劉朵朵，仲津漫，張 博，楊全新

（西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，陜西西安 710004）

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一種累及皮膚、肌肉為主的自身免疫病，臨床主要表現(xiàn)為全身不同程度的皮膚損害及肌無力和/或肌肉壓痛，對患者生活質(zhì)量產(chǎn)生嚴(yán)重影響[1]。臨床醫(yī)師通過實驗室檢查、肌電圖、皮膚肌肉穿刺活檢及MRI檢查來診斷和評估皮肌炎的累及范圍和進(jìn)展程度[2]。近年來，隨著影像學(xué)技術(shù)不斷提高，MRI以其對軟組織的高敏感性和高分辨率在診斷肌肉病變中得到廣泛應(yīng)用[3]。本研究對DM患者的臨床及影像資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對DM的全面認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料本研究資料為西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院2017.6—2021.5臨床確診的61例DM患者，其中男性15例，女性46例，男女比例為1∶3。年齡范圍跨度較大，為5～77歲，平均年齡為45.3歲。病程為10 d至12年。均具有不同程度的皮膚損害，其中伴肌無力和（或）肌痛者57例；皮膚、肌肉損害伴吞咽困難者4例，伴呼吸困難者2例，伴飲水嗆咳者2例；18例合并兩肺間質(zhì)病變，1例合并干燥綜合征，1例合并關(guān)節(jié)炎，1例合并橫紋肌溶解癥，1例合并腎損害和肝功不全。

1.2 儀器與檢查方法46例患者接受了雙側(cè)下肢和（或）上臂MRI檢查；使用設(shè)備為西門子1.5TAvanto MR機；雙側(cè)大腿使用腹部線圈從髖部至大腿下部連續(xù)掃描，雙側(cè)小腿使用腹部線圈從膝關(guān)節(jié)到小腿下部連續(xù)掃描，上臂使用中柔線圈從肩關(guān)節(jié)至肘關(guān)節(jié)連續(xù)掃描；采用序列為T 1WI（橫斷面）、T 2WI FS（橫斷面）、T 2WI FS（冠狀位）。

2 結(jié) 果

2.1 MRI掃描結(jié)果46例MRI掃描患者中，陽性者43例（93.48%），陰性者3例（6.52%）；病變以臀部肌群、雙下肢近端前外側(cè)肌群及上臂肌群對稱性受累為主。肌肉炎性水腫41例(89.13%)：軸位TlWI序列示受累肌束為稍低至等信號，軸位及冠狀位T 2WI FS序列示雙側(cè)肌束對稱性受累多見，為彌漫性、多發(fā)片狀或小片狀分布的高信號。皮下脂肪組織水腫37例(80.43%)：軸位及冠狀位T 2WI FS序列示皮下多發(fā)局限性的線狀、網(wǎng)格狀、片狀高信號。肌筋膜炎40例（86.96%）：表現(xiàn)為肌筋膜水腫增厚，軸位及冠狀位T 2WIFS序列呈局限性弧線狀高信號。部分病例合并脂肪浸潤肌肉萎縮，表現(xiàn)為肌束變細(xì)、肌間隙增寬，病變肌肉脂肪組織增多，內(nèi)見短T 1長T 2信號(圖1)。

圖1 47歲女性皮肌炎患者的雙側(cè)上臂+大腿MRI平掃影像Fig.1 MRIplain scan images of bilateral upper arms and thighs of a 47-year-old female with dermatomyositis

2.2 CT掃描結(jié)果皮肌炎合并兩肺間質(zhì)病變18例（29.5%），表現(xiàn)為兩肺小葉間隔呈網(wǎng)格樣、蜂窩樣增厚改變，部分伴多發(fā)片狀磨玻璃影，兩肺下葉胸膜下為著（圖2、圖3）。

圖2 57歲男性皮肌炎患者的胸部CT影像Fig.2 Chest CT plain scan images of a 57-year-old male with dermatomyositis

圖3 40歲男性皮肌炎患者的胸部CT影像Fig.3 Chest CT plain scan images of a 40-year-old male with dermatomyositis

2.3 血清激酶、自身抗體、肌肉活檢檢查結(jié)果肌酸激酶（CK）升高41例，乳酸脫氫酶（LDH）升高50例，抗ANA抗體（+）者19例，抗Ro-52（+）者15例，31例患者肌電圖提示肌源性損害，10例病理活檢提示皮肌炎改變。

2.4 治療后改變本研究中的61例患者，入院后經(jīng)激素和免疫抑制劑治療，絕大部分癥狀明顯好轉(zhuǎn)，包括皮疹變淺變淡甚至消失，肌力、肌痛好轉(zhuǎn)，水腫改善或消失，其中有1例患者在治療過程中因激素的大量使用而出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭缺血壞死（圖4）。

圖4 53歲女性皮肌炎患者的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)MRI平掃影像Fig.4 MRI plain scan images of bilateral hip joint of a 53-year-old female with dermatomyositis

3 討 論

皮肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病最常見的類型，目前確切病因尚不清楚，中年女性多見，認(rèn)為可能與遺傳、感染、惡性腫瘤和免疫因素等相關(guān)[1]?；颊呖沙霈F(xiàn)面部以眼瞼為中心的對稱性水腫性紫紅色斑，頸部呈胸前V形分布的彌漫性暗紅色斑片，部分斑片上覆蓋糠秕狀脫屑或色素脫失，肩胛區(qū)、腰背腹、四肢皮膚可見大片暗紫紅色斑，戈特隆征（Gottron征），甲周毛細(xì)血管擴張，部分吞咽活動受限，四肢肌群肌力減低，近端肌群壓痛陽性，“技工手”，等等。部分患者伴發(fā)紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征等各種自身免疫病或內(nèi)臟、關(guān)節(jié)損害及惡性腫瘤[4-5]。本研究亦證實如此，其中有1例合并干燥綜合征，1例合并關(guān)節(jié)炎，1例合并腎損害及肝功不全，18例合并兩肺間質(zhì)性改變。肺間質(zhì)病變（interstitial lung disease,ILD）是肺部受累常見的表現(xiàn)，也是DM患者死亡的主要原因之一，抗黑素瘤分化相關(guān)基因5（melanoma differentiation-associated gene 5,MDA 5）抗體和抗Ro-52抗體陽性的DM患者常合并快速進(jìn)展性肺間質(zhì)病變（rapid progressive ILD,RP-ILD）。本研究也證實如此，病情較僅有抗MDA 5抗體陽性者更重，死亡率高[6-8]。

目前臨床上主要依據(jù)B/P標(biāo)準(zhǔn)[9]：①對稱性近端肌無力表現(xiàn)；②肌肉活檢異常；③血清肌酶升高（如CK、ALD、ALT、AST、LDH等）；④肌電圖示肌源性損害；⑤典型的皮膚損害。確診DM應(yīng)符合第5條加1～4條中的任何3條。通過觀察皮膚損害情況，測定血清肌酸磷酸激酶和自身抗體水平，行肌力、肌電圖和肌肉活檢檢查診斷該疾病，但每種檢查均具有一定的局限性；CK是反應(yīng)肌肉損傷敏感而特異的指標(biāo)，在DM患者急性期常顯著增高[10-11]，但CK等肌酶在肝、心等臟器中也存在，而且CK在少數(shù)處于急性期的DM患者體內(nèi)表現(xiàn)為正常水平[12-13]，降低了其診斷的特異性和準(zhǔn)確度。90%的DM患者肌電存在異常，少數(shù)即使存在明顯的肌無力，其肌電圖也顯示正常[14]；肌肉活檢顯示DM患者的肌肉變性、壞死、炎性細(xì)胞浸潤、肌纖維腫脹變性、間質(zhì)水腫等表現(xiàn)，而且肌電圖檢查和肌肉活檢更適用于活動期DM檢查[15]。另外，穿刺活檢為有創(chuàng)檢查，不同部位穿刺活檢可能出現(xiàn)不同的結(jié)果。對于部分病情較輕的皮肌炎累及肌肉及皮下脂肪呈小片狀、網(wǎng)格樣改變，定位穿刺部位很難把握，可能造成一定的假陰性。

隨著影像技術(shù)的改進(jìn)，MRI在臨床的應(yīng)用范圍越來越廣泛，MRI對軟組織病變的高分辨率和高靈敏度，多序列、多平面地反映病變的部位、形態(tài)、范圍、與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，評估病變進(jìn)展及治療情況，具有較高的診斷價值[16]。本研究中，MRI診斷DM陽性率約93.48%，為臨床提供直接的診斷證據(jù)。相關(guān)研究也發(fā)現(xiàn)，同血清CK檢測、肌電圖及肌肉活檢相比，MRI對于DM的肌肉病變診斷更加敏感[17]。本研究MRI顯示，病變以雙側(cè)對稱性近端肌肉受累為主，表現(xiàn)為彌漫性或多發(fā)片狀異常信號的肌肉炎性水腫、網(wǎng)格樣的皮下結(jié)締組織水腫及肌筋膜明顯增厚的肌筋膜炎，比率分別為89.13%、80.43%、86.95%，特別在軸位及冠狀位T 2WI FS敏感度更高；部分病例合并脂肪浸潤肌肉萎縮，表現(xiàn)為肌束變細(xì)、肌間隙增寬，病變肌肉脂肪組織增多，在軸位TlWI序列顯示較為清楚。陳愛明等[18]研究認(rèn)為，MRI對活動期及穩(wěn)定期的皮肌炎患者都有較高的診斷價值。

大部分DM患者是以不同程度的皮疹和或肢體無力為首要癥狀入院，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和生命安全；由于MRI是一種無創(chuàng)傷、無輻射、無痛苦的檢查方法，且能對皮肌炎的部位、形態(tài)、范圍大小、嚴(yán)重程度、治療后評估給予正確、直觀的描述和判斷，這是血清實驗室檢查、肌電圖等無法比擬的，而CT檢查則有助于并發(fā)癥（如兩肺間質(zhì)病變）的診斷。因此，本研究認(rèn)為，結(jié)合臨床癥狀、實驗室相關(guān)檢查、肌電圖、皮膚肌肉活檢，合理應(yīng)用無創(chuàng)的影像學(xué)技術(shù)，將有助于DM的早期診斷及治療后評估，這將對患者的預(yù)后有重要意義。