摘要通過報道1例80歲女性鏡像右位心并發(fā)陣發(fā)性心房顫動病人的診治過程，探討鏡像右位心病人心房顫動射頻消融的可行性和有效性，為臨床診治該類病例提供參考。

關(guān)鍵詞鏡像右位心；陣發(fā)性心房顫動；射頻消融

doi：10.12102/j.issn.1672-1349.2024.15.036

鏡像右位心是一種罕見的先天性心臟畸形，其特征是心臟及主要內(nèi)臟器官位置左右顛倒。這種解剖結(jié)構(gòu)的變化給診斷和治療帶來了獨(dú)特的挑戰(zhàn)，尤其是在伴隨復(fù)雜心律失常如陣發(fā)性心房顫動的情況下。心房顫動是一種常見的心律失常，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量，增加腦卒中及心力衰竭等并發(fā)癥的風(fēng)險。隨著射頻消融技術(shù)的發(fā)展，心房顫動的導(dǎo)管消融治療已被廣泛應(yīng)用并證明其在改善癥狀和預(yù)后方面具有顯著優(yōu)勢。然而，對于鏡像右位心病人進(jìn)行射頻消融治療的報道較少，相關(guān)的臨床經(jīng)驗(yàn)和操作技巧仍在積累之中。本研究報道1例80歲女性鏡像右位心并發(fā)陣發(fā)性心房顫動病人的診治過程。病人在經(jīng)歷了多年的心悸癥狀和反復(fù)發(fā)作的心房顫動后，經(jīng)多種影像學(xué)檢查確診為鏡像右位心，并成功接受了射頻消融術(shù)。通過描述手術(shù)準(zhǔn)備、過程及術(shù)后隨訪結(jié)果，探討鏡像右位心病人心房顫動射頻消融的可行性和有效性。希望能夠引起臨床醫(yī)師對該類復(fù)雜病例的重視，推動相關(guān)技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)的進(jìn)一步發(fā)展。

1病例資料

病人，女性，80歲，間歇性心悸3年，再發(fā)加重2個月入院，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心電圖提示心房顫動，給予酒石酸美托洛爾片控制心率，病人心悸好轉(zhuǎn)，2個月前自覺心悸較前加重，發(fā)作時間較前延長，同時伴有活動后呼吸困難，為進(jìn)一步治療，遂來我院就診。病人既往有高血壓病史10年，口服酒石酸美托洛爾片控制血壓；2次腦梗死病史。體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏 72次/min，呼吸頻率 20次/min，血壓 128/87 mmHg，意識清醒，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙側(cè)甲狀腺無腫大，雙肺未聞及干濕啰音，心尖搏動位于胸部右側(cè)，心率86次/min，第一心音強(qiáng)弱不等，心律不齊，各瓣膜未聞及雜音，腹壁柔軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無浮腫。前后位胸片（見圖1）：心臟位于右側(cè)胸腔，心尖指向右側(cè)。上腹部CT（見圖2）提示：肝臟位于左側(cè)，可見巨大肝囊腫；脾臟及胃位于腹腔右側(cè)。術(shù)前動態(tài)心電圖（見圖3）提示：竇性心律間有心房顫動，完全性右束支阻滯，房性期前收縮未下傳。經(jīng)胸超聲心動圖：鏡像右位心，心臟位于右側(cè)胸腔，心尖朝右，解剖左房室位于右側(cè)，解剖右房室位于左側(cè)，房室連接及大動脈連接未見異常；左房增大（54 mm）；射血分?jǐn)?shù)0.49。經(jīng)食管超聲心動圖排除左房及左心耳內(nèi)血栓形成。心房顫動血栓發(fā)生危險度（CHA2DS2-VASc）評分6分，心房顫動抗凝治療出血風(fēng)險評估量表（HAS-BLED）評分3 分。病人陣發(fā)性心房顫動給予藥物控制心室率后仍有心悸癥狀，且存在心功能不全表現(xiàn)，有心房顫動射頻消融適應(yīng)證。治療上予以充分抗凝后，通過射頻消融行肺靜脈隔離（PVI）術(shù)。

病人入導(dǎo)管室，取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，心電圖監(jiān)測為竇性心律。1%利多卡因局部麻醉穿刺徑路后，因病人為完全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鏡像心病人，以Seldinger法穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈并引入冠狀竇電極。穿刺左右股靜脈，左側(cè)股靜脈引入超聲探頭至右房內(nèi)，行左右房建模并明確房間隔位置（見圖 4）。引入8.5F SWARTZ鞘，超聲監(jiān)測及X線下穿刺房間隔（見圖5），引入Pentaray電極，Carto3系統(tǒng)下行左房建模。引入ST冷鹽水大頭大彎電極，行環(huán)左右肺靜脈消融（見圖6），成功隔離肺靜脈。靜脈輸注異丙腎上腺素后觀察15 min，驗(yàn)證肺靜脈電位有無恢復(fù)，心房SIS1刺激未誘發(fā)心房顫動。射線總量379.65 mSv，手術(shù)用時5 h。術(shù)后給予利伐沙班、胺碘酮片3個月，術(shù)后隨訪3個月、6個月、1年，隨訪期間病人未再發(fā)心房顫動。

2討論

正常心臟約2/3位于正中線的左側(cè)，1/3位于正中線的右側(cè)，心的長軸自右肩斜向左肋下區(qū)，與身體正中線構(gòu)成45°角（見圖7A）。右位心是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)生率大約1/12 000，心臟位于胸腔的右側(cè)，通常分為兩種類型：鏡像右位心（見圖7B）、右旋心（見圖7C）。在大多數(shù)情況下，右位心是偶然診斷的。鏡像右位心又稱真性右位心，是右位心中最常見的類型［1］，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中像故得其名，其右房室位于心臟的左邊，左房室則位于心臟的右邊，基底部到心尖軸指向右側(cè)，稱為真性右位心，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。

心房顫動是成人中最常見的持續(xù)性心律失常，成人心房顫動的發(fā)病率為 2%～4%［2］，隨著人口普遍老齡化和加強(qiáng)對心房顫動的篩查［3］，預(yù)計這一比例會增加2.3倍［4］。心房顫動與高發(fā)病率和死亡率相關(guān)，因此給社會和家庭造成巨大負(fù)擔(dān)［5］，已被公認(rèn)為一個新興的全球公共衛(wèi)生問題。最新研究表明，對于持續(xù)性和陣發(fā)性心房顫動而言，消融治療比抗心律失常藥物更有效［6-8］。因此，美國心臟協(xié)會（AHA）將導(dǎo)管射頻消融術(shù)作為心力衰竭伴射出分?jǐn)?shù)降低的心房顫動病人的Ⅰ類推薦。目前隨機(jī)對照試驗(yàn)主要納入年輕病人（＜70 歲），但觀察性研究表明，導(dǎo)管消融術(shù)也能改善老年病人的生活質(zhì)量［8-11］。對本例病人陣發(fā)性心房顫動給予藥物控制心室率后仍有心悸癥狀，且病人存在心功能不全表現(xiàn)，有心房顫動射頻消融適應(yīng)證。給予消融后未再發(fā)心房顫動。然而，隨著心房顫動射頻消融的廣泛實(shí)踐，臨床上面臨的情況越來越復(fù)雜和多樣化。雖然射頻消融［12］和冷凍消融［13］已用于右位心病人，但目前國內(nèi)外關(guān)于鏡像右位心的心房顫動病人成功行消融術(shù)病例并不多，可借鑒的經(jīng)驗(yàn)較少。因此，對此例鏡像右位心病人行心臟導(dǎo)管射頻消融進(jìn)行總結(jié)具有重要意義。

存在的挑戰(zhàn)：1）解剖右心房位于左側(cè)，連接左下腔靜脈和左上腔靜脈，與正常位置呈鏡像分布；2）所有4個心腔的結(jié)構(gòu)和位置均與正常心臟呈鏡像分布；3）右心房相對于左心房的位置從右前上變?yōu)樽笄吧希块g隔也呈鏡像分布。正常心臟中房間隔與矢狀面的夾角約為45 °，而鏡像右位心中心臟的房間隔沿矢狀面逆時針旋轉(zhuǎn)90 °。因此，對于鏡像右位心病人，房間隔穿刺、導(dǎo)管放置和消融都與正常人相反進(jìn)行，僅依靠 X 射線圖像提供的二維信息可能不夠充分，會給手術(shù)帶來挑戰(zhàn)。

經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：由于鏡像右位心病人伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，造成解剖位置反位，使房間隔穿刺以及消融過程中穿孔風(fēng)險極高，因此需要做到充分準(zhǔn)備。術(shù)前通過經(jīng)胸心臟彩超、食道心臟超聲、胸片及內(nèi)臟器官彩超等檢查，做到盡可能充分了解心臟解剖結(jié)構(gòu)及連接血管；術(shù)中可借助三維電解剖標(biāo)測和心腔內(nèi)超聲心動圖精確構(gòu)建心臟模型，指導(dǎo)房間隔穿刺；消融時壓力導(dǎo)管實(shí)時監(jiān)測貼靠情況，減少并發(fā)癥。

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（收稿日期：2022-09-20）

（本文編輯郭懷?。?/p>