邱玉芳，郝建國，李軼芳

?

老年人心肌致密化不全的臨床特征及護理

邱玉芳，郝建國，李軼芳

Clinical features and nursing care of elderly patients with noncompaction of the ventricular myocardium

Qiu Yufang,Hao Jianguo，Li Yifang

(First Hospital of Shanxi Medical University,Shanxi 030001 China)

摘要：[目的]總結(jié)老年人心肌致密化不全的臨床特征及護理觀察要點。[方法]回顧性分析12例老年人心肌致密化不全的臨床特征及護理效果。[結(jié)果]本組12例老年病人經(jīng)診療護理后，心力衰竭癥狀明顯改善，心律失常得以控制，未發(fā)生血栓事件。[結(jié)論]盡管老年人的心肌致密化不全臨床特征個體差異大，但通過精心治療和護理后均可有效控制病人心力衰竭、心律失常及血栓栓塞臨床癥狀。

關鍵詞：心肌致密化不全；臨床特征；護理；心力衰竭；心律失常；血栓栓塞

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NVM) 是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征，正常心內(nèi)膜胚胎發(fā)育停止導致心肌小梁壓縮不全呈現(xiàn)海綿狀的一種罕見的先天性心肌病。流行病學調(diào)查顯示，兒童和成人甚至是老年人均可見NVM；有家族遺傳傾向，12%～50%的病人都有家族史；男性發(fā)病率高于女性；臨床上以心力衰竭、心律失常及體循環(huán)栓塞為主要表現(xiàn)?，F(xiàn)將2013年10月—2015年9月在我院老年病科住院治療的12例NVM老年人臨床特征及護理介紹如下。

1對象與方法

1.1研究對象收集2013年10月—2015年9月在我院老年病科住院治療的12例NVM老年病人資料，男7例(58.3%)，女5例(41.7%)，年齡67歲～78歲(72.0歲±2.1歲)。心力衰竭6例(50.0%)，心律失常5例(41.7%)，無癥狀1例(8.3%)。NVM目前尚無特效治療方法，主要針對心力衰竭、心律失常及血栓栓塞三大臨床表現(xiàn)進行診治。對本組6例心力衰竭病人通過強心、利尿、改善心肌代謝等藥物治療，心功能均得到明顯改善。5例心律失常病人通過應用β受體阻滯劑、胺碘酮及鉀鎂合劑等抗心律失常藥物治療，心律失常得到控制。無一例發(fā)生血栓栓塞，12例均好轉(zhuǎn)出院，住院時間18 d～25 d(21.0 d±3.4 d)。隨訪過程中，失訪2例，10例病人平均隨訪8.32個月，其中5例因呼吸困難、心悸、水腫多次住院治療，2例行永久性起搏器植入術，1例病情平穩(wěn)，2例因惡性心律失常而發(fā)生心源性猝死。

1.2臨床特征

1.2.1臨床表現(xiàn)NVM臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常及體循環(huán)栓塞三大臨床表現(xiàn)；病人出現(xiàn)心悸、胸悶、呼吸困難、頭暈、暈厥、水腫、心臟雜音及栓塞引起的言語不清、肢體活動障礙等，其他還有猝死、特殊面容、發(fā)紺、生長受限等。

1.2.1.1心力衰竭心力衰竭是NVM病人就診的主要原因，國外報道發(fā)生率為30%～73%[1]，國內(nèi)約有77.27%的病人左室射血分數(shù)(LVEF)小于50%，存在不同程度心力衰竭表現(xiàn)的病人為66.2%。10%的病人無明顯癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)[2]。超過66.7%的病人有心功能不全的癥狀，可有收縮和舒張功能不全。本組心力衰竭6例，其中4例病人因呼吸困難、水腫、胸憋、氣促入院，1例嗜睡、表情淡漠入院，1例因食欲缺乏、腹脹入院，心功能均為Ⅲ級～Ⅳ級。

1.2.1.2心律失常NVM常有各種類型的心律失常。文獻報道發(fā)生率為32%～41%[3]，其中25%的病人并發(fā)心房顫動，47%的病人并發(fā)室性心動過速，50%的病人發(fā)生心源性猝死，少數(shù)病人可發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速和完全性房室傳導阻滯。本組發(fā)生心律失常5例，其中4例病人發(fā)生心房顫動，1例病人發(fā)生室性心動過速。1.2.1.3血栓栓塞NVM血栓栓塞的發(fā)生率為4%～38%[1]，與心室內(nèi)血栓形成、收縮功能降低和心房顫動有關，可引起系統(tǒng)性栓塞，如腦栓塞、肺栓塞和下肢靜脈血栓栓塞等。有研究提示，NVM并不是栓塞發(fā)生的獨立危險因素，只有當NVM合并其他栓塞危險因素(如心房顫動、心力衰竭等)時才可能發(fā)生栓塞[4]。本組病例12例均未發(fā)生血栓栓塞，與樣本數(shù)量較少、住院觀察時間短或部分體循環(huán)栓塞未引起明顯的臨床癥狀有關。

1.2.2輔助檢查

1.2.2.1心電圖心電圖異常發(fā)生率非常高，且往往有多種改變，國外報道在88%～94%[3]，但無特異性。國內(nèi)為87.32%[5]，最常見為T波倒置和ST段下移、異常Q波、束支傳導阻滯、心室肥大、心律失常等。本組12例病人均有心電圖異常，其中5例病人可見部分導聯(lián)ST段下移，3例病人T波倒置，2例傳導阻滯，1例心房顫動，1例雙心室肥大。

1.2.2.2超聲心動圖超聲心動圖目前被公認為診斷NVM有重要價值且簡便易行的方法，但與操作人員的甄別能力相關。本病心室腔內(nèi)可探及大量突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩，突起的肌小梁呈較規(guī)則的鋸齒狀改變，病變區(qū)域心室壁外層的心肌明顯變薄，呈中低回聲；而內(nèi)層強回聲的心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富。橫切面可見心室內(nèi)部輪廓呈蜂窩狀改變。受累心室不同程度擴大，室壁運動減低。本組7例病人左心室受累面積擴大，其中合并左室后壁中下段2例，右心室受累2例，左室、左房增大1例，全心增大2例。左室射血分數(shù)為(40±11)%。

1.2.2.3其他計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)及左室造影等也對診斷有較大價值。

1.3護理NVM是一種由于胚胎期心肌發(fā)育過程中心肌纖維及網(wǎng)狀組織的致密化過程受阻引起的心肌病，目前沒有特殊的治療方法，本病高風險人群為老年人，特點是年齡大、基礎疾病多、病程長、多病共存等。因此，臨床護理首先以NVM的三大臨床表現(xiàn)為切入點，根據(jù)老年人的護理特點，提供更加合理、可行、有效、安全的護理措施。

1.3.1心理護理NVM臨床上較少見且預后不良，臨床癥狀重，如室性心動過速、心室顫動、心力衰竭等反復發(fā)作，病人心理負擔較重，缺乏信心，有焦慮、悲觀等情緒，老年人的情緒波動大，認知水平隨著年齡增大而呈降低趨勢，本組9例病人出現(xiàn)了不同程度的焦慮、悲觀情緒，其中4例拒絕治療要求出院。為此醫(yī)護人員及時進行了病例討論，請精神衛(wèi)生科床旁急會診，給予抗焦慮、鎮(zhèn)靜藥物治療，并進行了一對一的心理疏導。護士通過多巡視、多接觸、多關注、多講解疾病的相關知識及治療護理的新進展，使病人情緒穩(wěn)定，配合完成了整個治療護理，未發(fā)生意外事件。

1.3.2護理觀察要點NVM臨床表現(xiàn)無明顯特異性，主要與病理生理變化相關，其中以心力衰竭、心律失常及血栓栓塞為NVM的主要臨床表現(xiàn)。

1.3.2.1心力衰竭的觀察與護理心力衰竭是NVM主要并發(fā)癥，多見左心衰竭，晚期以收縮性心功能不全為主。本組6例出現(xiàn)心力衰竭，心功能均為Ⅲ級～Ⅳ級。經(jīng)積極治療和護理，出院時6例病人心力衰竭癥狀及心功能明顯改善，未發(fā)生心力衰竭并發(fā)癥。①病情觀察：護士需掌握老年人心力衰竭的臨床特征，傾聽病人主述，及時發(fā)現(xiàn)潛在的危險因素。早期的精神癥狀多為失眠、焦慮不安或嗜睡、表情淡漠、呆滯等，這與心力衰竭時心臟排血量減少，腦細胞缺氧有關；心力衰竭癥狀易被掩蓋，因老年人常多病并存，癥狀多樣性，易掩蓋心力衰竭癥狀。護士應關注老年人的心率與呼吸情況，如心率過快、心律不齊、呼吸困難、咳嗽等；老年人夜尿增多，夜間臥床休息，回心血量及心輸出量相對增多，引起夜尿增多，是心功能不全的標志之一；出現(xiàn)消化道癥狀，如食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹脹，嚴重者嘔血、黑便等；肺部聽診出現(xiàn)哮鳴音或濕啰音，也是老年人心功能不全的表現(xiàn)。②護理要點：護士遵醫(yī)囑給予低流量持續(xù)吸氧，心電圖及血氧飽和度監(jiān)測，控制輸液速度，記錄24 h出入量，定期監(jiān)測體重，為利尿治療提供依據(jù)；定期檢測電解質(zhì)、酸堿平衡情況，防止低鉀血癥、低鈉血癥，保持大便通暢等。治療中重點防止洋地黃類藥物中毒、擴血管藥物導致的低血壓反應及利尿劑導致的血流動力學改變和電解質(zhì)紊亂。

1.3.2.2心律失常的觀察與護理心律失常主要是由于心肌細胞自律性異常和心肌細胞缺血、缺氧而致，主要表現(xiàn)為心悸、氣促、心煩、失眠、胸悶、眩暈等癥狀，大多為致命性的室性心律失常，如室性心動過速，也可為房性心律失常如心房顫動，少數(shù)可出現(xiàn)房室傳導阻滯。本組心房顫動3例，室性期前收縮1例，傳導阻滯1例。①病情觀察：護士評估老年人心律失常的臨床特征，由于老年人血管硬化，心律失常時出現(xiàn)重要器官的供血不足，如冠狀動脈供血不足出現(xiàn)心絞痛等。老年人易發(fā)心肺聯(lián)動疾病，如呼吸困難、胸悶、心悸，甚至引發(fā)心絞痛，常?；ハ嘌谏w病情；腦動脈供血不足出現(xiàn)頭暈、視物模糊、暈厥、失語、癱瘓、抽搐、口眼歪斜、昏迷等一過性或永久性的腦損害表現(xiàn)；腎血流量減少，出現(xiàn)腎動脈供血不足的少尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥等表現(xiàn)；腸系膜動脈血流量降低痙攣產(chǎn)生胃腸道缺血的腹脹、腹痛、腹瀉，甚至發(fā)生出血、潰瘍或麻痹。②護理要點：定時測量病人生命體征，檢查心率、心律、脈率，時間要求在1 min以上；定時做心電圖，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生，密切觀察有無乏力、胸悶、心悸、眩暈、抽搐等；進行24 h動態(tài)心電圖檢查，及時記錄不適癥狀及時間，以利于及時發(fā)現(xiàn)病情變化及查找病因；持續(xù)心電監(jiān)護的病人需密切觀察心律、心率變化，判斷有無心動過速、期前收縮、心房顫動等心律失常發(fā)生，及時通知醫(yī)生并配合處理；應用抗心律失常藥物時，如靜脈注射胺碘酮注射液時盡量選擇粗大、彈性好的血管，因胺碘酮為酸性溶液對血管刺激性較大，易損傷血管內(nèi)皮細胞引起靜脈炎。一般10 min～15 min推完，醫(yī)生應床旁觀察有無竇性心動過緩、竇性停搏、房室傳導阻滯、Q-T間期延長等不良反應的發(fā)生；心律失常是導致猝死的重要原因，應準備搶救儀器，如除顫儀、心電圖機、心電監(jiān)護儀、臨時心臟起搏器、呼吸機等，準備各種抗心律失常藥物和其他搶救藥品，熟練掌握心肺復蘇搶救技術，做好搶救準備。

1.3.2.3血栓栓塞的觀察與護理NVM病人血栓栓塞源于粗大肌小梁間有多個隱窩間隙與心室腔相通，隱窩間血流緩慢，形成心室附壁血栓，栓子脫落，引起體循環(huán)栓塞，發(fā)生率為21%～38%[1]。一旦發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥其危險性很大，一些研究推薦無論有無血栓均應長期進行抗凝治療。本組病例均未發(fā)生血栓栓塞現(xiàn)象，為預防血栓栓塞事件的發(fā)生，10例病人服用阿司匹林，其中7例同時服用硫酸氫氯吡格雷片，2例服用華法林，12例病人均未發(fā)生出血現(xiàn)象。①病情觀察：血栓形成和栓塞的臨床表現(xiàn)及其后果取決于血栓的部位與大小。護士應掌握各種栓塞的臨床特征，如冠狀動脈血栓引起急性心肌梗死或不穩(wěn)定型心絞痛的臨床表現(xiàn)；頸動脈或腦動脈血栓表現(xiàn)的偏癱、意識障礙；下肢深靜脈血栓導致下肢腫脹、疼痛、皮膚溫度升高及淋巴水腫等。護士應重視病人的主訴，如有無頭痛、頭暈、胸悶、胸痛、痰中帶血、腹痛等栓塞癥狀，觀察意識、瞳孔、肢體活動及腹部體征、肢體末梢皮溫、色澤、動脈搏動情況等，發(fā)現(xiàn)異常即報告醫(yī)生，盡早判斷栓塞情況及時對癥處理。②護理要點為休息、活動與體位：早期血栓，抬高患肢，需絕對臥床休息，防止血栓脫落。進行血栓溶栓治療后的穩(wěn)定期可以適當活動；進食高蛋白、高纖維、低脂飲食，保持大便通暢；使用溶栓藥物、抗凝治療期間應檢測凝血時間，避免用量過大而出血。護士需密切觀察病人口腔、鼻腔、皮膚、消化道、泌尿道等有無出血癥狀。監(jiān)測病人凝血功能，重點是服用華法林病人，住院期間均應密切監(jiān)測國際標準化比值(INR)，并根據(jù)結(jié)果及時調(diào)整華法林用量。向病人介紹增強、降低華法林抗凝效果的藥物和食物種類，教會病人自我觀察和預防出血的方法；注意保暖，禁止按摩患肢，以防血栓脫落造成其他部位栓塞，如肺動脈栓塞。

1.3.3關愛護理關愛是人類生存、健康和提高病人適應能力及促進康復的重要因素。①改善護士服務態(tài)度：做到服務周到、態(tài)度溫和、重視和尊重病人、高度的責任感等；②提高護士服務技術：過硬、熟練、精準；③提高護士密切觀察病情的能力，需要時及時給予幫助和監(jiān)測病情；④提供以人為本、關愛生命價值的護理服務。倡導讓關愛行為滲透到每個護理行為中去，使老年病人感受到子女般的關愛、尊重和敬畏。

1.3.4健康教育NVM的預后取決于病人的心臟狀況，臨床表現(xiàn)或為長期無癥狀、或為短期內(nèi)因進行性心力衰竭而死亡、或為室性心律失常而猝死。因此，對病人及家屬進行健康宣教，將提高其疾病防控能力，提升生活質(zhì)量，改善預后及存活率。①講解NVM的防治保健知識及臨床治療新進展、新觀念、新技術，使病人及家屬有一個全面、正確、客觀的認識，配合接受長期治療。②強調(diào)避免各種誘發(fā)因素，如各種感染、負性情緒、勞累、便秘等，預防并發(fā)癥發(fā)生。③定期門診復查心電圖、超聲心動圖、電解質(zhì)、凝血功能，觀察有無出血跡象，學會自測脈搏，記錄24 h尿量，如有異常及時就診。④講解服藥的重要性，教會觀察藥物療效和不良反應，不得隨意增減或中斷用藥。⑤定期進行電話隨訪，建議直系家屬進行超聲心動圖的篩查，盡可能做到早診斷、早治療，避免和減少并發(fā)癥的出現(xiàn)，改善預后。

2小結(jié)

NVM是一種由于心肌在胚胎期發(fā)育不良所致的先天性心臟畸形，主要特點是臨床病例少、無特異性、誤診漏診率較高、沒有特殊治療、有癥狀者較無癥狀者預后不良。因此，及時準確診斷，積極采取對癥治療護理，可改善NVM病人的預后。本組病例根據(jù)各自的臨床特征，通過強心、利尿、擴血管、抗心律失常、抗凝等治療和護理，均好轉(zhuǎn)出院。

參考文獻：

[1]Oechslin EN，Attenhofer Jost CH，Rojas JR，etal.Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction：a distinct cardiomyopathy with poor prognosis[J].J Am Coll Cardiol，2000，36(2)：493-500.

[2]閆朝武，趙世華，陸敏杰，等.左室肌致密化不全的臨床特征和磁共振成像表現(xiàn)[J].中華心血管病雜志，2006，34(12)：1081-1084.

[3]Weiford BC，Subbarao VD，Mulhern KM.Noncompaction of the ventricular myocardium[J].Circulation，2004，109(24)：2965-2971.

[4]Stollberger C，F(xiàn)insterer J.Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and stroker or embolism[J].Cardiology，2005，103(2)：68-72.

[5]樂偉波.心肌致密化不全研究進展[J].心血管病雜志，2007，28(3)：432-435.

(本文編輯范秋霞)

(收稿日期：2015-11-03；修回日期：2016-04-10)

中圖分類號：R473.54

文獻標識碼：B

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2016.14.037

文章編號：1009-6493(2016)05B-1767-03

作者簡介邱玉芳，主管護師，碩士研究生，單位：030001，山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院；郝建國單位：046200，山西省襄垣縣虒亭鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院；李軼芳單位：030001，山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院。