王 玫，賴旭峰，馮 琪，丁忠祥

(杭州市第一人民醫(yī)院放射科，浙江 杭州 310006)

患者男，50歲，因“反復頭痛3月余，惡心嘔吐半個月”入院；曾于外院確診梅毒，未接受規(guī)范化治療。查體：頸抵抗頜下4橫指，克尼格征陽性。實驗室檢查：梅毒特異性抗體TPPA-IgM陽性，腦脊液細胞總數(shù)及蛋白含量輕度升高。頭部CT示第四腦室高密度影(圖1A)；MRI示第四腦室團塊狀不均勻長T1、長T2信號，彌散加權(quán)成像顯示病灶彌散受限；增強后病灶環(huán)狀強化(圖1B)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)圖像示病變沿中腦導水管向上蔓延，累及基底池及兩側(cè)顳葉腦膜(圖1C)。綜合診斷：梅毒性樹膠腫。予青霉素鈉400萬U靜脈滴注1周后病灶無明顯變化，經(jīng)會診考慮第四腦室腫瘤性病變。行顱內(nèi)占位病變切除術(shù)。于小腦蚓下部切開皮層，見魚肉樣血染腫瘤，與正常小腦、腦干界限不清，血供豐富。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細胞密集，異型性明顯，伴大量微血管增生。病理診斷：(第四腦室)膠質(zhì)母細胞瘤(glioblastoma, GBM)，見圖1D。免疫組織化學染色：GFAP(+)，Olig2(+)，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，IDH1(-)，Ki-67(30%+)。

圖1 第四腦室內(nèi)膠質(zhì)母細胞瘤 A～C.分別為軸位CT、軸位增強MR T1WI及軸位增強MR FLAIR圖像(箭示病灶)； D.病理圖(HE，×100)

討論GBM是常見高度惡性腦腫瘤，屬Ⅳ級星形細胞瘤，好發(fā)于大腦皮質(zhì)下，發(fā)生于腦室內(nèi)極少見；平掃MRI多呈混雜信號，常伴出血、囊變，實體部分彌散受限；增強后呈厚壁環(huán)狀或團塊狀強化。

神經(jīng)梅毒樹膠腫與腦腫瘤二者影像學表現(xiàn)相似，且患者往往隱瞞梅毒病史。本例GBM患者有明確梅毒病史，病灶影像學表現(xiàn)無特異性，誤診為神經(jīng)梅毒樹膠腫。主要影像學鑒別點：①GBM中心液化壞死多呈T2WI高信號；而神經(jīng)梅毒樹膠腫多為干酪樣壞死，T2WI呈等低信號；②GBM存在大量新生血管，血腦屏障通透性增加；而神經(jīng)梅毒樹膠腫為慢性血管周圍炎損害血腦屏障；灌注加權(quán)成像可反映腫瘤血管增生程度和通透性，有助于鑒別診斷；③神經(jīng)梅毒樹膠腫常見于軟腦膜；GBM極少發(fā)生于軟腦膜，但腦室內(nèi)GBM可通過蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移至軟腦膜，故單純通過病灶位置不能判斷腫瘤性質(zhì)。確診須賴病理檢查。