孫良定

（中煤張家口煤礦機(jī)械有限責(zé)任公司醫(yī)院，河北 張家口075025）

1 病例介紹

患者男，90歲，主因 “高血壓病、腦動(dòng)脈硬化、腦梗塞、冠心病、慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、低蛋白血癥、退行性骨關(guān)節(jié)病”于2012－7－10日在我院間斷治療。經(jīng)過(guò)抗炎、改善微循環(huán)、降血壓、糾正低蛋白、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理，患者癥狀好轉(zhuǎn)。10月16日患者雙下肢、前胸、后背出現(xiàn)水皰，癢，水皰大小不等，米粒、花生大小?？紤] “過(guò)敏”，給予抗過(guò)敏治療，不見好轉(zhuǎn)。水皰出現(xiàn)滲液、糜爛、疼痛，瘙癢加重，既往否認(rèn)藥物過(guò)敏史。體格檢查：T 36.8℃，P 78次／min，R 22次／min，BP 136／80mmHg。神清，言語(yǔ)不利，雙肺呼吸音弱，心率78次／min，律齊，心音弱，雙下肢無(wú)水腫。皮膚科檢查：雙下肢、前胸、后背散在米粒、花生大小松弛性水皰，有大量糜爛面，滲出明顯，部分水皰尼氏征 （＋）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 15.88×109／L，N 76.9%，L 9.6%，E 11.9%，RBC 3.32×1012／L，HGB 107g·L－1。心電圖：冠狀動(dòng)脈供血不足。其他檢查未見明顯異常。因治療不見好轉(zhuǎn)，建議患者到河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院會(huì)診。取軀干尼氏征 （＋）的水皰做組織病理檢查：表皮下水皰內(nèi)可見少量紅細(xì)胞，真皮內(nèi)大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為嗜酸性粒細(xì)胞。2012－10－23日診斷：大皰性類天皰瘡。給予甲基潑尼松龍40mg靜滴，1次／d；人血白蛋白10g靜滴，隔日1次；呋喃西林液、氯鋅油外敷；氯化鉀片口服。治療10d后，患者糜爛面滲出減少，部分結(jié)痂，無(wú)新發(fā)水皰。停人血白蛋白。20d后糜爛面進(jìn)一步干燥，無(wú)滲液，大部分結(jié)痂，無(wú)新發(fā)水皰。激素逐漸減量，皮損逐漸愈合，2個(gè)月后停藥。隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討 論

大皰性類天皰瘡 （bullous pemphigoid，BP）是一種常見的自身免疫性表皮下大皰病。臨床上以軀干、四肢出現(xiàn)張力性大水皰為特點(diǎn)，預(yù)后較好，常見于60歲以上老年人，女性略多于男性，以泛發(fā)的瘙癢性大皰疹為特點(diǎn)。BP基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1cm左右，也可達(dá)數(shù)公分如鴿蛋般。皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰并不向周圍擴(kuò)展（尼氏征陰性）。水皰內(nèi)容物大多清亮，少數(shù)為血性，繼發(fā)感染則皰液呈膿性。皮損好發(fā)于軀干及四肢屈側(cè)，早期皮損可僅表現(xiàn)為浮腫性的紅斑而沒(méi)有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數(shù)患者有口腔黏膜的損害，但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多?；颊咦杂X(jué)瘙癢，全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。然而，BP的表現(xiàn)極為多樣，開始容易被誤診，尤其在疾病的早期或不典型病例，患者可以完全沒(méi)有大皰。

組織病理檢查：取新鮮的水皰作檢查，可見表皮下皰，在皰內(nèi)及皰下方的真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。

診斷要點(diǎn)：皮膚損害以張力性水皰與水皰不易破裂為特征，口腔則較少受累，皮膚黏膜水皰尼氏征陰性。組織病理學(xué)檢查，可見上皮與結(jié)締組織之間有裂隙或水皰，多為上皮下皰，無(wú)棘層松解，結(jié)締組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光法檢查，可見基底膜區(qū)有一連續(xù)線狀的熒光帶，主要是IgG的沉積。間接免疫熒光法也可測(cè)出抗基底膜抗體，有70%～80%的患者血清中抗體效價(jià)高，對(duì)診斷有意義。

鑒別診斷：主要與獲得性大皰性表皮松解癥 （EBA）相鑒別。這兩個(gè)病的共同之處是老年發(fā)病，張力性大皰；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和／或C3沉積所致熒光。鑒別要點(diǎn)：①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)；②BP的浸潤(rùn)以嗜酸性粒細(xì)胞為主，而EBA以中性粒細(xì)胞為主；③以 “鹽裂皮膚”作DIF，BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)[1－2]。

本例屬重癥大皰性類天皰瘡：高齡；皮損多，占體表面積的50%；伴多種慢性疾??；對(duì)激素耐受性差、易產(chǎn)生副作用；部分水皰尼氏征 （＋），可能是表皮與真皮分離的結(jié)果，而不是真正的棘層細(xì)胞松解。在重癥大皰性類天皰瘡治療中，采用人血白蛋白聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，人血白蛋白可增強(qiáng)免疫力，減少糖皮質(zhì)激素用量，越早應(yīng)用越好。

[1]高瑩，楊天福.大皰性類天皰瘡1例報(bào)告[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師，2010，12（29）：171.

[2]丁蓓，陸萍，姚瑞凡.大皰性類天庖瘡一例治療體會(huì)[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2009，15（3）141.