鄭玉潔，林景榮

臨床資料

患者，女，22歲。因左手背及左上肢鱗屑性紅斑15年，加重6個月，于2016年6月7日就診。15年前，無明顯誘因患者左手無名指第二指間關(guān)節(jié)背側(cè)出現(xiàn)一黃豆大小的鱗屑性紅斑，并于1個月內(nèi)逐漸擴(kuò)大并逐漸蔓延至左手中指及左手背部，偶有輕度瘙癢。曾于外院診斷為線狀苔蘚，未治療。14年前，紅斑呈線狀緩慢向左上肢擴(kuò)展、面積擴(kuò)大，數(shù)年間漸累及左上臂，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予外用糖皮質(zhì)激素軟膏（具體不詳），效果欠佳?；颊咦云鸩∫詠?，無發(fā)熱、光敏感、口腔潰瘍等癥狀。既往體健，無特殊病史，無食物、藥物過敏史。家中無類似疾病史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：左手背及左上肢可見線狀分布的紅斑，表皮萎縮，其上附著細(xì)薄的鱗屑、不易剝離，紅斑邊緣可見萎縮性的色素減退斑，散在色素沉著斑（圖1a）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、 肝腎功能無異常，抗核抗體、抗可提取性核抗原（ENA） 抗體譜、抗ds- DNA、抗Sm抗體、SSA、SSB、抗心磷脂抗體、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4均陰性，動態(tài)紅細(xì)胞沉降率及梅毒血清學(xué)試驗(yàn)均無異常。切取左前臂紅斑處一黃豆大小的皮損，組織病理檢查示表皮角化過度、角栓形成，表皮變薄，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫，真皮血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。直接免疫熒光示：IgM基膜帶顆粒狀弱陽性沉積；IgA、IgG、C3陰性。診斷：線狀皮膚型紅斑狼瘡。治療：羥氯喹200 mg每日2次口服， 0.1%他克莫司軟膏每日2次外用。6個月后，紅斑顏色較前明顯變淡，鱗屑減少（圖1b），停用羥氯喹。因前期實(shí)驗(yàn)室檢查無異常，故未復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。服藥后多次就診于眼科，未見角膜混濁、黃斑水腫、萎縮等。他克莫司減至每日1次外用，紅斑顏色繼續(xù)變淡、鱗屑減少，治療效果滿意。

圖1 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損治療前后臨床表現(xiàn)

圖2 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損組織病理（HE染色）

討論

Umbert和Winkelman[1]于1978年首次描述了線狀皮膚型紅斑狼瘡，它是以皮膚為主要表現(xiàn)的疾病，表現(xiàn)為沿Blaschko's線分布的、附黏著性鱗屑的萎縮性紅色或色素減退斑。好發(fā)于面頸部，四肢發(fā)病較少。一般認(rèn)為線狀皮膚型紅斑狼瘡是沿Blaschko's線分布的盤狀紅斑狼瘡，一般無系統(tǒng)性損害，多發(fā)生于兒童或年青人。根據(jù)以往的研究報(bào)道，線狀皮膚型紅斑狼瘡直接免疫熒光檢查的結(jié)果尚有爭議，部分學(xué)者認(rèn)為免疫熒光的陽性與否與患者的病程及局部是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)[2]。本例患者的直接免疫熒光IgM為弱陽性，因此，應(yīng)與線狀扁平苔蘚相鑒別。線狀扁平苔蘚表現(xiàn)為沿Blaschko's線分布的紫紅色多角形扁平丘疹，表面有Wickham紋，可見同形反應(yīng)，組織病理學(xué)顯示角化過度、顆粒層楔形增厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層呈帶狀炎性細(xì)胞浸潤模式，均與本例不符，故可排除。

本例患者皮損位于上肢，發(fā)病部位較為罕見。有報(bào)道本病對抗瘧藥及局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素效果較好[3]，而本例患者在就診前已外用糖皮質(zhì)激素治療半年無效。筆者采用口服硫酸羥氯喹聯(lián)合外用他克莫司軟膏治療，取得了較好療效。