張杰

（天津市第三中心醫(yī)院，天津 300170）

橋腦中央髓鞘溶解癥(Central pontine myelinolysis CPM)是一種繼發(fā)脫髓鞘性疾病[1]，臨床十分少見,發(fā)病率約0.5%，病死率8%[2]。臨床以四肢癱、假性球麻痹和特殊的意識狀態(tài)為特征[3]，主要是由于橋腦或內(nèi)囊的上運動神經(jīng)傳導(dǎo)通路損害引起[1]。病理改變是橋腦中心部孤立的、對稱性、無炎性改變的髓鞘脫失[4]。由多種病因引起，低鈉血癥的快速糾正是其最重要因素[5，6]。我科2017年收治2 例CPM 患者，通過治療與護(hù)理，患者好轉(zhuǎn)出院。

1 臨床資料

患者1，女性，58 歲，主因反復(fù)頭暈、惡心、嘔吐3天，發(fā)熱伴表情淡漠3 小時于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，既往有嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂、高血壓、冠心病、肝硬化病史。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查體：體溫38.0 ℃，脈搏110 次/分，呼吸22 次/分，血壓159/98 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。頭顱CT 未見異常，胸片示雙側(cè)肺紋理粗亂，血鈉101 mmol/L，血鉀3.3 mmol/L，給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉及降壓等治療后患者病情未見緩解，于第2日轉(zhuǎn)入我院。入院后患者體溫38.5 ℃，脈搏113 次/分，呼吸22 次/分，血壓148/95 mmHg，神志不清，淺昏迷，雙側(cè)瞳孔左：右=3：3 mm，光反射（+），雙肺呼吸音粗，查體不合作，四肢刺激有躲避反應(yīng)，四肢腱反射（++），雙側(cè)巴氏征（+）。實驗室檢查：白細(xì)胞11.05×109/L，中性粒細(xì)胞比例78.5%，血紅蛋白7 g/L，血鈉119 mmol/L，血鉀3.8 mmol/L，頭顱MRI 顯示雙側(cè)橋腦、丘腦、基底節(jié)區(qū)及小腦對稱性長T1、長T2 異常信號。診斷：低鈉血癥合并橋腦中央髓鞘溶解癥。遵醫(yī)囑立即給予甘露醇降顱壓治療、甲基強(qiáng)的松龍激素沖擊療法，維生素B1，甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持等治療，10 天后患者意識恢復(fù)，生命體征恢復(fù)正常，四肢肌力達(dá)IV級以上，14 天后好轉(zhuǎn)出院。

患者2，男性，60 歲，主因口干、多飲、消瘦8年，頭暈、惡心、嘔吐、吞咽嗆咳伴右側(cè)肢體活動不利5天收入院。既往有高血壓、糖尿病、腦梗死、垂體術(shù)后、低鈉血癥及快速低血鈉糾正史。入院后查體：體溫37.0 ℃，脈搏88 次/分,呼吸21 次/分，血壓149/82 mmHg。神志清楚，雙側(cè)瞳孔左：右=3：3 mm，光反射（+），心音有力，律齊，雙肺呼吸音粗，右側(cè)肢體肌力III 級，左側(cè)肢體肌力V 級，四肢腱反射（+++），雙側(cè)巴氏征（+）。實驗室檢查：白細(xì)胞10.18×109/L，中性粒細(xì)胞比例75.5%，血紅蛋白134 g/L，葡萄糖11.69 mmol/L，血鉀3.63 mmol/L，血鈉120 mmol/L，頭MRI 示腦干右側(cè)腔隙性梗死，垂體增大，后部低信號結(jié)節(jié)，雙側(cè)側(cè)腦室前角旁斑片狀不均勻稍亮信號影，考慮脫髓鞘改變，右額部顱骨既往術(shù)后改變。診斷：低鈉血癥合并橋腦中央髓鞘溶解癥。住院后給予降糖、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉、營養(yǎng)神經(jīng)、改善腦細(xì)胞代謝及對癥治療。12 天后患者病情好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力恢復(fù)至IV 級，好轉(zhuǎn)出院。

2 觀察與護(hù)理

2.1 嚴(yán)密觀察病情變化 早發(fā)現(xiàn)、早治療對CPM 預(yù)后至關(guān)重要。依據(jù)國際通用的Glasgow 昏迷評定量表對患者進(jìn)行意識障礙評分。入院時患者1 出現(xiàn)神志不清，評分7 分，患者2 神志清楚，評分14 分。治療期間，密切觀察意識障礙的程度有無加深。監(jiān)測生命體征的變化，時刻關(guān)注患者的血壓、脈搏、血氧飽和度、體溫、尿量、肢體活動狀態(tài)、肌力、肌張力、咀爵、吞咽和言語功能等各項指標(biāo)變化，做好護(hù)理評估，詳細(xì)書寫重癥記錄單，記錄出入量，監(jiān)測出入液量的平衡。2 例患者出院時均神志清楚，意識障礙程度評分分別為14 和15 分，生命體征平穩(wěn)，尿量正常，肢體活動狀態(tài)好轉(zhuǎn)。

2.2 有效的呼吸維護(hù) CPM 患者病情進(jìn)展迅速，由于腦橋基底部中線附近的皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束、上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)被損害[7]，累及呼吸中樞引起中樞性呼吸衰竭[6]，是患者死亡的重要原因之一。2 例患者由于病情危重臥床，均合并了肺感染，體溫波動于37~38.8 ℃，除使用抗生素抗感染外，遵醫(yī)囑給予冰袋物理降溫，溫水擦浴，沐舒坦+令舒霧化吸入bid 等祛痰對癥支持治療?；颊? 神志清醒，能夠配合，給予深呼吸和有效咳嗽的方法指導(dǎo)患者做排痰練習(xí)。協(xié)助患者采取舒適臥位，坐位或立位，上身微向前傾，指導(dǎo)患者緩慢深呼吸數(shù)次，深吸氣至膈肌完全下降，屏氣數(shù)秒，然后進(jìn)行2~3 聲短促有力的咳嗽，咳嗽時收縮腹肌，或用手按壓上腹部，幫助咳嗽?？s唇將余氣盡量呼出，循環(huán)做2~3 次，休息或正常呼吸幾分鐘后可再重新開始。咳痰后，協(xié)助患者漱口，囑多飲水，采取舒適臥位?；颊? 神志不清，不能合作，每1~2 小時翻身、叩擊胸背部1 次,進(jìn)行有效排痰?；颊呷?cè)臥位，叩擊胸背部時五指并攏呈空杯狀，利用腕力從肺底由下向上、由外向內(nèi)，快速有節(jié)奏地叩擊，避開乳房、心臟和骨突（脊椎、胸骨、肩胛骨）部位。叩擊頻率為40~50 次/分，每一肺葉反復(fù)叩擊1~3 min，總叩擊時間大約為10~15 min。2 例患者操作均選在餐前30 分鐘或餐后2 小時進(jìn)行。操作中隨時關(guān)注患者的意識、面色、生命體征等病情變化，發(fā)現(xiàn)異常，立即停止操作。2 例患者在進(jìn)行排痰治療過程中均病情平穩(wěn)，分別于治療5 天和8 天后，體溫恢復(fù)正常，雙側(cè)肺部呼吸音清。

2.3 監(jiān)測電解質(zhì)的平衡 CPM 是由于低鈉時腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補(bǔ)充高滲鹽水、糾正低鈉使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過血-腦脊液屏障導(dǎo)致髓鞘脫失引起[3]。因此，按照鈉缺乏量(mmol)=TBW(L)×(130-血鈉)=體重×0.6(女性0.5)×(130-血鈉)；糾正時間T(h)≥(130-血鈉)/0.5，血鈉提高速率控制在≤0.5 mmol/h(12 mmol/24 h)的原則[8]制定補(bǔ)鈉方案。補(bǔ)鈉濃度513 mmol/L(3%NaCl)，總液量(L)=鈉缺乏量(mmol)/輸入液體鈉濃度(mmol/L)，輸注速率=總液量(mL)/糾正時間(h),靜脈補(bǔ)鈉治療目標(biāo)值血鈉≤130 mmol/L。補(bǔ)鈉第3 天，患者1 意識較前好轉(zhuǎn),有點頭、睜眼等指令性動作，血鈉為128 mmol/L，患者2 血鈉為126 mmol/L，補(bǔ)鈉第8 天,2 例患者血鈉均恢復(fù)正常,維持在135～138 mmol/L。補(bǔ)鈉期間，2 例患者尿量均維持在1 600～1 800 ml/天。

2.4 用藥的觀察 2 例患者在治療期間，均靜脈輸入甘露醇防治腦水腫，在輸注過程中注意做好靜脈的評估與保護(hù)，預(yù)防靜脈炎的發(fā)生，輸液的速度≥750 mL/h。住院首日開始甲基強(qiáng)的松龍注射液500 mg/d 沖擊治療,5 天后遞減維持治療，改為250 mg、120 mg 和60 mg 各3 天，之后改為甲潑尼龍40 mg/d 口服，其臨床效果主要是延緩及阻止脫髓鞘的發(fā)展[9]，減少破壞髓鞘的物質(zhì)及促進(jìn)髓鞘再生[1]。大劑量激素治療可能引起血液和淋巴、 免疫等多個系統(tǒng)的變化，造成多器官功能損害。因此，在用藥過程中密切觀察患者有無健忘、認(rèn)知障礙、頭痛、呃逆、惡心、心慌、嗜睡、脫屑、低血壓等表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常，及時處理。定期監(jiān)測尿常規(guī)、飯后2 小時血糖、血壓、體重、胸部X 線檢查等。2 例患者用藥期間均未發(fā)生藥物不良反應(yīng)。

2.5 心理護(hù)理 患者2 入院時由于對橋腦中央髓鞘溶解癥疾病缺乏認(rèn)識，害怕其嚴(yán)重性，感到緊張不安，易苦惱，動怒，心情低落。對此，我們?yōu)榛颊郀I造舒適環(huán)境，避免不良刺激，保證患者充足休息和睡眠。積極給予對癥處理，緩解身體不適。做好疾病的健康教育，幫助患者建立良好的生活方式及正確的認(rèn)知模式。指導(dǎo)患者練習(xí)深呼吸、聽音樂，指導(dǎo)患者學(xué)會自我調(diào)節(jié)情緒的放松療法。鼓勵家屬與患者多溝通，為患者提供情感支持，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。對意識障礙的患者1 給予呼喚式護(hù)理，促進(jìn)患者意識狀態(tài)的恢復(fù)?；颊呱裰巨D(zhuǎn)清后給予相應(yīng)的心理疏導(dǎo)。出院時，2 例患者均情緒穩(wěn)定，對疾病能夠正確認(rèn)知，積極配合治療。

2.6 功能訓(xùn)練 早期合理的康復(fù)訓(xùn)練可提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性。

2.6.1 吞咽功能訓(xùn)練 早期合理的進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練可以有效防止口腔和咽部肌群失用性萎縮。入院時2例患者洼田飲水試驗評估吞咽功能分別為V 級IV級，患者1 神志清醒后采用基礎(chǔ)訓(xùn)練法，患者2 采用攝食訓(xùn)練法。基礎(chǔ)訓(xùn)練包括舌部訓(xùn)練、唇部訓(xùn)練和空吞咽訓(xùn)練。舌部訓(xùn)練時囑患者張口，伸出舌頭，向上下左右方向擺動，每日3 次，以鍛煉舌頭靈活性。唇部訓(xùn)練包括吹氣和發(fā)聲訓(xùn)練兩項，吹氣訓(xùn)練主要鍛煉患者兩頰肌肉，取一個吸管，捏住底端，讓患者吹氣，反復(fù)吹20 下，每日2 次。發(fā)聲訓(xùn)練是指導(dǎo)患者讀“P”、“b”爆破音，每日3 次，每次3～5 min?？胀萄视?xùn)練是取一棉簽沾冰水(以不滴水為準(zhǔn))，輕輕觸碰患者的軟腭、舌根和咽后壁，訓(xùn)練時間3 min，刺激患者進(jìn)行空吞咽動作，每日3 次。攝食訓(xùn)練時患者采取半坐臥位，頭部前屈，速度慢，給予半流質(zhì)飲食，每次喂食量1~4 mL，充分咀嚼，將食物由健側(cè)放入口中進(jìn)食后仍保持半坐臥位30 分鐘再躺下，以免因返流造成誤吸，3 次／天。出院時，2 例患者的訓(xùn)練方法均能基本掌握，洼田飲水試驗評估吞咽功能分別為IV 級和Ⅲ級。

2.6.2 肢體功能鍛煉 2 例患者均不能下床活動，除保持肢體功能位外，幫助患者進(jìn)行床上四肢功能鍛煉。分別采用自制的保健操加手指操及足踝部、膝部、直腿抬高運動練習(xí)。保健操包括自我放松操、揉搓保健操、中醫(yī)穴位按摩操三部分。自我放松操：活頸強(qiáng)項、聳肩、繞肩、提臂活肩、足部運動，用于緩解肌肉疲勞；揉搓保健操：搓手、搓臉、震耳，用于活血通絡(luò)，促進(jìn)血液循環(huán)；中醫(yī)穴位按摩操：勞宮穴、太淵穴、魚際穴、尺澤穴、少海穴、敲打大腸經(jīng)、敲打足三里，通過按壓穴位放松心情，改善機(jī)能，提高免疫力。運動頻率為1 周5 次，每次約40 min。手指操包括揉搓手指、點壓手指、旋轉(zhuǎn)手指、槍靶交替等動作，每次20min，每天2 次；足踝部運動練習(xí)主要是進(jìn)行踝關(guān)節(jié)的屈、伸、內(nèi)翻和外翻環(huán)轉(zhuǎn)運動，跖屈450，背伸300，屈、伸各保持2～3 s；膝關(guān)節(jié)屈伸運動：使膝部彎曲度達(dá)到135°；直腿抬高練習(xí)：抬高下肢25～30°，保持30～60 s，每次20～30 min，每天2～3 次。經(jīng)過肢體功能鍛煉，2例患者出院時均能自行主動鍛煉。

2.7 營養(yǎng)支持 患者入院后應(yīng)用營養(yǎng)狀況評估表對患者的營養(yǎng)情況進(jìn)行評估，2 例患者前1 周的食物攝入均低于正常食物攝入量的25%，評估3 分，屬于嚴(yán)重營養(yǎng)不良。由營養(yǎng)科醫(yī)生每天根據(jù)患者不同情況開具營養(yǎng)處方，女性患者1 入院時意識障礙，查體不合作，遵醫(yī)囑采取胃管鼻飼的方法，營養(yǎng)液現(xiàn)用現(xiàn)配。每天用油膏涂拭鼻腔黏膜，輕輕轉(zhuǎn)動鼻胃管，每日進(jìn)行口腔護(hù)理。特殊用藥前后用約30 mL 溫水沖洗喂養(yǎng)管，避免空氣入胃，引起脹氣。入院后10 天，患者雖神志轉(zhuǎn)清，但飲入仍存在嗆咳，遵醫(yī)囑繼續(xù)給予鼻飼營養(yǎng)液?；颊? 入院后遵醫(yī)囑給予半流質(zhì)飲食，觀察患者進(jìn)食中和進(jìn)食后的反應(yīng)，每日評估、記錄患者的進(jìn)食量及嗆咳情況，隨時與營養(yǎng)科醫(yī)生溝通，動態(tài)調(diào)整患者飲食方案。出院時，2 例患者再次應(yīng)用營養(yǎng)狀況評估表進(jìn)行評估，營養(yǎng)狀況均有所改善，評估1 分，屬于輕度營養(yǎng)不良。

2.8 并發(fā)癥處理

2.8.1 壓瘡 2 例患者均臥床，肢體功能障礙，身體活動受限，入院時均由院外帶入髖部I 期壓瘡，立即請院內(nèi)皮膚壓瘡小組會診，提出針對性的治療方案。對髖部壓紅部位給予勤翻身、 局部受壓部位以泡沫敷料減壓，對易受壓的足踝部墊起抬高，勤觀察，認(rèn)真交接，5 天后，壓紅部位好轉(zhuǎn)。

2.8.2 應(yīng)激性潰瘍 1 例置胃管患者在治療期間出現(xiàn)了應(yīng)激性潰瘍，回抽胃液有咖啡色液體，實驗室檢查潛血試驗陽性，給予患者禁食水，胃腸減壓，液體輸入洛賽克治療，2 天后，復(fù)查胃液潛血試驗陰性，遵醫(yī)囑繼續(xù)給予鼻飼勻漿飲食。

3 小結(jié)

CPM 是一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，隨時可危及患者生命，盡量作到早診斷、早治療。在該病的護(hù)理中既有共性的護(hù)理措施，如：密切觀察病情變化，監(jiān)測電解質(zhì)的平衡，觀察用藥的不良反應(yīng)及營養(yǎng)支持，又要有針對性的個性化護(hù)理，如：有效的呼吸維護(hù)、個性化心理疏導(dǎo)、 不同的功能訓(xùn)練及并發(fā)癥的應(yīng)對處理?？傊?，積極有效的護(hù)理干預(yù)是CPM 患者的良好愈后的保障。