朱廣廷 曹偉 張海東 馬輝

(1濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科, 山東 濟寧 272100; 2山東省醫(yī)學科學院, 山東 濟南 250062)

額葉皮層外間變性室管膜瘤1例

朱廣廷1*曹偉1張海東2馬輝1

(1濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科, 山東 濟寧 272100;2山東省醫(yī)學科學院, 山東 濟南 250062)

室管膜瘤; 間變性; 額葉皮層

患者，男，25歲，因左手發(fā)作性抽搐半年于2015年5月23日入院。查體：神志清，語言流利。顱神經(jīng)(-)。四肢肌力肌張力正常，雙側巴賓斯基征陰性。顱腦核磁共振成像：見右額葉后部長T1加權像：略低信號(圖1)，T2加權像：略高信號，周圍腦組織輕度水腫(圖2)。強化掃描見病灶強化明顯，較均勻(圖3、4)。于2015年5月26日在全麻下行右額頂開顱腫瘤切除。打開硬腦膜：見腫瘤位于硬膜下，生長于局部腦溝，突出于皮層的腫瘤表面光滑，與腦組織及硬腦膜沒有粘連，局部周圍蛛網(wǎng)膜增厚及“灰白樣”變并有蛛網(wǎng)膜下腔增寬。另一側皮層下的腫瘤與腦組織粘連緊密，但有相對邊界，瘤周水腫。腫瘤大小約2 cm×1.5 cm×2 cm，“肉紅色分葉狀”，質韌。手術切除突出于皮層的腫瘤周圍的蛛網(wǎng)膜，分離前后的上吻合靜脈，由潛入深分離腫瘤與皮層及皮層下的相對邊界完整取出腫瘤。病理診斷：間變性室管膜細胞瘤；可見核分裂(生長活躍)；WHO分級II～III級。隨訪5個月患者未再出現(xiàn)左手抽搐，顱腦影像未見腫瘤復發(fā)。

圖1 T1軸位加權像：病變位于右額葉

圖2 T2軸位加權像

圖3 釓增強軸位成像

圖4 釓增強冠狀位成像

注: 粗箭頭標示腫瘤，細箭頭標示腫瘤周圍水腫的腦組織

討論：室管膜瘤占顱內原發(fā)性腫瘤的2%～9%[1]。室管膜瘤起源于腦室和脊髓中央管內襯的室管膜瘤細胞。最常發(fā)生于第四腦室底，其次為側腦室、第三腦室、脊髓、終絲和大腦半球[2]。而腦室外的室管膜瘤來源于移位的室管膜組織。幕上室管膜瘤被認為是起源于側腦室或第三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內折疊時形成畸形的結果。幕上室管膜瘤好發(fā)于側腦室三角區(qū)附近的腦實質內，約占顱內室管膜瘤的25%，常以囊性變?yōu)橹骰虿糠帜倚宰?，而完全實質性比較少見[3]。幕上完全實質型室管膜瘤主要發(fā)生在50歲左右的成年人，個別也見于兒童。好發(fā)于額葉，CT上多呈稍高密度，MRI上呈等或少長T1、長T2信號，出血和鈣化多見，腫瘤周圍水腫明顯，增強掃描多呈明顯強化[4]。本例基本符合上述影像特征，但無出血及鈣化。間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱惡性室管膜瘤。而本例腫瘤位于腦溝軟腦膜，主要為皮層外生長，實屬罕見。

1MCGUIRE C S, SAINANI K L, FISHER P G. Incidence patterns for ependymoma: a surveillance, epidemiology, and endresults study [J]. J Neurosurg, 2009, 110(4): 725-729.

2朱曉軍, 許乙凱. 顱內非典型室管膜瘤MRI表現(xiàn)與病理的對照研究 [J]. 實用醫(yī)學雜志, 2011, 27(9): 1642-1644.

3SPOTO G P, PRESS G A, HESSELINK J R, et al. Intracranial ependymoma and subependymoma: MR manifestions [J]. AJR AM J Roentgenol, 1990, 154 (4): 837-845.

4魚搏浪, 主編. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷 [M]. 2版. 西安: 陜西科學技術出版社, 2005: 135-140.

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1671-2897(2017)16-276-01

朱廣廷，教授、主任醫(yī)師，碩士生導師，E-mail: zgt098@126.com

*通訊作者：朱廣廷，教授、主任醫(yī)師，碩士生導師，E-mail: zgt098@126.com

2015-11-04；

2016-01-05)