湯偉偉

(上海市瑞金康復醫(yī)院 綜合康復科， 上海, 200023)

甲型血友病是一種伴X染色體隱性遺傳的出血性疾病，約占血友病發(fā)病率的85%，主要表現(xiàn)為凝血因子Ⅷ缺乏或其功能缺陷[1-2]。當受到外部強力刺激和過度活動后，會造成關節(jié)腔內出血并誘發(fā)關節(jié)損壞，其中以膝關節(jié)受損多見[3]。急性出血后及時介入康復理療可促進血液吸收，降低關節(jié)組織損傷，減少粘連，同時輔助開展康復理療可改善關節(jié)活動度。醫(yī)院康復科2019年12月收治1名甲型血友病性膝關節(jié)炎患者，入院后未繼續(xù)給予凝血因子Ⅷ的補充治療方案。在實施個體化康復治療方案及后續(xù)?？谱o理措施后，患者血友病相關癥狀得到有效控制，膝關節(jié)炎相關癥狀也明顯好轉?，F(xiàn)將護理經驗總結如下。

1 臨床資料

患者男性， 25歲， 因“右側膝關節(jié)滑膜切除術后活動受限1月余”， 于2019年12月13日收入院。2019年11月上旬患者摔倒后出現(xiàn)右膝疼痛、腫脹，伴活動受限，當時無活動性出血，無骨折，無頭痛、頭暈等不適。至當地醫(yī)院就診，MRI提示“右側髕上囊上緣結節(jié)影，右膝關節(jié)腔及髕上囊積液”，治療后無好轉。2019年11月8日患者在某三甲醫(yī)院行右膝關節(jié)鏡滑膜切除術，術后給予抗炎、消腫等治療，出院后仍覺右膝活動受限，伴腫脹，于12月2日再次至上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院骨科就診，考慮“右膝關節(jié)血腫”可能，檢查發(fā)現(xiàn)凝血因子Ⅷ活性異常，值為12.7%，及時給予補充凝血因子Ⅷ治療。

2019月12月6日患者行右膝關節(jié)松解術+血腫清除術，術后1周右膝關節(jié)仍腫脹，活動度受限，為進一步康復治療收入本院康復科。入院當天查體合作、四肢肌張力基本正常。右側膝關節(jié)見約12 cm手術切口，愈合好，無紅腫，無滲出，皮溫正常、壓痛陽性(+)，右側膝關節(jié)及周圍軟組織略腫脹，髕上10 cm周徑：左42 cm，右46 cm；髕下10 cm周徑：左30 cm，右32 cm；髕骨中線周徑：左36 cm，右38 cm。右側膝關節(jié)主、被動活動受限，主動屈曲30°，伸直0°，被動50°，伸直0°，浮髕試驗陰性。肌力檢查：左側髂腰肌肌力V級，右側髂腰肌肌力Ⅰ級，左側股四頭肌肌力V級，右側股四頭肌肌力Ⅰ級，左側股后肌群肌力V級，右側股后肌群肌力Ⅰ級，左側脛前肌肌力V級，右側脛前肌肌力V級。雙側腓腸肌壓痛(-)正常，雙側足背動脈搏動正常，雙側腱反射正常，病理征未引出。改良Barthel指數 55分，坐位平衡3級，站立1級。凝血因子Ⅷ活性異常，值為8.2%。結合病史入院診斷：右膝關節(jié)炎；輕度血友病。

入院后，遵醫(yī)囑給予患者洛索洛芬鈉片60 mg口服，1次/d，消腫止痛。同時開展關節(jié)功能訓練機(CPM)、運動療法、平衡訓練、低頻、氣壓、作業(yè)治療、肌力訓練和冷敷等對癥治療，以改善患者關節(jié)活動范圍，減輕組織粘連。經過3周的治療，患者右膝已無出血，無明顯疼痛及皮溫無升高，右側腿圍減小，關節(jié)活動度加大，主動50°，被動90°，可以短距離行走，肌力增強為2級，B超提示血流通暢，無下肢靜脈血栓形成。

2 護理

2.1 病情觀察

每日固定時間分別監(jiān)測左右膝蓋周圍的皮溫，重點監(jiān)測右側并比較雙側溫度的變化情況。每日監(jiān)測右側腿圍，若有增粗，應立即鑒別診斷并排除關節(jié)內出血的可能。觀察右膝滑膜切除術傷口及全身皮膚出血征象，評估右膝疼痛的變化情況及程度。每周測量1次凝血因子Ⅷ活性，本例患者入院后第2周起至出院共檢測3次。將上述指標和觀察數據記錄后繪制直觀圖，便于預警和及時采取相應的措施。

2.2 康復護理

根據康復治療計劃在上午9 時和下午4 時分別開展2次運動療法。應輕柔地松動關節(jié)，避免過度牽拉，避免誘發(fā)皮內出血。實施全范圍的關節(jié)活動度(ROM)被動伸展運動時，每日遞增伸展范圍以10°為上限，且實施過程中反復評估患者感受。開展2次運動療法后，給予冰袋冷敷膝關節(jié)周圍15 min，局限腫脹范圍。每日上午10 時和下午5時分別進行2次平衡和行走訓練，訓練時長和頻率以患者不感到疲勞為度，訓練期間由醫(yī)護人員或家屬全程監(jiān)護，預防跌倒而引起內出血。每日上午11時和下午6 時分別進行2次綁沙袋踢腿訓練，沙袋起始質量為100 g，逐次增加100 g，直至達到患者耐受重量。每日下午2時和3時分別開展1次低頻、中頻電療緩解疼痛。每日開展氣壓、CPM、踝泵運動(患者平臥，用力使腳背向上勾，保持5～10 s；繃直腳，保持5～10秒，每天練習5～8組，毎次約10 min)和床上直抬腿練習，積極預防下肢靜脈血栓的形成。每日給予2次激光治療，局部照射右膝內、外側，改善局部組織粘連。

2.3 體位護理

臥位時在右膝下墊枕，并保持功能位，間隔1 h更換體位，避免非指導下的屈伸關節(jié)以及揉按、抖動膝關節(jié)。體位護理過程中，應以關節(jié)功能位及患者舒適度為標準，促進關節(jié)炎的炎癥吸收和局限化，減少術后并發(fā)癥發(fā)生風險。

2.4 增強免疫力

本例患者為甲型血友病性膝關節(jié)炎患者，飲食宜清淡，建議食用高蛋白、高維生素的食物，少食帶刺或堅硬的食物，以免損傷口腔、食管黏膜而引發(fā)出血?；颊哌€應該注意保暖，規(guī)律作息，保證充足睡眠，提高自身機體免疫力。

2.5 心理護理

本例年輕患者對慮疾病預后和并發(fā)癥表示擔憂和顧慮，加上后期高昂的治療費用導致的經濟負擔和活動受限造成的生活不便，加重了患者焦慮、抑郁等負性情緒。護理人員應加強溝通，建立良好護患關系，鼓勵患者適時抒發(fā)內心焦慮、緊張情緒，指導患者及其家屬掌握疾病相關知識，了解康復訓練的重要性，提高患者治療和康復訓練的依從性，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。在評估患者心理狀況的基礎上，通過制定個體化康復方案，并依托現(xiàn)有康復醫(yī)學多學科合作(MDT)團隊實施。

2.6 健康指導

甲型血友病性關節(jié)炎的康復是一個漫長的過程，患者需要按時規(guī)范服藥，避免損傷引發(fā)再次出血。護理人員指導患者選擇合適的運動，可騎固定式自行車及水中運動，每次站立不宜過久，運動時頻率、幅度適中，做到合理使用關節(jié)，減輕疼痛和關節(jié)負擔，避免關節(jié)勞損。此外，告知患者日常生活中注意保暖，學會自我監(jiān)測，必要時應立即就診。

3 討論

本例患者入院后未給予常規(guī)凝血因子Ⅷ補充治療，因此需要密切觀察出血情況，尤其是要評估現(xiàn)行治療方案下的出血控制情況。醫(yī)護人員每日固定時間觀察皮溫并記錄，掌握出血及淤血吸收情況，便于血友病狀態(tài)判斷。加強對患側腿圍的密切觀察，構建患側關節(jié)風險預警報告，配合相關康復和?？谱o理措施，掌握關節(jié)恢復情況。

基于每日計劃的康復療法通過確定頻率、時間、強度、間隔等指標，以幫助患者構建科學合理的康復治療習慣和節(jié)奏[4]，有利于患者長期維持并促進軀體適應，能更有效地預防和控制相關并發(fā)癥。在康復護理過程中，采用量化和循序漸進的方式，標準化康復工具和相關參數，可以減少人為因素帶來的主觀變化。此外，緩解疼痛有利于患者提高患者舒適度，改善患者的就醫(yī)體驗。

青年人患長期持續(xù)性疾病后往往容易陷入焦慮。因此，心理干預可以從患者的興趣與特長入手，幫助患者樹立康復治療的信心。此外，醫(yī)護人員在與患者及其家屬溝通時，應給予充分的人文關懷，在力所能及的范圍內集中社會資源幫助患者及其家庭。

甲型血友病性關節(jié)炎是關節(jié)炎中較為特殊的一種，康復過程更為漫長，且需要對原發(fā)性疾病進行規(guī)范化治療，才有利于促進患者康復[5-6]。在醫(yī)院病房和患者住所內均應增加防碰撞保護裝置，降低軀體受傷風險。提供適宜、多樣的運動項目供患者選擇，并告知相關項目的運動強度、時長、頻率[7]。指導患者掌握必要的疾病自查技術，了解自身情況變化，為患者提供便捷的就醫(yī)綠色通道。

綜上所述，血友病性膝關節(jié)炎是膝關節(jié)炎中較為復雜的一種，輕微的創(chuàng)傷就會導致出現(xiàn)關節(jié)內出血，且致殘率極高[8]。在對本例患者進行全面、正確的評估和嚴密、精準檢測的基礎上，實施個體化康復治療和?？谱o理方案[9]，在不依賴凝血因子Ⅷ治療的情況下，有效控制了患者的甲型血友病病情和膝關節(jié)炎癥狀，進一步證明了個體化康復治療的安全性及有效性。采用個性化治療護理方案不僅能夠緩解膝關節(jié)疼痛，改善膝關節(jié)功能，同時促進膝關節(jié)功能障礙的恢復，降低了廢用綜合癥的發(fā)生風險，進一步促進患者日常生活自理能力的恢復。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。