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        陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者外周血涂片中性粒細胞、單核細胞吞噬紅細胞現象1例

        2020-02-05 04:40:16郭明衛(wèi)李妤蓉
        國際檢驗醫(yī)學雜志 2020年2期
        關鍵詞:溶血性單核細胞本例

        郭明衛(wèi),李妤蓉

        (1.沙河市人民醫(yī)院檢驗科,河北沙河 054100;2.邢臺醫(yī)學高等??茖W校第三附屬醫(yī)院檢驗科,河北邢臺 054000)

        骨髓形態(tài)學檢驗中發(fā)生吞噬血細胞的原因很多,且被吞噬的細胞類型也較多。但外周血出現中性粒細胞、單核細胞吞噬紅細胞是非常罕見的現象。在臨床工作中,筆者發(fā)現1例外周血中性粒細胞、單核細胞吞噬紅細胞的現象,現報道如下。

        1 臨床資料

        患者,女,78歲,農民。主訴:間斷發(fā)熱1個月,加重肢體抽動1 d入沙河市人民醫(yī)院?;颊哂?個月前無明顯誘因出現間斷發(fā)熱,體溫38.0 ℃,無明顯咳嗽咳痰、胸痛,無意識障礙,反復發(fā)作,曾在當地輸液治療,癥狀無明顯好轉,1 d前患者出現肢體抽動明顯,仍有發(fā)熱,體溫在38.5 ℃左右,問話不答,曾有小便失禁、納差、乏力,為進一步診治于2019年4月11日入沙河市人民醫(yī)院。CT檢查:頭顱平掃老年腦,肺部平掃右肺上葉小結節(jié),縱膈、腋窩腫大淋巴結。雙側胸腔少量積液。上下腹脾CT平掃:脾略大,結腸擴張積氣,膽囊大。B超顯示:二尖瓣關閉不全(輕),三尖瓣關閉不全(輕+),雙腎皮質回聲增強。膽囊大于正常?;颊呖紤]診斷為:(1)多臟器衰竭;(2)肺部感染;(3)高血壓3級,高危;(4)電解質紊亂,低鈉血癥,低氯血癥;(5)肝功能異常;(6)腎功能異常;(7)低蛋白血癥;(8)帕金森病。入院后給予吸氧,CCJ監(jiān)護,給予哌拉西林他唑巴坦、熱毒寧、還原型谷胱甘肽以抗感染、保肝、支持對癥等綜合治療,住院1 d,患者病情危重,應繼續(xù)住院治療,向其講明出院有可能隨時出現死亡,但勸說無效,患者家屬堅持要求出院。

        2 實驗室檢查

        白細胞21.83×109/L,紅細胞2.74×1012/L,血紅蛋白89 g/L,中性粒細胞百分比84.90%,血小板160×109/L,網織紅細胞0.006,鉀離子3.94 mmol/L,鈉離子125.3 mmol/L,氯離子86.60 mmol/L,鈣離子2.30 mmol/L,總蛋白67.34 g/L,清蛋白26.19 g/L,球蛋白48.29 g/L,清蛋白與球蛋白比值為0.54,總膽紅素53.49 μmol /L,直接膽紅素21.41 μmol/L,間接膽紅素32.08 μmol/L,丙氨酸氨基轉移酶17.85 U/L,天門冬氨酸氨基轉移酶216.50 U/L,谷氨酸氨基轉移酶41.60 U/L,堿性磷酸酶170.13 U/L,尿素氮14.58 mmol/L,肌酐251.11 μmol/L,自身抗體(抗核抗體、抗U1RBNP/抗Sm、抗Sm、抗SSA、SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗核糖體P蛋白)陰性,梅毒螺旋體(梅毒螺旋體特異性抗體定性試驗、梅毒甲苯胺紅不加熱試驗半定量)均陰性,抗人球蛋白檢測卡檢測直抗試驗和游離、放散試驗均為陽性。血細胞計數結果觸發(fā)血液分析儀復檢規(guī)則,遂進行血涂片染色鏡檢可見中性粒細胞吞噬紅細胞現象(圖1A~C)和單核細胞吞噬紅細胞現象(圖1D)。并可見紅細胞大小不一或成鋸齒狀紅細胞,球形紅細胞。

        注:A~C表示中性粒細胞吞噬紅細胞現象;D表示單核細胞吞噬紅細胞現象。

        圖1血涂片染色鏡檢結果(4×100)

        3 討 論

        本例患者表現出貧血、黃疸、脾略大等陽性體征,血清外觀為褐紅色,尿液為醬油色,抗人球蛋白檢測直抗試驗和游離、放散試驗均為陽性,提示患者可能為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。血清總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素是判斷高膽紅素血癥的檢測指標,雖根據《診斷學》第8版提供的溶血性黃疸時,直接膽紅素/間接膽紅素比例<20%,總膽紅素通常<85.00 μmol/L,但根據文獻[1]支持本例患者為AIHA;成熟紅細胞大小和形態(tài)變化也支持AIHA的診斷。

        AIHA是由紅細胞膜組分的自身抗體引起的獲得性溶血性貧血,按抗體反應最適溫度分為溫抗體型和冷抗體型,后者又分為冷凝集綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH)兩類。根據文獻報道[2-3],本病例最可能的診斷為PCH。

        PCH是AIHA中一種罕見的冷反應性自身抗體引起的免疫性溶血性貧血,以全身或局部受寒后突然發(fā)生大量血管內溶血和血紅蛋白尿為特征。中性粒細胞吞噬紅細胞已被報道為PCH的突出特征[4],有研究闡明中性粒細胞和單核細胞吞噬紅細胞的免疫機理,免疫相關的紅細胞被吞噬最常見的是PCH[3-5]。

        需要指出的是,多數文獻都提到在溶血性貧血時患者的網織紅細胞增加,作為溶血性貧血診斷的檢驗項目之一。而本例患者網織紅細胞百分比正常,其原因可能為慢性腎病所致[6]。本例患者尿素氮和肌酐均增高,提示慢性腎病累積對患者的腎臟產生實質性損害,導致患者體內紅細胞生成素生成減低,網織紅細胞升高不明顯或不升高。

        據文獻報道,觀察中性粒細胞吞噬紅細胞現象能提供PCH的診斷線索及提高診斷的準確性[5]。同時,建議在進行血常規(guī)檢測時,不要依賴血液分析儀,在檢測結果觸發(fā)復檢規(guī)則時,應及時進行血涂片檢查,防止漏診和誤診,提高血常規(guī)檢驗的準確率和符合率。

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