王怡寧 徐天華 林俊萍 李 波 李久宏

毛發(fā)紅糠疹合并肺間質(zhì)改變1例

王怡寧 徐天華 林俊萍 李 波 李久宏?

患者，女，56歲。周身彌漫性紅斑、丘疹、鱗屑伴瘙癢20天。組織病理提示毛發(fā)紅糠疹。治療期間出現(xiàn)發(fā)熱、喘息，無(wú)法平臥呼吸，雙下肢水腫。肺部CT提示:雙肺間質(zhì)性改變。

毛發(fā)紅糠疹； 間質(zhì)性肺疾病

臨床資料 患者，女，56歲。以周身彌漫性紅色斑片、丘疹、脫屑伴瘙癢20余天于我科就診?；颊呔売?0余天前，無(wú)明顯誘因頭部開(kāi)始出現(xiàn)較多鱗屑，伴瘙癢，很快雙上肢出現(xiàn)散在米粒大紅色丘疹，后皮疹漸蔓延至周身，脫屑較多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“過(guò)敏性皮炎”治療1周余，具體用藥不詳，皮疹無(wú)好轉(zhuǎn)，周身紅斑脫屑較前加重，同時(shí)伴瘙癢及緊繃感。7天前于我科門(mén)診行皮膚組織病理學(xué)檢查，提示“毛發(fā)紅糠疹”，為進(jìn)一步診治收入院。既往史:糖尿病10余年，高血壓30余年，均控制于正常范圍內(nèi)。家族中無(wú)類似疾病史。體檢:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:頭皮見(jiàn)較厚灰白色糠秕樣鱗屑；面部見(jiàn)灰黃色干性細(xì)糠秕狀鱗屑；前胸部彌漫性鱗屑性紅色斑片，其中可見(jiàn)正常皮島；腹部可見(jiàn)密集分布毛囊性角化性丘疹；背部、四肢彌漫性黃紅色、紅色斑片，表面覆層狀脫屑；雙手掌及雙足底片樣增厚、干燥、角化，呈黃色(圖1)。

輔助檢查:血常規(guī):白細(xì)胞:7.99×109/L(1.6～6.3 ×109/L)，嗜酸粒細(xì)胞:329×106/L(50～300×106/L)；尿常規(guī):白細(xì)胞每高倍鏡12.35/HPF(0～1.44/HPF)；總IgE:1927 U/mL(1～100 U/mL)；CRP:53.4 mg/L (0～8 mg/L)；肝功:白蛋白37.4 g/L(40～50 g/L)；血鉀:3.26mmol/L(3.5～5.3mmol/L)，血鈣:1.86 mmol/ L(2.17～2.57 mmol/L)；胸部正側(cè)位DR示:未見(jiàn)異常；腹部彩超:脂肪肝；心電圖:竇性心律、輕度T波改變。甲狀腺功能及癌胚抗原檢查均正常，HIV、TPHA、RPR陰性。皮損組織病理學(xué)檢查示:表皮銀屑病樣增生，表皮突不在同一水平，角化過(guò)度，垂直方向角化不全及正常角質(zhì)層交替存在，顆粒層變薄，真皮乳頭內(nèi)小血管擴(kuò)張并接近上方表皮，真皮淺層血管周?chē)∈枇馨图?xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。

圖1 胸部彌漫性鱗屑性紅色斑片，其間可見(jiàn)正常皮島；腹部可見(jiàn)密集分布毛囊性角化性丘疹

診斷:(1)毛發(fā)紅糠疹；(2)紅皮??；(3)糖尿??；(4)高血壓病。

治療:入院給予新體卡松20 mg/d，1次口服，2天后加量至30mg/d，日1次口服，維生素E 100mg日3次口服，抗感染、補(bǔ)充白蛋白及補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣等治療。入院第6天患者訴偶有喘氣費(fèi)力，難以平臥呼吸等不適，體溫升高，波動(dòng)于37.8℃～39.6℃，雙下肢凹陷性水腫。復(fù)查血常規(guī):淋巴細(xì)胞比率19.1%，粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.96×109/L；白蛋白:32.3 g/L；D－二聚體:2.36μg/ mL(0～0.5μg/mL)；降鈣素原:0.29 ng/mL(0～0.046 ng/mL)；C－反應(yīng)蛋白:72 mg/L；動(dòng)脈血?dú)?血氧68 mmHg(95～100 mmHg)；肺CT平掃示:肺陳舊病變，雙肺間質(zhì)性改變(圖3)，右肺炎性病變，雙側(cè)胸腔積

液，心影增大。肺功能及彌散功能示:混合性通氣功能障礙，小氣道功能重度障礙，彌散功能輕度降低。予美羅培南0.5每8小時(shí)1次靜點(diǎn)，沐舒坦10 mg每日2次、鹽酸氨溴索200 mg日2次口服，持續(xù)低流量吸氧，其他治療同前。入院第14天，體溫恢復(fù)正常，胸悶、呼吸困難等癥狀較前略有減輕，周身大片厚狀鱗屑脫落，彌漫性紅斑基礎(chǔ)上覆薄白色鱗屑，雙下肢水腫基本消失。入院第21天，面部細(xì)糠狀鱗屑附著，雙手、雙足小片狀鱗屑，胸背部丘疹基本變平，周身紅斑基礎(chǔ)上薄鱗屑附著，雙下肢水腫消退，呼吸困難癥狀基本消失，復(fù)查各項(xiàng)血指標(biāo)基本正常，復(fù)查肺CT:左肺輕度間質(zhì)性改變較前趨于好轉(zhuǎn)(圖4)。出院繼續(xù)予新體卡松30 mg日1次口服，目前在隨訪中。

圖2 表皮銀屑病樣增生，表皮突不在同一水平，角化過(guò)度，垂直方向角化不全及正常角質(zhì)層交替存在，顆粒層變薄，真皮乳頭內(nèi)小血管擴(kuò)張并接近上方表皮，真皮淺層血管周?chē)∈枇馨图?xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100) 圖3 雙肺紋理增強(qiáng)，透明度減低，呈磨玻璃密度改變，多發(fā)條索影，雙側(cè)胸腔見(jiàn)弧形液性密度影 圖4 雙肺散在條索影，各級(jí)支氣管通暢，左肺輕度間質(zhì)性改變，前下縱隔心包前方可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)影，邊緣清晰

討論 毛發(fā)紅糠疹是一種較少見(jiàn)的慢性毛囊角化性鱗屑性皮膚病，其發(fā)病可能與遺傳因素、維生素A缺乏、角化及內(nèi)分泌代謝障礙、自身免疫性疾病、感染及體內(nèi)惡性腫瘤等因素有關(guān)。Griffiths將本病分為5型:典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型。本例患者根據(jù)其典型臨床表現(xiàn)結(jié)合皮損組織病理檢查，診斷為典型成人型毛發(fā)紅糠疹，同時(shí)因皮損面積超過(guò)體表面積90%，毛發(fā)紅糠疹致紅皮病診斷成立。

毛發(fā)紅糠疹合并間質(zhì)性肺疾病者國(guó)內(nèi)外尚未見(jiàn)報(bào)道。間質(zhì)性肺疾病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。其病程多緩慢進(jìn)展，肺泡－毛細(xì)血管功能單位可逐漸喪失，最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。本例患者系家庭主婦，無(wú)職業(yè)環(huán)境接觸史，無(wú)吸煙史，既往無(wú)結(jié)締組織病，在毛發(fā)紅糠疹致紅皮病的治療過(guò)程中出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，運(yùn)動(dòng)后氣促，肺功能及彌散功能檢查示:混合性通氣及小氣道功能重度障礙，彌散功能降低。肺CT示:雙肺紋理增強(qiáng)，透過(guò)度減低，呈磨玻璃密度改變，多發(fā)條索影，雙側(cè)胸腔見(jiàn)弧形液性密度影。同時(shí)動(dòng)脈血氧低，以上條件均符合間質(zhì)性肺疾病診斷。

毛發(fā)紅糠疹合并其他系統(tǒng)疾病很少見(jiàn)，偶見(jiàn)合并肝功能損害1－3、肺癌4、系統(tǒng)性硬皮病5、甲狀腺功能減退。本例患者在毛發(fā)紅糠疹致紅皮病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)改變，臨床較少見(jiàn)。兩者之間發(fā)病有無(wú)相關(guān)性尚不明確，有待進(jìn)一步研究探討。

1CecchiR，Giomi A，Tuci F，et al.Pityriasis rubra pilaris，lichen planus，alopecia universalis and vitiligo in a patient with chronic viral hepatitis C.Dermatology，1994，188(3):239－240.

2燕淑美，曹元華.肝損害伴發(fā)毛發(fā)紅糠疹2例報(bào)告.臨床皮膚科雜志，1993，22(6):313.

3郭勇，段宗菊.兒童毛發(fā)紅糠疹伴乙型肝炎1例.皮膚病與性病，1999，21(4):37.

4張冀寧，楊德榮，姜彥多，等.毛發(fā)紅糠疹合并肺癌1例.臨床皮膚科雜志，1999，28:60.

5楊碧蓮，吳波.毛發(fā)紅糠疹合并系統(tǒng)性硬皮病1例.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2000，9(24):12.

(收稿:2013－07－04)

Pityriasis rubra pilaris complicated with pulmonary interstitial change

WANG Yi-ning，XU Tian-hua，LIN Jun-ping，et al.First Hospital Affiliated to China Medical University，Shenyang，110001

A 56－year－old patient presented with erythema，papules and scales over the whole body，with itching for 20 days.The pathological feature is in accordancewith the diagnosisof pityriasis rubra pilaris.Fever，pant，difficult breathing when lying down and lower limbs swelling appeared in the patient during therapy.CT scans of the lung showed pulmonary interstitial change.

pityriasis rubra pilaris；interstitial lung disease

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科，沈陽(yáng)，110001?通信作者