沿胸骨右緣上行到達(dá)右房水平卻不易進(jìn)入右室時(shí)應(yīng)仔細(xì)分析原因,不要盲目反復(fù)、暴力操作,增加曝光時(shí)間和病人風(fēng)險(xiǎn),此時(shí)應(yīng)該考慮下腔靜脈肝段缺如可能[4]。對(duì)于下腔靜脈肝段缺如患者,經(jīng)鎖骨下或者頸內(nèi)靜脈可能是較理想的消融途徑[5－6]。本例左側(cè)已經(jīng)有冠狀靜脈電極,所以選擇右側(cè)鎖骨下途徑消融。需注意右側(cè)鎖骨下途徑導(dǎo)管穩(wěn)定性較下腔靜脈途徑差一些,需警惕房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。筆者在竇口上緣距離His束相對(duì)較遠(yuǎn)的位置消融成功。