石亮 田穎

致心律失常性右室心肌病的心電圖特征

石亮 田穎

致心律失常性右室心肌病是一種罕見遺傳性心肌病，以右室心肌細(xì)胞逐漸被脂肪和纖維組織代替，造成右心室壁變薄，心室腔擴大為特征?；颊咭孕穆墒С１憩F(xiàn)為主，包括室早、持續(xù)性和非持續(xù)性的室速。病變可累及雙側(cè)心室，導(dǎo)致心功能不全，占年輕患者猝死原因的20%[1-3]，是運動員和35歲以下年輕人心臟猝死的主要病因之一。雖然1994年提出了診斷致心律失常性右室心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是對于大多數(shù)病例來說，缺乏診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，特別對于早期未有結(jié)構(gòu)改變患者診斷率較低。心電圖通過觀察心室肌除極和復(fù)極心肌細(xì)胞電活動改變，有助于提高致心律失常性右室心肌病診斷準(zhǔn)確性。

1 病因和流行病學(xué)

致心律失常性右室心肌病以右心室心肌細(xì)胞被脂肪和纖維替代和包繞，形成許多島狀心肌，當(dāng)病變嚴(yán)重時可累及左心室。臨床上主要表現(xiàn)心悸、暈厥、持續(xù)或非持續(xù)性室速、猝死。主要累及三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道，即“發(fā)育不良三角”。已經(jīng)證實其為常染色體顯性遺傳性疾病，目前已證實12個基因位總變異與致心律失常性右室心肌病有關(guān)。如致心律失常性右室心肌病8中6號位基因編碼的具有細(xì)胞連接功能的橋粒斑蛋白突變，免疫染色顯示位于細(xì)胞連接區(qū)的斑菲素蛋白-2、橋粒斑珠蛋白、橋粒斑蛋白、縫隙連接蛋白cx-43，在致心律失常性右室心肌病中明顯減少，提示致心律失常性右室心肌病患者與對照組相比橋粒數(shù)明顯減少[4]。致心律失常性右室心肌病1的14q23-q24突變是致致心律失常性右室心肌病患者勞累后發(fā)生多型性室速原因之一。Naxos病以掌跖角化癥和羊毛狀頭發(fā)和右心室發(fā)育不良為特征，是編碼橋粒斑珠蛋白17號染色體突變所致。心肌Ryanodine受體基因突變考慮與兒茶酚胺多型性室速有關(guān)。1998年報道在致心律失常性右室心肌病活檢樣本中發(fā)現(xiàn)柯薩奇病毒B3，從散發(fā)的致心律失常性右室心肌病7，致心律失常性右室心肌病12中檢測到腺病毒和腸道病毒[5]，推測可能心肌炎導(dǎo)致淋巴細(xì)胞、纖維組織代替正常心肌，但是目前還沒有病毒感染是致心律失常性右室心肌病的另一原因的確實證據(jù)。

圖1 ARVC患者V1-V3導(dǎo)聯(lián)上典型的Epsilon波

2 心電圖特征

2.1 Epsilon波 Epsilon波（圖1）出現(xiàn)在QRS波群末尾或ST段起始處，持續(xù)幾十毫秒，呈低振幅，多數(shù)為向上的小棘樣，在V1、V2導(dǎo)聯(lián)最清楚，有時可在V1～V3以外導(dǎo)聯(lián)中出現(xiàn)，但以V1、V2波形持續(xù)時間最長。用Fontaine雙極導(dǎo)聯(lián)和信號平均心電圖（signal-averaged electrocardio gram，SAECG）可提高Epsilon檢出敏感性，其在常規(guī)心電圖中檢出率為30%。Epsilon波產(chǎn)生的機制為正常心肌細(xì)胞被脂肪和纖維組織代替，形成被脂肪組織包繞的島狀心肌，除極延遲于左室和大部分右室除極后。Epsilon為病態(tài)的心肌細(xì)胞除極產(chǎn)生，其為致心律失常性右室心肌病患者較為特異的心電圖表現(xiàn)，是致心律失常性右室心肌病患者的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。

2.2 局限性QRS波時相延長 正常情況下，QRS波代表左右心室同時除極的時限，60～100 ms，在致心律失常性右室心肌病患者中由于右心室或雙側(cè)心室正常心肌組織被異常組織代替，導(dǎo)致除極時間延遲。右胸導(dǎo)聯(lián)V1、V2、V3QRS時相≥110 ms，而且不表現(xiàn)為右束支阻滯，為診斷致心律失常性右室心肌病的心電圖指標(biāo)主要標(biāo)準(zhǔn)[6]。大約64%的患者表現(xiàn)為此。已證明致心律失常性右室心肌病患者中心電圖表現(xiàn)的右束支阻滯并非實際意義中的束支阻滯，而是由于室內(nèi)傳導(dǎo)延遲所致。在NIH注冊研究中Peters和Trummel等[7]發(fā)現(xiàn)此異常表現(xiàn)發(fā)生率在24%～97%。QRS波群時限（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）比值≥1.2，其診斷敏感性達(dá)98%，在合并有完全性和不完全性右束支阻滯患者中，其敏感性較高，有利于疾病診斷。V1到V3導(dǎo)聯(lián)，S波上升支延長或S波到QRS波群結(jié)束時間延遲大于55 ms，Stefan Peters等[8]研究了343例患者，S波上升支時相大于55 ms發(fā)生率為84%，有利于診斷致心律失常性右室心肌病。

2.3 T波倒置 V1～V3T波倒置，不表現(xiàn)為右束支阻滯，是致心律失常性右室心肌病患者次要診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。NIH注冊研究中致心律失常性右室心肌病發(fā)病年齡（38±14）歲，6%患者在V1和V2表現(xiàn)T波倒置，V1～V3T波都有倒置的患者占16%，31%患者在V3之外導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)有T波倒置，而僅在V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)有倒置患者僅占3%。T波倒置與右心室病變程度有關(guān)，右心室病變程度越重，心腔明顯擴大的患者可在胸前導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)深而大的T波。Stefan Peters等[8]隊列研究顯示，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置的發(fā)生率55%，明顯低于QRS波群時相延長大于110 ms（75%發(fā)生率），S波上升支時相大于55 ms檢出率。原因是T波倒置可發(fā)生多種情況，例如年齡小于14歲兒童胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置，但多數(shù)情況下不合并右束支阻滯，而且T波倒置多發(fā)生于病變嚴(yán)重，累及右心室全層心肌情況，這也是其檢出率較低原因。

2.4 室性心律失常 臨床上致心律失常性右室心肌病患者多有心悸、暈厥病史，心電圖表現(xiàn)為頻發(fā)室性期前收縮和/或類似左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)的室速，少數(shù)患者晚期可表現(xiàn)室顫。室速是無癥狀患者、有致心律失常性右室心肌病的年輕患者和運動員猝死的主要病因。根據(jù)1994年提出診斷標(biāo)準(zhǔn)，心電圖，Holter或運動試驗捕捉到持續(xù)或非持續(xù)性LBBB型室速，Holter中室性期前收縮大于1000個/24h[6]。其機制為折返，Yao等[9]對32例患者標(biāo)測證明大多數(shù)為小折返環(huán)，而且折返環(huán)有多個出口。室速的病灶主要集中在游離壁近基底部、下后壁近基底部和心尖部等，也見于右心室流出道及前壁等部位。他認(rèn)為消融治療室速理論上可行，但需要不止一次治療。致心律失常性右室心肌病室速需與右室流出道室速相鑒別，兩者可以用病史，心臟結(jié)構(gòu)，室速形態(tài)等方面區(qū)別。致心律失常性右室心肌病室速發(fā)生與病變進(jìn)展相關(guān)聯(lián)，可能與急性心肌壞死和反應(yīng)性炎癥有關(guān)，在患致心律失常性右室心肌病多年的老年患者中很少發(fā)生致命性室速，多為血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速[10]。

3 研究前景

雖然目前對于致心律失常性右室心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)缺乏在形態(tài)學(xué)、功能學(xué)、電生理、遺傳學(xué)等方面量化的金標(biāo)準(zhǔn)，特別對于無癥狀患者早期發(fā)現(xiàn)和診斷的篩查方面的欠缺，要求我們對于診斷該病需綜合心臟超聲、心臟核磁、電生理心電圖形態(tài)變化多因素，特別是運用體表心電圖采取多種記錄模式能提高檢出率，也是早期發(fā)現(xiàn)輕微病變或無癥狀患者簡單快捷的方法。

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R542.2

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2095-4220（2015）02-0081-02

2015-01-19）

（本文編輯：譚琛）

100020 北京,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院心臟中心

田穎,E-mail:doctorty2000@163.com