梁峰，沈珠軍，方全，胡大一

?指南解讀?

2015年歐洲心臟病學(xué)會(huì)關(guān)于心臟結(jié)構(gòu)正常和炎癥性心臟病患者室性心律失常治療和心臟性猝死預(yù)防指南的解讀

梁峰1，沈珠軍2，方全2，胡大一3

該指南為2006年美國心臟病學(xué)會(huì)（ACC）/美國心臟協(xié)會(huì)（AHA）/歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）關(guān)于室性心律失常（VA）患者治療和心臟性猝死（SCD）預(yù)防指南的更新版。依據(jù)國際主要的心律協(xié)會(huì)最近發(fā)表的VA患者治療共識(shí)文檔，ESC指南委員會(huì)決定該指南的內(nèi)容重點(diǎn)聚集于SCD的預(yù)防。風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估方案和治療應(yīng)結(jié)合伴發(fā)病、患者預(yù)期壽命限制、對(duì)生活質(zhì)量影響和其他臨床情況考慮個(gè)體化。本文解讀心臟結(jié)構(gòu)正常以及炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病患者室性心律失常治療和心臟性猝死預(yù)防。

1　心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心動(dòng)過速（VT）和室顫（VF）

1.1流出道室性心動(dòng)過速治療有癥狀和（或）抗心律失常治療失敗患者（β受體阻滯劑）或由于右室流出道（RVOT）室性早搏（室早）負(fù)擔(dān)致左室功能降低的患者，推薦RVOT室性心動(dòng)過速（室速）或室早的導(dǎo)管消融治療（Ⅰb）。有癥狀左室流出道（LVOT）/主動(dòng)脈瓣/心外膜室速或室早患者，推薦鈉通道阻滯劑（Ⅰc類藥物）治療（Ⅰc）。一種或以上鈉通道阻滯劑（Ⅰc類藥物）失敗或不愿長(zhǎng)期抗心律失常藥物治療，對(duì)有癥狀患者應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的術(shù)者行左室流出道/主動(dòng)脈瓣/心外膜室速或室早的導(dǎo)管消融治療（ⅡaB）。

心室流出道是特發(fā)性室速/室早最常見的起源。約70%起源RVOT，其他包括主動(dòng)脈瓦氏竇、LVOT、心大靜脈、心外膜心肌、主動(dòng)脈竇與二尖瓣環(huán)交界處、少見為肺動(dòng)脈。特發(fā)性局灶流出道室速通常發(fā)生于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，但部分患者心臟核磁共振（CMR）顯示精細(xì)的室壁異常。病理機(jī)制為自律性增高導(dǎo)致的局灶機(jī)制、微折返環(huán)或觸發(fā)活動(dòng)。特發(fā)性RVOT室速通常發(fā)生于20～50歲患者，女性更頻繁。兩種典型類型：運(yùn)動(dòng)/刺激誘發(fā)的室速和靜息時(shí)反復(fù)發(fā)作的單形性室速。雖然持續(xù)不斷發(fā)作的室速偶然發(fā)生，但60%～92%患者反復(fù)發(fā)生非持續(xù)性室性心動(dòng)過速（NSVT）。

持續(xù)性室速合并長(zhǎng)期偶發(fā)性室早不常見。運(yùn)動(dòng)和（或）情緒刺激時(shí)，室速事件發(fā)生的頻率和持續(xù)時(shí)間增加；運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的運(yùn)動(dòng)期或恢復(fù)期可激發(fā)局灶流出道室速。典型的QRS波形是電軸向下明確的左束支阻滯（LBBB）圖形。室早或室速的第一個(gè)波通常與其前的QRS波具有相對(duì)長(zhǎng)的聯(lián)律間期。室速為單形性，但QRS波形可出現(xiàn)輕微差別；多種不同形態(tài)的室速極少見，需要疑似瘢痕相關(guān)室速，如致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）。雖然特發(fā)性流出道室速為良性過程，但偶可出現(xiàn)惡性室性心動(dòng)過速。竇性心律時(shí)心電圖通常正常，但約10%出現(xiàn)完全或不完全右束支阻滯（RBBB），應(yīng)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和心臟影像檢查，以排除內(nèi)在結(jié)構(gòu)性心臟病，部分病例心導(dǎo)管檢查是必要的。

只有患者出現(xiàn)癥狀治療才有必要；值得注意的是癥狀可能與左室功能障礙有關(guān)，但應(yīng)考慮特發(fā)性室速可能是心動(dòng)過速誘導(dǎo)心肌病的病因，應(yīng)考慮鈉通道阻滯劑（Ⅰc類藥物）或?qū)Ч芟谥委?。RVOT室速/室早患者，推薦直接導(dǎo)管消融治療，而LVOT室速/室早患者，只有抗心律失常治療失敗后才考慮導(dǎo)管消融治療。

除傳統(tǒng)的RVOT心動(dòng)過速，由于RVOT、LVOT和心臟大靜脈近距離解剖結(jié)構(gòu)限制其基于QRS波形態(tài)的準(zhǔn)確室速起源定位。準(zhǔn)確定位應(yīng)在電生理檢查中通過激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)和起搏標(biāo)測(cè)指導(dǎo)，應(yīng)從RVOT（包括肺動(dòng)脈竇）開始，隨后心大靜脈、主動(dòng)脈瓣和心外膜LVOT。當(dāng)心室最早激動(dòng)部位消融不能終止臨床心律失常，可考慮心外膜標(biāo)測(cè)。

1.1.1RVOT室性心動(dòng)過速臨床上，RVOT室速折返環(huán)較短，與LVOT心律失常相比更可能導(dǎo)致暈厥。典型RVOT室速/室早，較LVOT室速/室早稍晚V4導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)R/S波幅過渡。已有報(bào)道無結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，由經(jīng)驗(yàn)豐富術(shù)者對(duì)急性RVOT室速/室早導(dǎo)管消融成功率＞95%；但長(zhǎng)期隨訪資料有限。介入手術(shù)并發(fā)癥低，極罕見病例發(fā)生RVOT破裂，尤其游離壁。因此，有癥狀患者體表心電圖高度提示RVOT快速性心律失常，推薦電生理檢查，以及當(dāng)標(biāo)測(cè)證實(shí)RVOT起源室速/室早時(shí)，應(yīng)直接行導(dǎo)管消融治療。

1.1.2LVOT室性心動(dòng)過速LVOT室速/室早消融需深入理解和仔細(xì)標(biāo)測(cè)，包括LVOT、主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈和心外膜。LVOT間隔主要是肌肉但包括室間隔膜部。后部象限由廣泛的纖維幕組成。LVOT外側(cè)和前側(cè)為肌肉結(jié)構(gòu)。心外膜冠狀動(dòng)脈左前降支和回旋支位于LVOT主動(dòng)脈部上方，以及占據(jù)左室最上部分，稱為左室summit區(qū)。該部位是特發(fā)性室速/室早的主要起源。典型的LVOT室速/室早電軸向下并于V1/V2導(dǎo)聯(lián)較早轉(zhuǎn)為主波向上，為L(zhǎng)BBB或RBBB（分別為70%和30%）。

導(dǎo)管消融并發(fā)癥的發(fā)生率不可忽視，主要并發(fā)癥如心臟破裂及心包填塞、卒中、瓣膜損壞和冠脈損傷。由于解剖的復(fù)雜性，完整的標(biāo)測(cè)和消融可能需要穿間隔和逆向法結(jié)合；只有在使用至少一種鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）失敗后，LVOT消融才于經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行。

1.1.3主動(dòng)脈竇室性心動(dòng)過速起源于瓦氏竇的VT占特發(fā)性流出道VT的20%，多起源于左冠狀竇，隨后為右冠狀竇、右冠狀竇或左冠狀竇連接以及少見的纖維無冠竇。

心電圖通常顯示寬QRS波群，V1～V2過早波幅過渡。主動(dòng)脈竇內(nèi)消融的主要并發(fā)癥為急性左主干閉塞。因此最重要的是，消融前通過冠狀動(dòng)脈造影、心腔內(nèi)超聲或CT識(shí)別左主干和/或右冠狀動(dòng)脈開口。須遵守距左主干＞6 mm的范圍，用常規(guī)能量功率逐漸加大。主動(dòng)脈瓣損傷極少報(bào)道，其他并發(fā)癥極少，這些心律失常需在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行。只有在至少一種鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）失敗后才進(jìn)行消融治療。

1.1.4流出道心外膜室性心動(dòng)過速只有流出道VT/室早的心內(nèi)膜消融不成功后才考慮心外膜途徑。多數(shù)局灶性心外膜VT起源臨近心大靜脈或冠狀動(dòng)脈，主要擔(dān)憂冠狀動(dòng)脈損傷。疊加的左心耳和心外膜脂肪墊也可能為消融的解剖障礙。

1.1.5其他起源室性心動(dòng)過速（包括肺動(dòng)脈）起源于肺動(dòng)脈VT的成功消融僅有病例或病例系列報(bào)道描述。但是除肺動(dòng)脈竇該區(qū)域無心肌。心電圖記錄通常顯示LBBB及下壁導(dǎo)聯(lián)高大R波，于V4/V5導(dǎo)聯(lián)波幅過渡。通常在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行，由于患者數(shù)量較少，導(dǎo)管消融的并發(fā)癥發(fā)生率不清。

1.2多源性室性心動(dòng)過速預(yù)防特發(fā)性室速復(fù)發(fā)的治療：有癥狀特發(fā)性左室VT患者，推薦經(jīng)驗(yàn)豐富術(shù)者進(jìn)行的導(dǎo)管消融為一線治療（Ⅰb）。當(dāng)導(dǎo)管消融不能進(jìn)行或不愿進(jìn)行時(shí)，推薦β受體阻滯劑、維拉帕米或鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）治療（Ⅰc）。有癥狀乳頭肌心動(dòng)過速的患者，推薦β受體阻滯劑、維拉帕米或鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）治療（Ⅰc）。有癥狀二尖瓣環(huán)和三尖瓣環(huán)心動(dòng)過速的患者，推薦β受體阻滯劑、維拉帕米或鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）治療（Ⅰc）。有癥狀乳頭肌心動(dòng)過速的患者，一種或以上鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）治療失敗或拒絕長(zhǎng)期抗心律失常藥物治療，應(yīng)考慮在超聲指導(dǎo)下行導(dǎo)管消融治療（ⅡaB）。有癥狀二尖瓣環(huán)和三尖瓣環(huán)心動(dòng)過速的患者，一種或以上鈉通道阻滯劑（Ⅰc類）治療失敗或不愿長(zhǎng)期抗心律失常藥物治療，應(yīng)考慮行導(dǎo)管消融治療（ⅡaB）。

1.2.1特發(fā)性左室心動(dòng)過速單形性和多形性左室VT可發(fā)生于有或無內(nèi)在結(jié)構(gòu)心臟病的患者。心動(dòng)過速分為不同類型：維拉帕米敏感的左側(cè)分支VT、束支折返性心動(dòng)過速、束支間VT和局灶浦肯野纖維VT。最常見形式為左后分支VT（＞90%），主要發(fā)生于無結(jié)構(gòu)性心臟病的年輕患者。體表心電圖，左后分支VT表現(xiàn)為RBBB圖形，電軸向上和窄QRS波群。由于左后分支VT主要影響年輕患者及異搏定為基礎(chǔ)的長(zhǎng)期藥物治療無效。成功消融后復(fù)發(fā)率為0%～20%。

左前分支VT和左上間隔分支VT分別占左側(cè)分支VT的＜10%和＜1%。體表心電圖，左前分支VT特征為RBBB和電軸右偏，但左上間隔分支VT表現(xiàn)為窄QRS波群及電軸正?；蛴移?。兩種形式室速，在經(jīng)驗(yàn)豐富中心導(dǎo)管消融推薦為一線治療方法。

束支折返性室性心動(dòng)過速通常發(fā)生于原有室內(nèi)傳導(dǎo)缺陷患者，如希氏束-心室間期延長(zhǎng)或束支阻滯。束支折返性心動(dòng)過速適合于左束支內(nèi)或（更常見）的右束支消融，至少應(yīng)在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，通常結(jié)果為非誘導(dǎo)性，并認(rèn)為治愈。心臟正常的患者通常不適于ICD植入。

1.2.2乳頭肌室性心動(dòng)過速少數(shù)患者特發(fā)性VT或室早可能起源于右室或左室乳頭肌。當(dāng)起源于左后乳頭肌，通常表現(xiàn)為RBBB、電軸偏向右或左上及QRS間期＞150 ms。對(duì)鈉通道阻滯劑和（或）β受體阻滯劑無反應(yīng)的病例，起源于乳頭肌室早或室速的導(dǎo)管消融為一種有效的治療選擇。但在乳頭肌部位標(biāo)測(cè)和消融期間導(dǎo)管的穩(wěn)定性富有挑戰(zhàn)性。強(qiáng)烈建議穿間隔途徑和心內(nèi)超聲指導(dǎo)。成功消融后二尖瓣關(guān)閉不全是一個(gè)可能但罕見的并發(fā)癥。

1.2.3瓣環(huán)室性心動(dòng)過速（二尖瓣和三尖瓣）二尖瓣環(huán)起源約占所有特發(fā)性室早和室速的5%。QRS波通常表現(xiàn)為RBBB圖形，V6出現(xiàn)一個(gè)持久的S波，在V1導(dǎo)聯(lián)或部分患者V1和V2間出現(xiàn)胸前R波幅過渡。三尖瓣起源發(fā)生率多為所有特發(fā)性室早和室速的8%。心動(dòng)過速通常表現(xiàn)為L(zhǎng)BBB及電軸左偏。對(duì)Ⅰc類抗心律失常藥物和（或）β受體阻滯劑無充分反應(yīng)的患者，對(duì)二尖瓣環(huán)以及三尖瓣環(huán)心動(dòng)過速患者，在心室激動(dòng)最早部位或良好起搏標(biāo)測(cè)部位，行導(dǎo)管消融（在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心）是有效的治療選擇。

1.3特發(fā)性VF的治療特發(fā)性VF幸存者推薦ICD植入（Ⅰb）。觸發(fā)反復(fù)VF導(dǎo)致ICD放電的室性早搏以及導(dǎo)致電風(fēng)暴的室性早搏，推薦行導(dǎo)管消融治療（Ⅰb）。

特發(fā)性VF通過排除診斷，但將來可能發(fā)生變化，由于潛在心臟病的準(zhǔn)確診斷或離子通道疾病新證據(jù)的出現(xiàn)，二級(jí)預(yù)防強(qiáng)烈推薦ICD植入。β受體阻滯劑和（或）Ⅲ類抗心律失常藥物的治療可減少反復(fù)性VF事件發(fā)作，但很少能預(yù)防。VF合并結(jié)構(gòu)性心臟病患者，以及特發(fā)性VF患者，起源于浦肯野氏系統(tǒng)不同部位或RVOT的室早可確定為觸發(fā)因素和導(dǎo)管消融的可能靶點(diǎn)。頻繁VF發(fā)作的患者應(yīng)考慮導(dǎo)管消融觸發(fā)反復(fù)VF的室性早搏，但依據(jù)消融過程該種室早的發(fā)生，多數(shù)于VF事件或VF風(fēng)暴發(fā)作后進(jìn)行。無自發(fā)性室早的患者，介入前推薦行12導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，以確定期前收縮的形態(tài)并指導(dǎo)消融。

據(jù)報(bào)道消融的長(zhǎng)期成功率82%，定義為＞5年后的隨訪無VF、多形性VT或SCD。無論導(dǎo)管消融結(jié)果如何，特發(fā)性VF的患者均應(yīng)植入ICD。

1.4短聯(lián)律間期尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）的治療明確診斷為短聯(lián)律間期TdP患者，推薦ICD治療（Ⅰb）。應(yīng)考慮靜脈使用維拉帕米緊急抑制或預(yù)防電風(fēng)暴或反復(fù)ICD放電（ⅡaB）。應(yīng)考慮導(dǎo)管消融治療長(zhǎng)期抑制或預(yù)防電風(fēng)暴或反復(fù)ICD放電（ⅡaB）。

短聯(lián)律間期TdP是不明原因多形性VT的一種罕見變異形式。TdP特征為非均一形態(tài)的心電圖特征，但其形態(tài)、振幅和極性呈進(jìn)行性變化的規(guī)律性電活動(dòng)。短聯(lián)律間期TdP特征為誘發(fā)心動(dòng)過速的首個(gè)室早聯(lián)律間期極短（＜300 ms）。主要發(fā)生于年輕患者，常表現(xiàn)為不明原因暈厥和SCD家族史。多數(shù)情況TdP惡化為VF，可能與自主神經(jīng)系統(tǒng)失衡有關(guān)。靜脈用維拉帕米是能夠抑制心律失常的唯一藥物，但并不降低SCD風(fēng)險(xiǎn)，因此強(qiáng)烈推薦ICD植入。當(dāng)藥物治療仍出現(xiàn)單形性室早觸發(fā)反復(fù)室性心律失常時(shí)，強(qiáng)烈建議導(dǎo)管消融治療。消融的靶點(diǎn)是誘發(fā)TdP的室早。

2　炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病

臨床疑似心肌炎患者發(fā)生危及生命的持續(xù)性室性快速心動(dòng)過速，推薦轉(zhuǎn)診至專業(yè)心臟中心，該中心可進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，心導(dǎo)管檢查及心內(nèi)膜心肌活檢，并可進(jìn)行機(jī)械心肺輔助裝置和專業(yè)的心律失常治療（Ⅰc）。心肌炎或全心炎急性期患者，出現(xiàn)觸發(fā)室性心律失常的心動(dòng)過緩和（或）心臟傳導(dǎo)阻滯，推薦臨時(shí)心臟起搏器置入（Ⅰc）。心肌炎急性期，有癥狀非持續(xù)性或持續(xù)性室速患者，應(yīng)考慮抗心律失常治療（ⅡaC）。急性事件發(fā)作緩解后，炎癥性心臟病患者應(yīng)考慮ICD或起搏器植入（ⅡaC）。急性事件發(fā)作緩解后，發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性VT患者，如果良好機(jī)能狀態(tài)預(yù)期生存＞1年應(yīng)考慮ICD植入（ⅡaC）。炎癥性心臟病后患者，殘留嚴(yán)重左室功能障礙和（或）心室電不穩(wěn)定，應(yīng)考慮可穿戴式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀作為橋接治療，直至完全恢復(fù)或ICD植入（ⅡaC）。巨細(xì)胞病毒性心肌炎或結(jié)節(jié)病患者，發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室性心律失常或心臟驟停復(fù)蘇，由于這些疾病預(yù)后不良，良好機(jī)能狀態(tài)預(yù)期生存＞1年，可更早考慮ICD植入（ⅡbC）。急性心肌炎后，作為炎癥性心臟病SCD風(fēng)險(xiǎn)升高的另一項(xiàng)指標(biāo)，可考慮免疫組織化學(xué)檢查顯示持續(xù)性心肌炎癥浸潤(rùn)和（或）心臟核磁共振顯示局部異常纖維化（ⅡbC）。

2.1心肌炎心肌炎是心肌感染和/或自身免疫反應(yīng)的病理結(jié)果，導(dǎo)致心肌細(xì)胞活動(dòng)性炎性破壞。病原學(xué)方面，各種感染病原體可能參與，包括病毒、細(xì)菌、衣原體、立克次體，以及毒物和過敏反應(yīng)。腸道病毒、腺病毒、細(xì)小病毒B19與人類皰疹病毒6型是最常見病原體。晚期艾滋病患者也可發(fā)生心肌炎。

診斷心肌炎的典型顯微圖像由炎性細(xì)胞與壞死性肌細(xì)胞構(gòu)成。按世界衛(wèi)生組織報(bào)道，心肌炎定義為，組織學(xué)、免疫學(xué)和免疫組化標(biāo)準(zhǔn)診斷的心肌炎癥性疾病。該文檔內(nèi)描述心臟功能障礙相關(guān)的心肌炎稱為炎癥性心肌病，ESC建議使用這兩個(gè)定義。

心內(nèi)膜心肌活檢仍是心肌炎明確診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)危及生命的患者尤其應(yīng)進(jìn)行檢查。心臟核磁共振逐漸成為常規(guī)檢查，并為急性心肌炎確診的一種敏感、無創(chuàng)性檢查，既使在心內(nèi)膜心肌活檢之前也如此。臨床表現(xiàn)符合心肌炎患者，確診必需的一線檢查包括12導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和生物標(biāo)志物濃度評(píng)價(jià)（包括肌鈣蛋白），紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白。心肌炎的診斷應(yīng)依據(jù)Caforio等總結(jié)的標(biāo)準(zhǔn)。急性期，心肌炎可能無癥狀或表現(xiàn)為不能確認(rèn)的非特異性過程?？紤]到心肌炎相關(guān)的惡性心律失常，兩種不同的臨床狀況必須區(qū)分：嚴(yán)重急性心衰時(shí)惡性頑固性室性心律失常發(fā)作的急性暴發(fā)性心肌炎，以及多系統(tǒng)功能衰竭導(dǎo)致早期死亡的不良短期預(yù)后；長(zhǎng)期演變?yōu)樽笫夜δ苷系K的炎癥性心肌病并導(dǎo)致與DCM相似的SCD高風(fēng)險(xiǎn)。

2.1.1急性和暴發(fā)性心肌炎急性心肌炎主要的臨床挑戰(zhàn)為心力衰竭（心衰）和潛在致命性心律失常的治療。暴發(fā)性心肌炎患者急性期死亡率高和威脅生命的頑固性室性快速心律失常的風(fēng)險(xiǎn)嚴(yán)重。開始表現(xiàn)為心衰綜合征患者提示為擴(kuò)張型心肌病的最初表現(xiàn)，疑似很可能或推測(cè)可能急性心肌炎，支持性治療推薦避免運(yùn)動(dòng)并使用ACEI和β受體阻滯劑的神經(jīng)激素抑制劑藥物治療。隨后超聲心動(dòng)圖顯示左心室功能惡化的進(jìn)行性室壁運(yùn)動(dòng)異常，持續(xù)性或波動(dòng)性肌鈣蛋白升高，QRS波增寬以及頻繁非持續(xù)性室速，急性心肌炎時(shí)這些表現(xiàn)可先于持續(xù)性威脅生命心律失常的發(fā)生。心肌炎并發(fā)室性心律失?；騻鲗?dǎo)阻滯的患者需長(zhǎng)時(shí)間心電圖監(jiān)測(cè)并須住院。

萊姆病和白喉性心肌炎常導(dǎo)致各種心臟傳導(dǎo)阻滯，也可觸發(fā)室性心律失常。表現(xiàn)為有癥狀心臟傳導(dǎo)阻滯（類似其他原因的急性癥狀性心臟傳導(dǎo)阻滯）的急性心肌炎患者，推薦臨時(shí)起搏器植入。心肌炎后出現(xiàn)有癥狀的竇房結(jié)功能障礙或房室傳導(dǎo)阻滯建議起搏治療。高度房室傳導(dǎo)阻滯觸發(fā)的室性快速心律失常需要植入臨時(shí)起搏器。如進(jìn)展為持久房室傳導(dǎo)阻滯，建議植入永久性起搏器。但器械的選擇應(yīng)反映左室功能障礙的發(fā)生、程度和預(yù)后（進(jìn)展或好轉(zhuǎn)），以合理確定起搏器或ICD合用或不合用心臟再同步功能。由于巨細(xì)胞病毒性心肌炎或結(jié)節(jié)病患者預(yù)后不良，可能更早考慮起搏器植入。

2148例心肌炎患兒，室性心動(dòng)過速是最常見的持續(xù)性心律失常；疾病過程中發(fā)生心律失常314例，室性心動(dòng)過速占76%。與無心律失常相比，持續(xù)性心律失?；颊呔哂袠O高的心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)，更需要機(jī)械循環(huán)支持和（或）致死。

暴發(fā)性心肌炎是一種獨(dú)特的臨床疾病，具有不良短期預(yù)后但相對(duì)良好的長(zhǎng)期預(yù)后。頑固性持續(xù)性心律失常是暴發(fā)性心肌炎的典型表現(xiàn)。依據(jù)日本注冊(cè)研究，暴發(fā)性心肌炎短期生存率僅為58%。意外的是，急性心肌炎后成人患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，暴發(fā)性心肌炎患者較非暴發(fā)性者具有更好的長(zhǎng)期預(yù)后。11年后93%的暴發(fā)性心肌炎患者未心臟移植而生存，相比非暴發(fā)性心肌炎者僅為45%。巨細(xì)胞病毒性心肌炎是心肌炎的一種嚴(yán)重類型，具有驚險(xiǎn)的臨床過程，常侵襲年輕患者。通過心內(nèi)膜心肌活檢確診，炎癥病灶內(nèi)顯示典型的多核巨細(xì)胞?；颊呖蛇M(jìn)展為傳導(dǎo)阻滯，需植入臨時(shí)或永久起搏器。但持續(xù)不斷VT或VF的頑固性電風(fēng)暴導(dǎo)致極其不良預(yù)后，即便積極抗心律失常治療也如此。

急性或暴發(fā)性心肌炎患者，推薦藥物治療的基礎(chǔ)上使用經(jīng)皮心肺支持或主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏積極的血流動(dòng)力學(xué)支持，橋接治療這種驚險(xiǎn)則急性期后?？芍斡?。如果頑固性VT或VF對(duì)3～5次除顫無反應(yīng)，應(yīng)該啟動(dòng)經(jīng)皮心肺支持治療。

死后尸檢資料強(qiáng)調(diào)未確診心肌炎和SCD具有重要相關(guān)性，提示青年SCD中心肌炎所占比例為8.6%～44%。致病原的資料罕見；心臟衣原體RNA鑒定后，衣原體心肌炎涉及到15位年輕瑞典優(yōu)秀運(yùn)動(dòng)員猝死的5例。

心肌炎急性期，ICD植入應(yīng)延遲至急性事件發(fā)作緩解后。由于心肌炎可能完全愈合，既使急性期過后ICD植入的適應(yīng)證和時(shí)機(jī)仍然存在爭(zhēng)議。急性心肌炎合并VT或VF患者，可穿戴式心臟復(fù)律除顫器橋接治療危重期至完全恢復(fù)似乎是一種有希望的治療選擇。巨細(xì)胞病毒性心肌炎或心臟結(jié)節(jié)病出現(xiàn)惡性室性心律失?；蛐呐K傳導(dǎo)阻滯可能需要更早考慮ICD植入，由于高風(fēng)險(xiǎn)的心律失常性死亡或移植需求。

2.1.2致炎癥性心肌病的心肌炎大樣本前瞻性系列研究顯示，高達(dá)10%的心肌炎病例確診為DCM的病因。重要的是，炎癥性心肌病參與DCM的發(fā)病機(jī)制，則預(yù)后不良。急性心肌炎后患者長(zhǎng)期隨訪21%進(jìn)展為DCM。另一方面，三分之二特發(fā)性左心室功能障礙患者的心肌鑒定出一種病毒基因組。而且持續(xù)心臟病毒感染可能成為擴(kuò)張型心肌病患者進(jìn)行性左室功能障礙的一種主要原因，并疑似既往曾患心肌炎。但這些觀察發(fā)現(xiàn)并未得到Kindermann等的證實(shí)，其發(fā)現(xiàn)心肌炎性浸潤(rùn)的免疫組織化學(xué)征像為心臟性死亡或心臟移植風(fēng)險(xiǎn)三倍或以上增高的主要因素。5年的隨訪中， NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ級(jí)而且免疫組織化學(xué)結(jié)果陽性以及不接受β受體阻滯劑治療的患者， 61%死亡或進(jìn)行了心臟移植。

有癥狀而不明原因持續(xù)性VT的患者也應(yīng)疑似心肌炎，心臟核磁共振可顯示異常纖維化心肌組織，常位于心外膜下或心臟壁內(nèi)。405例疑似心肌炎患者的隊(duì)列研究，突然死亡或經(jīng)歷SCD復(fù)蘇或ICD放電的所有患者，心臟核磁共振掃描顯示異常。

炎癥性心臟病患者心律失常的藥物治療與一般公認(rèn)的臨床原則無差異。急性期后的心律失常治療應(yīng)按照ESC對(duì)慢性心衰治療的心律失常和器械植入現(xiàn)代指南。通常炎癥性心肌病ICD的適應(yīng)證與非缺血性DCM同樣。有關(guān)SCD的二級(jí)預(yù)防，VF導(dǎo)致心臟驟?；虬Y狀性VT后，心肌炎患者推薦ICD植入。NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級(jí)，左室功能受損（LVEF＜35%）合并LBBB患者，CRT-D推薦用于一級(jí)預(yù)防。由于疾病的自然轉(zhuǎn)歸和（或）合適的心衰治療，炎癥性心肌病患者隨著時(shí)間的遷移左室功能可能改善，ICD或CRT-D的植入不應(yīng)過早進(jìn)行。

2.2感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎合并室性心律失常為預(yù)后不良的預(yù)測(cè)因素。但是除一般原則，對(duì)其治療無特殊的推薦。瓣環(huán)內(nèi)膿腫（主動(dòng)脈瓣環(huán)多于二尖瓣環(huán)）形成可導(dǎo)致一度或二度心臟阻滯。感染性心內(nèi)膜炎患者新發(fā)的心臟傳導(dǎo)阻滯臨床應(yīng)高度疑似膿腫。繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎的急性主動(dòng)脈瓣返流引起的急性血流動(dòng)力學(xué)障礙，可導(dǎo)致持續(xù)性VT并為早期手術(shù)的一項(xiàng)指證。

2.3風(fēng)濕性心臟病急性風(fēng)濕熱可致全心炎涉及心外膜、心肌和心內(nèi)膜。急性風(fēng)濕熱發(fā)生的完全房室傳導(dǎo)阻滯罕見，通常為一過性。當(dāng)有癥狀或觸發(fā)嚴(yán)重室性心律失常時(shí)，應(yīng)考慮臨時(shí)起搏。

2.4心包炎各種病理過程導(dǎo)致的心包疾病，可能發(fā)生SCD；包括縮窄和限制病理生理變化，源于創(chuàng)傷、炎癥、腫瘤和感染等。但無證據(jù)顯示，心包疾病與特定室性心律失常關(guān)聯(lián)。且這些患者的SCD多由于血流動(dòng)力學(xué)導(dǎo)致而非心律失常導(dǎo)致。

2.5心臟結(jié)節(jié)病心臟結(jié)節(jié)病為罕見且臨床難以診斷的疾病，從輕微無癥狀心電圖變化到心衰和SCD的各種廣泛臨床表現(xiàn)。心臟結(jié)節(jié)病是VT的一種少見原因（占VT就診所有非缺血性心肌病的5%）。研究顯示，廣泛融合的右室疤痕主要位于心外膜。左室瘢痕在間隔基底、前壁和瓣周區(qū)更零散。這些基質(zhì)能形成和維持大量折返環(huán)路。導(dǎo)管消融與抗心律失常藥物聯(lián)合治療是有效的姑息治療，對(duì)大多數(shù)患者可終止室速風(fēng)暴和消除一種或多種可誘導(dǎo)的VT，但是復(fù)發(fā)常見，因此這些患者需要ICD支持。

2.6瓣膜性心臟病瓣膜性心臟病患者，心臟手術(shù)修復(fù)后，推薦ICD植入如其滿足SCD一級(jí)和二級(jí)預(yù)防的標(biāo)準(zhǔn)（ⅠC）。與持續(xù)性室速相關(guān)的感染性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致急性主動(dòng)脈瓣返流，推薦手術(shù)治療，除非有其他禁忌證（ⅠC）。瓣膜術(shù)后發(fā)生VT的患者，應(yīng)該考慮心臟電生理學(xué)檢查并必要時(shí)導(dǎo)管消融，以便確診和治療束支折返性VT（ⅡaC）。

瓣膜性心臟病術(shù)前階段和術(shù)后易發(fā)生室性心律失常。病因?qū)W方面考慮，心肌質(zhì)量增加、心室擴(kuò)張和室壁張力增加，以及無冠心病狀態(tài)時(shí)心內(nèi)膜下心肌缺血，連同慢性心肌損傷和醫(yī)源性手術(shù)后纖維化可能導(dǎo)致復(fù)雜的室性快速心律失常發(fā)生率增高，可能與持續(xù)性室速和SCD相關(guān)。

過去許多研究者報(bào)道，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣性心臟病患者非持續(xù)性VT的發(fā)生率增加。關(guān)于瓣膜性心臟病自然發(fā)展的較早研究，15%～20%主動(dòng)脈瓣狹窄的成人患者平均于60歲發(fā)生猝死。有癥狀未手術(shù)者，猝死發(fā)生率達(dá)34%。一項(xiàng)研究顯示，嚴(yán)重二尖瓣返流患者，非手術(shù)隨訪期間發(fā)生的所有心臟性死亡中，60%為突發(fā)性。

連枷狀瓣葉導(dǎo)致二尖瓣返流的318例患者的一項(xiàng)研究顯示，猝死在保守治療的老年患者并不少見。由于該類二尖瓣返流修復(fù)后似乎猝死發(fā)生率降低，應(yīng)更早考慮瓣膜修復(fù)，并如既往強(qiáng)制性嚴(yán)格篩查伴隨的冠心病。二尖瓣返流修復(fù)后，動(dòng)態(tài)心電圖發(fā)生兩次以上非持續(xù)性室速可預(yù)測(cè)9年隨訪期間的猝死。人工瓣膜患者SCD的總體發(fā)生率差異很大，范圍為15%～30%，預(yù)計(jì)每年風(fēng)險(xiǎn)為0.2%～0.9%。一項(xiàng)1533例行主動(dòng)脈瓣或二尖瓣置換患者的大規(guī)模系列研究顯示，6%的死亡由心律失常導(dǎo)致。美國一項(xiàng)研究顯示，猝死占二尖瓣置換患者死亡的23%，占主動(dòng)脈瓣置換死亡的16%。

有研究證實(shí)VT的可誘導(dǎo)性以及左室容量超負(fù)荷可預(yù)測(cè)VT、VF或暈厥患者的惡性心律失常事件。瓣膜手術(shù)后發(fā)生VT的患者，心臟電生理學(xué)檢查具有十分重要的臨床意義。多達(dá)30%的患者VT為束支折返，為導(dǎo)管消融可治愈的心律失常。推測(cè)瓣膜性心臟病為ICD植入二級(jí)預(yù)防患者的主要病因，約占7%。單中心的經(jīng)驗(yàn)顯示，31例瓣膜性心臟病患者使用ICD預(yù)防惡性室性心律失常，具有良好的預(yù)后。其生存并不差于冠心病患者，以及較DCM患者更好。有學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)顯示，瓣膜性心臟病患者，瓣膜手術(shù)后殘留左室功能障礙， ICD植入一級(jí)預(yù)防進(jìn)行個(gè)體化方法，具有與缺血性心肌病患者相似的總體和無心律失常生存率。

研究顯示植入ICD行一級(jí)或二級(jí)預(yù)防的瓣膜性心臟病患者，具有與冠心病或DCM相似的ICD恰當(dāng)放電率和死亡率。

3　證據(jù)空白

（1）確保一種有效和快速的治療鏈?zhǔn)欠浅Ｖ匾?，可改善猝死者的生存。需要更多研究評(píng)價(jià)此種生存鏈的最佳設(shè)計(jì)，包括院前治療和院內(nèi)治療方案。（2）SCD一級(jí)預(yù)防的里程碑隨機(jī)臨床試驗(yàn)發(fā)表后已過去十年多，但現(xiàn)在的患者年齡更大，伴發(fā)病更多如房顫、慢性腎病和其他疾病。因此需要新的臨床試驗(yàn)評(píng)價(jià)ICD對(duì)現(xiàn)代患者人群SCD一級(jí)預(yù)防的可能獲益。（3）需要更多的研究明確循證干預(yù)對(duì)處于猝死風(fēng)險(xiǎn)的患者和家屬可減少心理社會(huì)影響，優(yōu)化治療和支持。（4）部分患者可穿戴式除顫儀可能是一種可行的治療選擇，但在明確適應(yīng)證完全確立之前，需要大規(guī)模隨機(jī)臨床事件檢驗(yàn)。（5）除觀察性數(shù)據(jù)資料外，心房顫動(dòng)并行房室結(jié)消融患者CRT-D 的使用尚未明確。該常見的患者人群明確需要強(qiáng)有力的隨機(jī)試驗(yàn)檢驗(yàn)。

文 獻(xiàn) 來 源

［1］Authors/Task Force Members，Priori SG，Blomstr?m-Lundqvist C，Mazzanti A，et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death： The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology （ESC） Endorsed by：Association for European Paediatric and Congenital Cardiology（AEPC）［J］. Europace， 2015， 17（11）：1601-87.

本文編輯：孫竹

R541.7

A

1674-4055（2016）08-0900-03

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