劉繼印??

【關(guān)鍵詞】 腸氣囊腫；診療；再認(rèn)識

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.148 文章編號：1004-7484（2013）-08-4239-02

1 疾病概述

腸氣囊腫（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）又稱為囊樣腸積氣，是胃腸道的黏膜下或漿膜下出現(xiàn)氣性囊腫，它可累及從食管至直腸的全部或部分胃腸道，但臨床主要發(fā)病在小腸和結(jié)腸，亦可發(fā)生于腸系膜、大網(wǎng)膜、肝胃韌帶和其他部位?？蓪?dǎo)致腹脹、腹瀉、腹痛、血便等癥狀。

2 流行病學(xué)

在我國多發(fā)生于新疆、青海、內(nèi)蒙古等地。可發(fā)生在任何年齡，以40-60歲之間較多見。男女之比4∶1-5∶1。

3 病 因

本病可發(fā)生在任何年齡，以45-50歲之間較多見。男性多于女性，約為女性的四倍。85%腸氣囊腫是繼發(fā)于潰瘍合并幽門梗阻、炎癥性腸病、胃腸道腫瘤以及慢性腸梗阻等，其癥狀則主要為原發(fā)疾病的表現(xiàn)。少數(shù)不伴其他胃腸疾病者稱作“原發(fā)性”腸氣囊腫癥。暴發(fā)性腸氣囊腫癥多發(fā)生在有急性腸道感染及腸壁壞死時，這種患者常有自身免疫缺陷，臨床表現(xiàn)有明顯的中毒癥狀和腹膜刺激征。腸氣囊腫可分為特發(fā)性、繼發(fā)性和接觸性。

3.1 特發(fā)性既往無基礎(chǔ)病，找不到原因。

3.2 繼發(fā)性占大多數(shù)，繼發(fā)于以下情況 ①消化管狹窄如幽門狹窄、消化性潰瘍、腸梗阻、假性腸梗阻等。②支氣管哮喘等阻塞性肺病。③系統(tǒng)性硬化等膠原血管疾病。④臟器移植等有使用免疫抑制藥或皮質(zhì)激素治療病史。⑤上、下消化道內(nèi)鏡檢查后（無論有無活檢）。

3.3 接觸三氯乙烯 三氯乙烯為一種有機(jī)溶劑，是強(qiáng)清洗劑，主要用于機(jī)械金屬部件、精密儀器的油污清潔。長期暴露在三氯乙烯環(huán)境中，吸入體內(nèi)過量可致本病，TCE代謝后腎臟排泄，尿中可檢測到三氯化物。現(xiàn)認(rèn)為腸氣囊腫與長期暴露在三氯乙烯中有關(guān)。已有多篇接觸三氯乙烯而引發(fā)腸氣囊腫的文獻(xiàn)報道，多見于日本。關(guān)于誘發(fā)腸氣囊腫機(jī)制尚不清楚。

4 病理生理

4.1 機(jī)械梗阻學(xué)說 目前較占優(yōu)勢，囊內(nèi)氣體可來自：①胃腸梗阻時，腔內(nèi)壓力升高，黏膜可有微細(xì)破損，氣體得以進(jìn)入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫。②阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內(nèi)壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達(dá)腸壁。已有人行動物模擬試驗(yàn)獲得成功。

4.2 營養(yǎng)失調(diào)與化學(xué)反應(yīng)學(xué)說 有學(xué)者認(rèn)為氣囊腫是淋巴管擴(kuò)張。正常淋巴液中含有堿性碳酸鹽，當(dāng)其與腸腔內(nèi)發(fā)酵的酸性產(chǎn)物接觸時，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮?dú)馑〈?，以致氣囊腫內(nèi)的氮?dú)夂空?0%以上。已知用精白米喂養(yǎng)的豬可發(fā)生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發(fā)生本病，故發(fā)病可能與營養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。亦有學(xué)者提出機(jī)械性理論不能解釋空氣在淋巴管內(nèi)積蓄之過程，而營養(yǎng)缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內(nèi)如何排出，因此認(rèn)為機(jī)械性梗阻與營養(yǎng)不良兩種因素同時存在始能產(chǎn)生。

4.3 細(xì)菌學(xué)說 認(rèn)為產(chǎn)氣診斷細(xì)菌進(jìn)入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產(chǎn)氣的革蘭陰性桿菌發(fā)生腸氣囊腫病。嬰兒死于本病者，在其囊腫內(nèi)可培養(yǎng)出此菌，吸氧治療后氣囊腫可消失，提示發(fā)病可能與產(chǎn)氣的厭氧菌有關(guān)。

4.4 病理形態(tài)及發(fā)病部位 病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結(jié)締組織，囊內(nèi)表面覆有單層扁平或立方形上皮，并有多核巨細(xì)胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細(xì)胞浸潤，有時并有結(jié)締組織增生和巨細(xì)胞性肉芽腫形成。

5 檢 查

5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

5.1.1 糞便 多為黃稀便，可有少量紅白細(xì)胞或膿細(xì)胞，提示腸道炎癥存在。

5.1.2 TCE 性腸氣囊腫尿中可檢測到三氯化物。

5.2 影像檢查

5.2.1 腹部平片 2/3的患者可以通過腹平片診斷。采取臥位及直立位平片，攝片前宜清潔灌腸。當(dāng)氣囊小、數(shù)量又少時，多無特征性表現(xiàn)。若氣囊大而多，尤其位于漿膜下，則可見：①充氣腸曲的邊緣可見聚簇或波浪狀的連續(xù)囊狀透光區(qū)，大小不等，自粟粒至葡萄大小，直徑通常1-2cm。②氣囊破裂形成氣腹時，立位片可見膈下游離氣體，發(fā)生率在小腸型約為15%，結(jié)腸型約為2%。③間位腸曲征（Chilaiditis sign）是氣腹時氣體積于橫膈和肝或胃底之間，使膈升高，肝或胃底下降，造成相當(dāng)大的間隙，充氣的腸曲易上升而進(jìn)入間隙內(nèi)，形成間位腸曲，氣囊腫的腸曲更易形成間位，使腸壁的囊狀透光區(qū)顯示更清晰，此征出現(xiàn)對該病診斷幫助甚大。

5.2.2 鋇灌腸 可明確氣囊腫的分布部位及范圍，表現(xiàn)為在充鋇腸腔邊緣有大小不等的囊狀透光區(qū)，成串成簇分布，位于腸壁各層，其透光度不同于息肉和腫瘤，如氣囊在漿膜下，透光區(qū)常位于充鋇腸腔輪廓之外緣。若氣囊凸入腸腔之內(nèi)，則在腸腔邊緣可見較透亮的息肉樣的充盈缺損。

5.2.3 腹部超聲 表現(xiàn)為在增厚的腸壁中可見多發(fā)和固定的線狀或不規(guī)則形高回聲區(qū)。若應(yīng)用高頻超聲探頭則更加有利于診斷。

5.2.4 腹部CT 可顯示黏膜下或漿膜下多個囊樣透光區(qū)，有助于與腹部、盆腔其他疾病鑒別。如應(yīng)用螺旋CT多層次掃描，并口服造影劑可提高PCI的診斷率。

5.2.5 結(jié)腸鏡檢查 結(jié)腸鏡可以明確病變性質(zhì)。可見多個囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔，顏色可以發(fā)白或發(fā)藍(lán)，觸之軟弱而具彈性，活檢鉗或穿刺針刺破時可以因氣流從氣囊流出產(chǎn)生尖銳的“嘶”的聲音，而后氣囊塌陷。伴隨感染時囊腫表面及周圍黏膜可以出現(xiàn)炎性反應(yīng)，表現(xiàn)不同程度的充血、水腫、糜爛等。

5.2.6 診斷性腹腔鏡 腹部鏡下可見漿膜下、腸系膜多個囊狀、葡萄狀隆起，內(nèi)為氣體，可確診。

6 診 斷

本病較少見自覺癥狀輕，含糊，可能長期沒有得到治療。臨床上很少能單獨(dú)作出診斷，多數(shù)腸氣囊腫是繼發(fā)于潰瘍合并幽門梗阻、炎癥性腸病、胃腸道腫瘤以及慢性腸梗阻而被發(fā)現(xiàn)。對有腹部隱約不適的患者腹部透視如發(fā)現(xiàn)膈下有游離氣體而無腹膜炎時應(yīng)考慮本病的可能性診斷主要依靠X線、內(nèi)鏡與診斷性腹腔鏡檢查。

7 治 療

治療主要是對原發(fā)病的處理，無癥狀或癥狀輕微者無需治療；癥狀明顯者，原則上采取保守的吸氧或高壓氧治療，以提高血氧濃度，并通過氧的彌散，置換出氣囊腫內(nèi)的氣體，氧在囊內(nèi)被組織代謝利用而使囊腫消失。只有出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時如，腸梗阻、胃腸穿孔、幽門梗阻或腸扭轉(zhuǎn)時，才需手術(shù)治療。通常行原發(fā)病治療及病變腸段切除，近年有在纖維結(jié)腸鏡下用熱活檢鉗夾破直徑較大的粘膜下氣囊腫，以改善癥狀。

8 預(yù) 后

繼發(fā)性氣囊腫癥主要是針對原發(fā)性疾病進(jìn)行治療，原發(fā)性疾病治愈，則氣囊腫隨之消失。手術(shù)治療，囊腫切除后預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。預(yù)防：目前尚無相關(guān)資料。

9 疾病分析

腸氣囊腫是以腸管粘膜下、漿膜下或腸系膜存有氣囊腫為主要病理特征，發(fā)病部位以小腸多見（約占93%），其次為大腸。本病病因不明，機(jī)械學(xué)說認(rèn)為腸梗阻后腸腔內(nèi)壓力增高或腸蠕動增強(qiáng)致使氣體進(jìn)入腸壁。細(xì)菌感染學(xué)說認(rèn)為細(xì)菌代謝時產(chǎn)生大量H2，臨床上氧療和抗生素獲效可予間接證實(shí)。營養(yǎng)學(xué)說認(rèn)為營養(yǎng)不良或攝入某些特殊食物，引起腸腔內(nèi)乳酸濃度增高，或CO2代謝障礙，致使腸腔內(nèi)形成酸性環(huán)境，有利于細(xì)菌發(fā)酵產(chǎn)生大量氣體，又因腸壁循環(huán)減慢，影響腸粘膜細(xì)胞吸收O2或CO2，粘膜通透性增加而產(chǎn)生腸氣囊腫。

腸氣囊腫癥常被伴發(fā)疾病的表現(xiàn)所掩蓋，很少單獨(dú)做出診斷，多在手術(shù)或特殊檢查中發(fā)現(xiàn)。X線檢查發(fā)現(xiàn)膈下有游離氣體，而又無腹膜炎體癥，應(yīng)考慮本癥的可能。若發(fā)現(xiàn)肝與膈間有小腸襻（稱為Chilaiditi征）提示氣囊腫癥。

腸氣囊腫癥又能導(dǎo)致急性腸梗阻和腸系膜根部扭轉(zhuǎn)，可能與機(jī)械性作用有關(guān)。這種作用來自于各種原因致使腸腔壓力增高，使氣體進(jìn)入腸壁，腸壁內(nèi)的氣囊增大，又反過來壓迫腸腔，腸腔內(nèi)壓力增高，致惡性循環(huán)，使之腸腔加速蠕動，腸腔不全性梗阻，系膜扭轉(zhuǎn)。在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)氣囊腫多在空腸下端和回盲部，越遠(yuǎn)越重非全小腸彌漫性存在，再則腸梗阻來勢急而快，所有病例空腸上段腸壁或系膜未見氣囊破裂后的痕跡，因此機(jī)械學(xué)完全解釋病變的全部過程也是不夠的。

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