唐 雷，冉衛(wèi)明，姚前競，翟昭華

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

患者男，79歲，外院腹部CT發(fā)現(xiàn)十二指腸病變1周；既往有胃潰瘍病史。查體未見明顯異常。腹部CT：十二指腸降段管壁增厚、管腔狹窄，增強后局部明顯不均勻強化，內見條狀稍高密度影，部分層面緊鄰胰頭(圖1A、1B)。MRI：十二指腸降段管壁明顯不均勻增厚達2.3 cm，腸腔狹窄，T1WI呈稍低信號，T2WI為稍高信號，擴散加權成像(b=800 s/mm2)呈高信號；增強后管壁不均勻明顯強化，周圍脂肪間隙尚清晰，部分層面與鄰近胰頭分界欠清(圖1C)。影像學診斷：考慮十二指腸降段腫瘤。行胰十二指腸腫瘤切除術，術中見十二指腸降段及水平段12.0 cm×10.0 cm腫塊，質硬，腸管變窄，遠端腸管內見血凝塊，腫塊邊界不清，與胰頭、橫結腸系膜、腸系膜上動靜脈及門靜脈等周圍組織炎性粘連，壓迫腸系膜上靜脈使之向左推移。術后病理：十二指腸黏膜面隆起性腫塊約8.2 cm×5.0 cm×3.6 cm，切面呈灰白實性，質硬，腸周脂肪組織內見2枚質硬結節(jié)，最大徑約1.6 cm；光鏡下腫瘤細胞呈梭形，內見少量脂肪細胞(圖1D)；免疫組織化學：Ki-67(+，約20%)、β-Catenin(+)、CK(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(-)、S-100(-)、ALK(-)、EMA(-)；熒光原位雜交技術檢測示MDM2基因擴增。病理診斷：十二指腸去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。

圖1 十二指腸原發(fā)性DDLPS A.軸位CT平掃(箭示病灶)； B.軸位CT增強(箭示胰頭，箭頭示病灶)； C.軸位MR T1WI(箭示病灶)；D.病理圖(HE，×200)

討論脂肪肉瘤(liposarcoma, LPS)是由不同分化程度和異形脂肪細胞組成的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的20%，常見于中老年人，臨床表現(xiàn)多為深部無痛性腫塊。LPS常發(fā)生于腹膜后、四肢，起源于十二指腸者極其罕見。LPS分為高分化型/非典型脂肪瘤性腫瘤、黏液型、多形性及去分化型。不同類型LPS所含脂肪組織不等。對于高分化程度LPS，CT及MRI易識別其脂肪組織成分，纖維間隔有利于鑒別LPS與良性脂肪組織。DDLPS含較多軟組織樣、黏液樣成分，脂肪組織少，影像學表現(xiàn)缺乏特異性。本例腫瘤分化較差，未見明顯脂肪成分，術前診斷難度較大。本病應與胃腸道間質瘤、平滑肌肉瘤及十二指腸腺癌等相鑒別。免疫組織化學顯示CDK4陽性細胞彌漫分布及熒光原位雜交技術檢測MDM2基因擴增是診斷DDLPS的重要依據(jù)。