王琬茹 劉賽 陳璐 時(shí)連存 任志雄 閻小萍

【摘 要】 青斑樣血管病是一種非炎性、真皮內(nèi)血管阻塞性皮膚病，以雙下肢遠(yuǎn)端反復(fù)出現(xiàn)疼痛性潰瘍、網(wǎng)狀青斑以及瓷白色萎縮性瘢痕為主要臨床表現(xiàn)。青瘢樣血管病的病因不明，可能的致病因素有機(jī)體高凝狀態(tài)、纖維蛋白溶解障礙和（或）與免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)。閻小萍教授認(rèn)為，本病主要病機(jī)因先天不足，肺脾腎三經(jīng)虛弱，衛(wèi)外不固，風(fēng)寒濕邪乘虛而入，阻于脈絡(luò)，久瘀化熱，蘊(yùn)而成毒，內(nèi)舍于臟腑，臟腑功能失調(diào)，以虛實(shí)夾雜為多，治宜扶正祛邪、標(biāo)本兼治。從改善疾病本質(zhì)入手，經(jīng)過(guò)臨床實(shí)踐，取得較好療效。

【關(guān)鍵詞】 青斑樣血管病;補(bǔ)腎清熱托毒法;中西醫(yī)結(jié)合;閻小萍

閻小萍教授是北京中醫(yī)藥大學(xué)、中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院博士研究生導(dǎo)師，首都國(guó)醫(yī)名師，第四批、第五批、第六批全國(guó)名老中醫(yī)，現(xiàn)擔(dān)任中國(guó)民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)風(fēng)濕病分會(huì)會(huì)長(zhǎng)、世界中醫(yī)藥學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)骨質(zhì)疏松分會(huì)會(huì)長(zhǎng)等。她從事中醫(yī)臨床一線工作近50年，早年秉承恩師焦樹德教授學(xué)術(shù)思想，率先提出風(fēng)濕病“五連環(huán)”（患者教育、體育醫(yī)療、中藥為主、內(nèi)外兼治、中西合璧）及“綜合強(qiáng)化序貫治療”兩種方案，對(duì)多種疑難風(fēng)濕病的中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合診治有很深的造詣，取得了很好的臨床療效。

青斑樣血管?。╨ivedoid vasculopathy，LV）于19世紀(jì)50年代由FELDAKER首先提出，是一種真皮內(nèi)血管阻塞性、非炎性皮膚病，主要臨床表現(xiàn)為雙下肢遠(yuǎn)端反復(fù)出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、疼痛性潰瘍以及瓷白色萎縮性瘢痕[1]。其病因尚不明確，可能的致病因素有機(jī)體高凝狀態(tài)、纖維蛋白溶解障礙和（或）與免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)。LV的核心病理學(xué)變化為真皮微靜脈內(nèi)血栓形成，繼而引起供血區(qū)域缺血壞死，最終造成潰瘍、白色萎縮性瘢痕，發(fā)病機(jī)制可能與體內(nèi)多項(xiàng)生物化學(xué)反應(yīng)缺陷相關(guān)，包括抗心磷脂抗體水平增高，狼瘡抗凝物陽(yáng)性，蛋白C和（或）蛋白S活性降低，高同型半胱氨酸血癥等[2-4];本病也可繼發(fā)于某些風(fēng)濕病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等[5]。近現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)多從抗血小板凝集和促纖溶系統(tǒng)等角度治療，但療效欠佳[6-7]。查閱近期文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，目前中醫(yī)辨治LV的文獻(xiàn)報(bào)道寥寥。筆者幸從閻小萍教授臨證學(xué)習(xí)，見(jiàn)其以中藥辨治LV患者1例，現(xiàn)將其診療過(guò)程介紹如下，以饗同道。

1 病例資料

患者，女，16歲，2017年8月2日就診。患者以反復(fù)雙踝皮疹、破潰、疼痛為主訴?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢皮損，色暗，受涼后癥狀加重，雙側(cè)腳踝為著，后漸出現(xiàn)疼痛，皮膚破潰，色素沉著，就診于北京某醫(yī)院，查ANA 1∶320，抗心磷脂抗體免疫球蛋白M（IgM）27.44 g·L-1，免疫球蛋白A（IgA）3.38 g·L-1，狼瘡抗凝物0.81，冷球蛋白定性試驗(yàn)（+），紅細(xì)胞沉降率（ESR）18 mm·h-1，診斷為L(zhǎng)V，予云南白藥、阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等治療，自覺(jué)疼痛、腫脹緩解。后復(fù)診時(shí)，患者仍新發(fā)皮疹，左踝破潰，予口服羥氯喹每次0.2 g，每日2次;沙利度胺每次50 mg，每日1次;貝前列素鈉每次40 mg，每日2次。治療1年余，癥狀無(wú)明顯緩解，反復(fù)雙踝新發(fā)皮疹，破潰，仍有疼痛。為求進(jìn)一步診治，請(qǐng)閻小萍教授會(huì)診。現(xiàn)癥見(jiàn)右足紅色皮損，尚未破潰，仍有疼痛，畏寒喜暖，四末不溫，納食差，睡眠欠安，大小便正常。既往體健，未婚未育，否認(rèn)家族性遺傳病史。查體：雙足內(nèi)外踝、右小腿近足處可見(jiàn)大片暗紅斑，已結(jié)痂，伴色素沉著，右足外側(cè)新發(fā)紅色皮損，未破潰，無(wú)流膿流液，觸痛明顯。舌淡紅略暗，苔白薄黃，脈沉細(xì)略弦滑。西醫(yī)診斷：青斑樣血管病。中醫(yī)診斷：脈痹，證屬腎虛熱毒。治以補(bǔ)腎清熱托毒法。藥物組成：當(dāng)歸12 g、桂枝12 g、赤芍12 g、通草6 g、細(xì)辛3 g、甘草10 g、丹參25 g、澤蘭25 g、澤瀉25 g、桑葉25 g、白芷20 g、連翹25 g、金銀花25 g、知母12 g、紫花地丁20 g、蒲公英20 g、雞血藤30 g、黑附片3 g、干姜3 g、豨薟草15 g、炙鱉甲30 g。14劑，每日1劑，水煎，早、晚2次分服。繼服羥氯喹每次0.2 g，每日2次;沙利度胺每次50 mg，每日1次;貝前列素鈉每次40 mg，每日2次。

2017年8月16日二診，患者右足背仍有紅色皮損，尚未破潰，疼痛明顯，雙下肢及腰臀均有皮色改變，仍有口干，眼干不明顯，怕冷明顯，無(wú)光過(guò)敏，汗出較多，白天為主，納眠可，二便調(diào)。舌淡紅邊尖略紅，苔薄白，脈沉細(xì)略弦滑。上方加龜板30 g、生地黃12 g，去通草、細(xì)辛，改桂枝10 g、赤芍15 g、連翹30 g、金銀花30 g、知母15 g、紫花地丁25 g、蒲公英25 g。14劑，用法用量同前。西藥繼服。

2017年8月30日三診，患者右足背仍有紅色皮損，尚未破潰，疼痛不明顯，近1周雙側(cè)內(nèi)足弓處出現(xiàn)新發(fā)皮損，色紅未破潰，雙下肢及腰臀均有皮色改變，仍有口干，眼干不明顯，怕冷明顯，無(wú)光過(guò)敏，汗出不多，納眠可，二便調(diào)。舌略紅微暗，苔薄白，脈沉略弦滑。上方加牡丹皮10 g，改丹參30 g、白芷25 g、紫花地丁30 g、蒲公英30 g、生地黃15 g、桑葉30 g。28劑，用法用量同前。西藥繼服。

2017年9月27日四診，患者右足背紅色皮損較前面積減小，未破潰，疼痛不明顯，雙下肢及腰臀部均有斑片狀皮色改變，無(wú)明顯眼干，口干，怕冷明顯，納眠可，大便每日2次，中藥后即有便意，大便不成形，小便調(diào)。舌淡紅，苔白，脈沉略弦滑。藥物組成：當(dāng)歸10 g、桂枝12 g、赤芍12 g、甘草10 g、丹參30 g、澤蘭25 g、桑葉30 g、白芷30 g、連翹30 g、金銀花30 g、知母15 g、紫花地丁30 g、蒲公英30 g、雞血藤30 g、黑附片4 g、干姜4 g、豨薟草15 g、炙鱉甲30 g、龜甲30 g、生地黃15 g、牡丹皮12 g、紅藤12 g。28劑，用法用量同前。西藥繼服。

繼續(xù)采用上述治療方案鞏固治療4周，患者雙足及雙側(cè)小腿未出現(xiàn)新發(fā)皮損，無(wú)結(jié)痂，無(wú)疼痛等不適。囑繼續(xù)口服羥氯喹、沙利度胺、貝前列腺素鈉治療，可間斷口服中草藥調(diào)理。后定期隨診，患者自覺(jué)癥狀明顯緩解，雙下肢無(wú)新發(fā)皮損，無(wú)疼痛等不適，雙下肢及腰臀部斑片狀皮色改變較前減輕。1年后隨訪，患者間斷口服中草藥，并減羥氯喹、沙利度胺、貝前列腺素鈉劑量，病情控制可。

2 討 論

LV多好發(fā)于中青年女性，患病人群中男女比約為1∶3[8]。主要表現(xiàn)為慢性病程，可有陣發(fā)性加重。如本病例所示，LV的好發(fā)部位為下肢，尤其是足背部、跟部區(qū)域，且分布多呈對(duì)稱性，少數(shù)患者也可發(fā)作于上肢等部位。LV在中醫(yī)學(xué)中無(wú)相應(yīng)病名，從本病病變部位、病機(jī)、病理因素分析，可歸于“脈痹”“皮痹”“脫疽”“血瘀證”等范疇[9]，當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟時(shí)可歸于“五臟痹”。脈痹是指以血脈痹阻不通為突出表現(xiàn)的痹證，屬于五體痹之一。《黃帝內(nèi)經(jīng)》首次提出“脈痹”一疾，《素問(wèn)·痹論篇》言：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……以夏遇此者為脈痹?！薄懊}痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于心。”“痹在于脈則血凝而不流?！泵}為血府，是氣血通行的道路，風(fēng)寒濕邪侵入血脈，脈道瘀阻，血凝而不流，此為脈痹發(fā)病的病機(jī)所在;《普濟(jì)方》指出：“夫風(fēng)寒濕雜至，合而為痹，皆因體虛腠理空虛，受風(fēng)寒濕而成痹也?！闭J(rèn)為風(fēng)寒濕侵襲的內(nèi)因?yàn)轶w虛，正氣不足，邪氣乘虛而入，使得經(jīng)脈痹阻不通而發(fā)病，癥見(jiàn)肢體厥冷、麻木、疼痛，皮色暗或蒼白，乏力畏寒;而當(dāng)邪郁久病，寒易化熱，或感受熱、毒、濕、濁，則可見(jiàn)肢體紅腫疼痛，皮溫升高，局部皮膚破潰，滲液色黃。

閻小萍教授認(rèn)為，本病的病因病機(jī)主要是正氣虧虛，肺脾腎三臟虛弱，衛(wèi)外不固，風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹，痹阻脈絡(luò)，久蘊(yùn)化熱，蘊(yùn)而成毒，內(nèi)舍于臟腑，致臟腑功能失調(diào)，且外達(dá)肌膚肢體末端，氣血陰陽(yáng)失調(diào)，陽(yáng)絡(luò)損傷則致皮膚破潰，局部腫脹疼痛，出現(xiàn)結(jié)痂、脫屑等癥狀[10]。而熱毒久稽，耗傷正氣，病情可由實(shí)轉(zhuǎn)虛，出現(xiàn)乏力，面色無(wú)華，患側(cè)肢體發(fā)涼、乏力、麻木等。臨床所見(jiàn)，以虛實(shí)夾雜為多，治宜扶正祛邪、標(biāo)本兼顧。閻小萍教授常審明病因病機(jī)，區(qū)別病位，分清病期，病證結(jié)合進(jìn)行辨證論治。本病主要分為急性期與緩解期，急性期考慮病因?yàn)檎龤馓澨?，衛(wèi)外不固，熱毒之邪郁于血分，致脈絡(luò)損傷，此時(shí)為邪盛新瘀發(fā)生階段，以邪實(shí)為主，病期進(jìn)展迅速，甚則可累及內(nèi)臟，故急則治其標(biāo)，重在祛邪解毒，治以清熱解毒、涼血活血之法，使熱退濕化瘀消，控制病情發(fā)展，并兼補(bǔ)肺健脾益腎，不致邪毒內(nèi)傳入侵內(nèi)臟，以控制病情進(jìn)展;而隨著熱毒漸退，邪伏血分，瘀血阻滯絡(luò)脈，治以解毒活血、祛瘀通絡(luò)為法，在應(yīng)用解毒活血藥物的基礎(chǔ)上，加用活血化瘀通絡(luò)之品;在緩解期，為邪退生新、正虛邪留的階段，以標(biāo)本兼治為原則，扶正祛邪并用，予清熱養(yǎng)陰、益氣通絡(luò)之品，使正盛邪退，托毒外出，促進(jìn)皮損愈合。患者此時(shí)以肺脾腎三臟虧虛為主要表現(xiàn)，治療上重在扶正，可用補(bǔ)腎健脾、養(yǎng)肺益氣等藥物，培本扶正，調(diào)和氣血陰陽(yáng)之平衡，使正氣漸盛，邪退絡(luò)通，皮損愈合，諸癥皆消;若患者久病，邪氣入絡(luò)久留化瘀，而致脈絡(luò)瘀結(jié)為主要表現(xiàn)，如下肢紫暗、結(jié)痂等，則治療上要加用活血化瘀、通絡(luò)散結(jié)之品。

本例患者為青年女性，慢性起病，陽(yáng)氣虛弱，寒濕侵襲，久瘀化熱，蘊(yùn)而成毒，外達(dá)肌膚肢末，陽(yáng)絡(luò)傷則出現(xiàn)皮膚破潰、腫脹疼痛、結(jié)痂、脫屑等，平素畏寒明顯，久病舌紅，苔薄白或薄黃，脈沉均為陽(yáng)虛熱郁之征。閻小萍教授認(rèn)為，本病以腎虛為發(fā)病之本，熱毒為致病之標(biāo)，在病情演變中又變生出濕熱、濁毒等病理，出現(xiàn)陰損及陽(yáng)證候。方中桂枝芍藥知母湯合五味消毒飲加減，《金匱要略·中風(fēng)歷節(jié)病脈證并治篇》曰：“諸肢節(jié)疼痛，身體魁羸，腳腫如脫，頭眩短氣，溫溫欲吐，桂枝芍藥知母湯主之。”主要由桂枝、白芍、甘草、防風(fēng)、附子、麻黃、生姜、白術(shù)、知母等組成，治以祛風(fēng)除濕、溫經(jīng)散寒、滋陰清熱之法;五味消毒飲則為治療外科疔毒的名方，出自《醫(yī)宗金鑒》，由金銀花、蒲公英、紫花地丁、野菊花、紫背天葵子組成，功用為清熱解毒、消散疔瘡。閻小萍教授治療上述病例方中桂枝溫經(jīng)通陽(yáng)，利血脈，化瘀滯，散寒氣;芍藥養(yǎng)血柔筋脈，養(yǎng)陰而清郁熱。桂枝、芍藥相配，調(diào)和營(yíng)衛(wèi)，保持營(yíng)衛(wèi)通暢而使邪有出路，共為君藥。知母清熱除煩，滋陰潤(rùn)燥，而和關(guān)節(jié);金銀花歸肺經(jīng)、心經(jīng)、胃經(jīng)，有清熱解毒、疏風(fēng)散熱的作用;紫花地丁清熱解毒，涼血消腫，用于疔瘡腫毒，為治疔毒要藥;蒲公英消腫散結(jié)，清熱解毒，均為臣藥。本例患者病程較長(zhǎng)，平素畏寒明顯，下肢色暗，考慮疾病后期陰陽(yáng)互損，寒熱兼見(jiàn)，“寒者熱之，熱者寒之”，故佐以少量附子、干姜、細(xì)辛共奏溫陽(yáng)散寒、驅(qū)逐陰寒之功，并防諸藥寒涼傷及陽(yáng)氣，且《素問(wèn)·調(diào)經(jīng)論篇》指出：“血?dú)庹?，喜溫而惡寒，寒則泣不能流，溫則消而去之?！敝窝}貴在溫通。方中大量使用桑葉、白芷，兩者均解表入肺，桑葉性偏涼，入肺可潤(rùn)皮毛，白芷性偏溫，可溫散在表之邪，在風(fēng)濕病中，白芷入陽(yáng)明經(jīng)，入肌肉，配伍桑葉，可防白芷辛散太過(guò)，兩者合用，寒熱并調(diào)。閻小萍教授將活血化瘀之法貫穿始終，患者足部結(jié)痂色暗，為瘀阻之象。方中當(dāng)歸活血化瘀;雞血藤補(bǔ)血活血，通經(jīng)活絡(luò)，共為佐藥。諸藥合用，共奏補(bǔ)腎通陽(yáng)、清熱托毒之功。并囑患者繼續(xù)服用羥氯喹、沙利度胺、貝前列素鈉以抗血小板凝集、調(diào)節(jié)免疫治療，與國(guó)內(nèi)外的西醫(yī)治療報(bào)道一致[11-12]。

閻小萍教授提出“五連環(huán)”的中醫(yī)特色療法，包括健康教育、醫(yī)療體育、中藥為主、內(nèi)外兼治、中西合璧五項(xiàng)內(nèi)容，以人為本，不盲目排斥西藥，甚至借助于西藥的部分優(yōu)勢(shì)，以急則治其標(biāo)為原則，中西合璧，中西融合，各種方法綜合運(yùn)用以達(dá)到速效的目的，使起效時(shí)間縮短，治療效果顯著。本例患者前期服用抗血小板聚集、調(diào)節(jié)免疫等西藥2年，癥狀緩解不明顯，皮損反復(fù)發(fā)作，后就診于閻小萍教授門診，按照中西醫(yī)結(jié)合的思路，加用扶正祛邪、標(biāo)本兼治、寒熱并調(diào)、活血通絡(luò)之中藥，控制皮損發(fā)展，促進(jìn)潰瘍愈合，1年后復(fù)診，患者病情控制可，未再?gòu)?fù)發(fā)。中西醫(yī)結(jié)合治療在改善患者生活質(zhì)量，調(diào)節(jié)免疫功能，降低復(fù)發(fā)率，避免不良反應(yīng)等方面，具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。閻小萍教授診治LV的經(jīng)驗(yàn)充分體現(xiàn)了審癥求因、辨證論治的學(xué)術(shù)思想，值得我等后輩醫(yī)家學(xué)習(xí)借鑒。

3 參考文獻(xiàn)

[1] FELAKER M，HINES EA，KIERLAND RR.Livedo reticularis with summer ulcerations[J].AMA Arch Dermatol，1955，72（1）：31-42.

[2] CRIADO PR，RIVITTI EA，SOTTO MN，et al.Livedoid vasculopathy as a coagulation disorder[J].Autoimmun Rev，2011，10（6）：353-360.

[3] CRIADO PR，RIVITTI EA，SOTTO MN，et al.Livedoid vasculopathy：an intringuing cutaneous disease[J].An Bras Dermatol，2011，86（5）：961-977.

[4] VASCONCELOS R，CRIADO PR，BELDA W JR.Libedoid vasculopathy secondary to high levels of lipoprotein（a）[J].Br J Dermatol，2011，164（5）：1111-1113.

[5] 馮素英，林麟，靳培英.皮膚假性血管炎[J].臨床皮膚科雜志，2011，40（2）：118-121.

[6] HAIRSTON BR，DAVIS MD，GIBSON LE，et al.Treatment of livedoid vasculopathy with low-molecular-weight hepatin：report of 2 cases[J].Arch Dermatol，2003，139（8）：987-990.

[7] 孫昂遠(yuǎn)，劉越陽(yáng)，李鐵男，等.雷公藤多甙聯(lián)合低分子肝素/氯吡格雷治療青斑樣血管病10例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2016，30（6）：591-592.

[8] FRITSCH P，ZELGER B.Libedo vasculitis[J].Hautarzt，1995，46（3）：215-224.

[9] 李洪利，朱明興，宋彥奇，等.白色萎縮從脈痹治驗(yàn)個(gè)案報(bào)道[J].山東中醫(yī)雜志，2017，36（7）：609-610，613.

[10] 閻小萍，張煜，翁習(xí)生.常見(jiàn)風(fēng)濕病及相關(guān)骨科疾病中西醫(yī)結(jié)合診治[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：178-181.

[11] 胡鳳俠，丁媛，康曉靜.青斑樣血管炎18例臨床分析[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2017，31（1）：36-38.

[12] 閆雨荷，崔炳南，吳小紅.青斑樣血管病的診療進(jìn)展[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2017，33（4）：254-256.

收稿日期：2018-11-29;修回日期：2019-01-25