廖 偉，楊 紅，王洪波，李廣闊△，彭 兵，蔡云強

(1.重慶市中醫(yī)院普通外科 400021；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院上錦院區(qū)，成都 611730)

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas，SPN)又稱胰腺乳頭狀和實性上皮性腫瘤、胰腺囊實性腫瘤、乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤。最早由FRANTZ[1]于1959年首先報道，1996年世界衛(wèi)生組織(WHO)正式將其命名為胰腺實性假乳頭狀腫瘤，該病臨床上發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，為低度惡性腫瘤，可以有局部地區(qū)浸潤，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生，且該病多好發(fā)于胰腺體尾部，極少發(fā)生在胰頭部。下面就本院1例兒童胰頭實性假乳頭狀瘤的診治做一系統(tǒng)性回顧。

1 病例資料

患者，女，12歲，學(xué)生。因體檢發(fā)現(xiàn)胰頭部占位3年余入院。2013年8月12日于當(dāng)?shù)啬橙揍t(yī)院行上腹部CT提示胰頭部占位，大小約0.8 cm×0.7 cm(圖1A)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤。因無任何不適，建議隨訪?；颊哂?014年7月28日于當(dāng)?shù)赝患胰揍t(yī)院復(fù)查，行上腹部磁共振成像(MRI)提示胰頭部占位，大小約1.3 cm×1.1 cm(圖1B)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤?；颊呷詿o明顯不適，故繼續(xù)采取觀察，定期隨訪?；颊哂?016年8月2日再次復(fù)查上腹部MRI，結(jié)果提示胰頭部占位，大小約2.1 cm×2.1 cm(圖1C)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤。考慮到患者胰頭部占位持續(xù)長大，有潛在惡變可能，故進(jìn)一步行內(nèi)鏡診斷性穿刺，病理檢查結(jié)果提示實性假乳頭狀瘤，未見明顯癌細(xì)胞。

患者為手術(shù)治療入住重慶市中醫(yī)院外二科(胃腸、肝膽)，完善相關(guān)檢查無絕對手術(shù)禁忌證，考慮到患者系未成年兒童，術(shù)前邀請醫(yī)院多科室聯(lián)合術(shù)前會診并上報醫(yī)務(wù)科備案，于2016年9月20日在全身麻醉下行腹腔鏡下胰頭部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于胰腺鉤突部，凸向胰腺表面，大小約3 cm×2 cm(圖2)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織間隙較清，無嚴(yán)重粘連，順利將腫瘤游離并完整剜除，術(shù)后解剖見腫瘤直徑約3 cm，包膜完整(圖3)，胰頭部手術(shù)區(qū)域常規(guī)放置橡膠引流管。

A：上腹部CT，胰頭腫塊0.8 cm×0.7 cm(黃色箭頭)；B：上腹部MRI，胰頭腫塊1.3 cm×1.1 cm(黃色箭頭)；C：復(fù)查上腹部MRI，胰頭腫塊2.1 cm×2.1 cm(黃色箭頭)

圖1 上腹部CT及MRI

圖2 腹腔鏡下胰頭部腫瘤切除術(shù)

A：瘤體背面；B：瘤體正面

圖3 腫瘤實體

術(shù)后病理檢查，蘇木精-伊紅(HE)涂片見腫瘤細(xì)胞大小基本一致，可見局部假乳頭形成，未見明顯異形細(xì)胞，未見明確壞死，腫瘤組織周邊包膜完整(圖4)；免疫組織化學(xué)結(jié)果提示：廣細(xì)胞角蛋白(CK)陰性，波形蛋白(Vim)陽性，CD10陽性(局灶)，Syn陽性，上皮膜抗原(EMA)陽性(局灶)，S-100陰性，甲胎蛋白(AFP)陽性，癌胚抗原(CEA)陰性，雌激素受體(ER)陰性；特殊染色：ABPAS陽性(少許酸性黏液)，未見腫瘤細(xì)胞(圖5)。

A：瘤體淺部組織；B：瘤體深部組織

圖4 腫瘤組織HE染色(10×10)

A：瘤體淺部組織；B：瘤體深部組織

圖5 腫瘤組織免疫組織化學(xué)染色(×20)

術(shù)后前5 d經(jīng)深靜脈以全胃腸外營養(yǎng)(TPN)為主，同時予以生長抑素抑制胰酶分泌，監(jiān)測血糖及血淀粉酶波動情況，患者術(shù)后第4天血淀粉酶基本控制在正常范圍內(nèi)，血糖波動在6～10 mmol/L。術(shù)后1周逐步減少TPN，增加腸內(nèi)營養(yǎng)(EN)?；颊咭认兕^部手術(shù)區(qū)域引流液于術(shù)后6 d基本引流干凈，擬拔出引流管，但于術(shù)后第8天突然引流出鮮紅色血液約100 mL，懷疑因胰液腐蝕手術(shù)創(chuàng)面周圍組織血管所致，立即經(jīng)竇道行內(nèi)鏡檢查，明確出血來源于胰頭部創(chuàng)面一細(xì)小滋養(yǎng)血管滲血(圖6)，并于鏡下順利止血后經(jīng)竇道填塞加壓包扎，術(shù)后2周竇道完全閉合痊愈，期間患者未訴腹痛不適，復(fù)查血常規(guī)及血淀粉酶正常。患者于術(shù)后9 d進(jìn)食后出現(xiàn)腹脹不適，伴反復(fù)嘔吐，嘔吐物系進(jìn)食的食物殘渣，行上消化道碘水造影提示輕中度胃潴留，遂進(jìn)一步完善電子內(nèi)鏡見十二指腸球部及降段水腫并成角，內(nèi)鏡無法順利進(jìn)入十二指腸遠(yuǎn)端，遂在內(nèi)鏡下植入空腸營養(yǎng)管行全腸內(nèi)營養(yǎng)(圖7)，術(shù)后2周間斷夾閉空腸營養(yǎng)管，術(shù)后18 d再次行上消化道碘水造影未見明顯胃潴留，造影劑順利經(jīng)十二指腸進(jìn)入空腸，遂拔出空腸營養(yǎng)管囑患者由流質(zhì)飲食逐步恢復(fù)正常飲食，期間未再出現(xiàn)腹脹、嘔吐等，并于術(shù)后3周康復(fù)出院。

A：竇道內(nèi)壁；B：竇道底胰頭部滲血面

圖6 經(jīng)竇道行內(nèi)鏡檢查

A：十二指腸降段內(nèi)壁水腫；B：經(jīng)十二指腸降段置空腸管

圖7 內(nèi)鏡下植入空腸營養(yǎng)管行全腸內(nèi)營養(yǎng)

2 討 論

目前關(guān)于SPN的發(fā)病原因并不清楚，其組織學(xué)來源也存在很大爭議，國外學(xué)者CAMPBELL等[2]指出SPN可能起源于胰腺干細(xì)胞；同樣TIEN等[3]的研究也指出SPN可能來源于胰腺原始多能干細(xì)胞或胰腺的胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞。雖然發(fā)病機制不明，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該腫瘤多為良性病變，預(yù)后較好，且多發(fā)于青春期女性。

兒童SPN早期多無明顯表現(xiàn)，部分患兒系體檢中發(fā)現(xiàn)，其早期診斷主要依賴于多層螺旋CT(MSCT)檢查，其影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤均呈囊實性，但比例不一，增強后腫瘤實性部分強化，且門靜脈持續(xù)性強化，囊性部分均不強化[4]。與CT相比，MRI不是常規(guī)檢查手段，但在顯示SPN內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)及腫瘤與周圍組織關(guān)系方面，如有無囊內(nèi)出血、周圍組織及血管侵犯等，特別是兒童胰腺組織發(fā)育尚不健全且供血單一，術(shù)前行MRI對手術(shù)方式的選擇具有重要意義[5]。

SPN有潛在惡變可能，據(jù)HUFFMAN等[6]研究表明，SPN行外科手術(shù)后5年存活率高達(dá)98%，而保守治療5年存活率為40%，且預(yù)后與年齡、性別、有無轉(zhuǎn)移等相關(guān)。國內(nèi)研究也表明，兒童SPN中，女性明顯多于男性，男女比約1∶2[7]；同時年齡可作為判定兒童胰腺腫瘤惡性程度及預(yù)后的指標(biāo)：年齡越小(≤6歲)，患高度惡性腫瘤的概率越大，預(yù)后差；年齡越大(12～18歲)，患低度惡性腫瘤的概率越大，預(yù)后好。

結(jié)合本病例，手術(shù)切除是治療的唯一有效方法。胰頭部的SPN因其位置特殊，位于膽道、胰腺及十二指腸三者交匯處，依據(jù)腫瘤的大小、侵犯范圍及包膜是否完整等，手術(shù)方式可分為胰頭腫塊剜除術(shù)、保留十二指腸胰頭切除術(shù)(DPRHP,又稱Beger術(shù))、保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)(PPPD)。本病例中，患者腫瘤較小，包膜完整，且無明顯周圍組織侵犯，故采取局部剜除術(shù)，最大可能保留膽道及胃腸道的完整性，不但能減少手術(shù)創(chuàng)傷，改善遠(yuǎn)期生活質(zhì)量，同時也符合當(dāng)前手術(shù)切除SPN的主流原則[8]。但考慮到兒童依從性較差，各方面發(fā)育尚未健全，故術(shù)后并發(fā)癥及恢復(fù)可能較成人復(fù)雜多變。

本病預(yù)后良好，是一種少見的低度惡性或具有潛在惡性的腫瘤，R0切除后5年存活率高，但仍建議短期隨訪，隨訪周期為1年，隨訪時間為3～5年[9]。但部分國內(nèi)學(xué)者建議以下情況時則需長期隨訪：(1)非根治性切除；(2)巨大腫瘤；(3)年輕男性及兒童；(4)術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或術(shù)中探查存在周圍神經(jīng)、血管浸潤，周圍胰腺實質(zhì)浸潤[10]。