馬小軍 孫偉 李國(guó)東 劉俊健 張帆 蔡鄭東

（上海市第十人民醫(yī)院，同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院骨科，上海 200072）

纖維結(jié)構(gòu)不良是一種以纖維、骨組織的類腫瘤增生為特點(diǎn)的非遺傳性疾病，又稱為骨纖維異樣增殖癥。該病按部位可分為單骨型和多骨型，好發(fā)于股骨近側(cè)段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折為臨床特點(diǎn)，嚴(yán)重影響患肢功能，甚至致殘?，F(xiàn)對(duì)我院收治的12例股骨近端纖維結(jié)構(gòu)不良患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年2月—2011年1月上海市第十人民醫(yī)院骨科收治股骨近端纖維結(jié)構(gòu)不良患者12例，其中男性5例，女性7例；年齡8～50歲，平均22歲；病程4個(gè)月～10年，平均2.3年；單側(cè)患病11例，雙側(cè)患病1例。其中伴髖內(nèi)翻3例，股頸干角95°～120°，平均110°，股骨相對(duì)長(zhǎng)度較對(duì)側(cè)短縮2.0～4.5 cm，平均3.2 cm。12例患者中，2例有病理性骨折史，2例有外院手術(shù)史。所有患者入院時(shí)均有髖部疼痛及行走困難的臨床表現(xiàn)，其中4例需扶雙拐行走，2例扶單杖行走，2例因病理性骨折不能行走，4例為不扶杖跛行。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 術(shù)前計(jì)劃 根據(jù)術(shù)前患側(cè)股骨全長(zhǎng)正側(cè)位X線片制作模板，在模板上模擬預(yù)矯正畸形及內(nèi)固定置入的位置。單純髖內(nèi)翻者，采用單處轉(zhuǎn)子下圓頂截骨，截骨平面一般選擇轉(zhuǎn)子下區(qū)，要求術(shù)前髖內(nèi)翻的頸干角為95°～120°。本組病例術(shù)前頸干角平均110°，若股骨破壞較重、股骨矩已被破壞、骨質(zhì)較差，截骨時(shí)應(yīng)采用內(nèi)移外翻截骨的方法。轉(zhuǎn)子下圓頂截骨以鋼板內(nèi)固定為首選。

1.2.2 手術(shù)方法 患者取健側(cè)臥位，采用股骨上段外側(cè)直切口入路，顯露目的截骨區(qū)，按照術(shù)前計(jì)劃于轉(zhuǎn)子下區(qū)圓頂截骨，盡量保護(hù)截骨周圍軟組織及骨膜，用刮匙或球形磨鉆去除髓腔內(nèi)病變組織。在持續(xù)牽引狀態(tài)下試行復(fù)位，行轉(zhuǎn)子下圓頂截骨后，可見骨力恢復(fù)（見圖1），恢復(fù)股骨生理軸線后，植入同種異體骨于骨缺損區(qū)，用鋼板螺釘內(nèi)固定。3例股骨近端病變范圍小、骨強(qiáng)度佳的采用刮除病變、植骨治療；6例病變范圍大、骨強(qiáng)度不佳的采用刮除病變、植骨、內(nèi)固定治療；3例病變范圍大、骨強(qiáng)度不佳伴髖內(nèi)翻者同時(shí)行轉(zhuǎn)子下圓頂截骨矯形。術(shù)中應(yīng)注意：（1）內(nèi)翻嚴(yán)重者復(fù)位時(shí)對(duì)合如欠佳，可松解臀中肌及周圍攣縮組織；（2）由于重度內(nèi)翻患者常伴有股骨頸前傾角改變及股骨軸線旋轉(zhuǎn)，截骨時(shí)應(yīng)注意矯正；（3）置入鋼板內(nèi)固定時(shí)應(yīng)注意近端鎖釘注入股骨頸內(nèi)的位置。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后應(yīng)用抗生素1～3 d，術(shù)后24～36 h拔除引流管后即開始行股四頭肌等長(zhǎng)收縮鍛煉及髖膝關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)。采用單純病灶刮除、打壓式植骨者術(shù)后2周患肢可負(fù)重行走，術(shù)后長(zhǎng)腿石膏托外固定3～6個(gè)月，待植骨區(qū)愈合后可扶助行器患肢部分負(fù)重行走；采用刮除病變、打壓式植骨聯(lián)合內(nèi)固定者術(shù)后2周患肢可行直腿抬高鍛煉，術(shù)后4～6周扶助行器患肢部分負(fù)重行走。所有患者術(shù)后l、3、6、12個(gè)月X線定期隨訪。

圖1 轉(zhuǎn)子下圓頂截骨矯形示意圖

2 結(jié) 果

12例患者隨訪6個(gè)月～3年，平均2.5年。術(shù)后X線顯示：所有植骨區(qū)于術(shù)后3個(gè)月均有不同程度的吸收，術(shù)后10～14個(gè)月吸收最明顯，骨質(zhì)量和骨強(qiáng)度均較原病骨明顯提高。3例刮除病變、植骨的患者中，2例術(shù)后復(fù)發(fā)，經(jīng)再次刮除病變、植骨、重建釘內(nèi)固定后治愈；6例刮除病變、植骨聯(lián)合內(nèi)固定的患者中，1例復(fù)發(fā)并再次手術(shù)。3例髖內(nèi)翻者的股骨力線幾乎完全矯正，其股頸干角矯正后≥120°（圖2A、B），股骨相對(duì)長(zhǎng)度矯正后較術(shù)前延長(zhǎng)2.0～3.6 cm，平均2.7 cm，股骨圓頂截骨手術(shù)后股骨表現(xiàn)為骨性愈合，Harris髖關(guān)節(jié)功能評(píng)分為85～98分。2例髖內(nèi)翻患者術(shù)后可自行料理生活，1例術(shù)后1年可扶單拐跛行。術(shù)后10例患者步態(tài)正常，1例扶單拐行走，1例可不扶拐跛行。9例疼痛消失，3例疼痛明顯減輕。

圖2 股骨近端纖維結(jié)構(gòu)不良伴有髖內(nèi)翻患者手術(shù)前后的X線片

3 討 論

股骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴重度髖和（或）股內(nèi)翻畸形是骨腫瘤外科治療的難題，股骨纖維結(jié)構(gòu)不良會(huì)損害股骨解剖結(jié)構(gòu)，改變生物力學(xué)強(qiáng)度。骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者持續(xù)的負(fù)重和髖周肌肉的牽拉易造成股骨病理骨折和髖內(nèi)翻加劇、患髖疼痛，致殘率較高。要處理好股骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴重度髖和（或）股內(nèi)翻畸形，就要解決：（1）骨強(qiáng)度和骨愈合；（2）股骨解剖結(jié)構(gòu)和生物力線矯正；（3）防止病理性骨折。

病灶刮除和植骨是治療股骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要方法，但對(duì)病變廣泛且伴有嚴(yán)重畸形者效果較差。牛曉輝等[1]對(duì)98例四肢纖維結(jié)構(gòu)不良患者的臨床資料進(jìn)行分析后認(rèn)為，對(duì)于伴有嚴(yán)重髖內(nèi)翻的患者需行截骨矯正手術(shù)，以利于直視下徹底刮除病變，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。Chen等[2]報(bào)告，通過截骨矯形并采用動(dòng)力髖螺釘內(nèi)固定術(shù)矯正髖內(nèi)翻畸形2例，患者達(dá)到了一期愈合，疼痛完全緩解。

為了防止股骨纖維結(jié)構(gòu)不良者術(shù)后截骨區(qū)因應(yīng)力集中導(dǎo)致再骨折，一些學(xué)者采用了內(nèi)移截骨或外翻截骨的方法。Guille等[3]報(bào)告，22個(gè)股骨近段纖維結(jié)構(gòu)不良患者采用轉(zhuǎn)子下內(nèi)移截骨，對(duì)伴有內(nèi)翻畸形者同時(shí)行外翻截骨，結(jié)果內(nèi)移外翻截骨可減輕應(yīng)力集中，防止病理骨折發(fā)生，改善步態(tài)及穩(wěn)定性，能有效防止畸形進(jìn)一步加重。

Guille等[3]認(rèn)為，對(duì)于內(nèi)翻超過100°的病例，疾病早期應(yīng)進(jìn)行外翻截骨內(nèi)固定來糾正力線，股骨頸的內(nèi)固定物要盡量達(dá)到股骨頭或穿過骺板，如果病變累及股矩或病灶較大而不能采用內(nèi)固定時(shí)，應(yīng)同時(shí)行McMurray內(nèi)移截骨術(shù)，截骨時(shí)應(yīng)注意防止術(shù)后頸干角的丟失。Freeman等[4]對(duì)6例累及股骨近端的纖維結(jié)構(gòu)不良病例進(jìn)行了復(fù)合截骨Zickel針固定，隨訪34.5個(gè)月發(fā)現(xiàn)，髖內(nèi)翻沒有加重。Ippolito等[5]建議，對(duì)病變范圍大、波及整個(gè)股骨近端纖維結(jié)構(gòu)不良的患者，直接采用股骨重建髓內(nèi)針固定技術(shù)，此舉可長(zhǎng)期保持纖維結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性，防止骨折和嚴(yán)重畸形，而不需要處理病變本身。

本研究中的3例髖內(nèi)翻患者骨頸干角術(shù)前平均100°，術(shù)后均大于120°，股骨相對(duì)長(zhǎng)度矯正后較術(shù)前延長(zhǎng)2.0～3.6 cm，平均2.7 cm；患者疼痛消失，步態(tài)正常。我們認(rèn)為，內(nèi)翻頸干角（髖內(nèi)翻＋股內(nèi)翻）若小于120°應(yīng)盡量作截骨矯正以恢復(fù)其生物力，以防止病理性骨折及改善患肢功能。

我們對(duì)合并嚴(yán)重彎曲畸形的股骨近端纖維結(jié)構(gòu)不良采用一期截骨刮除病灶矯形，聯(lián)合應(yīng)用植骨和股骨近端圓頂截骨矯形內(nèi)固定，有以下優(yōu)點(diǎn)：（1）一期截骨能在直視下徹底刮除病灶，同時(shí)矯正嚴(yán)重彎曲。一般來說，對(duì)良性骨腫瘤的刮除多采用骨開窗法，但對(duì)于體積較大的病灶，開窗法刮除因視野有限，病灶刮除常不徹底，這是導(dǎo)致日后腫瘤復(fù)發(fā)的主要原因之一。我們采用的經(jīng)股骨粗隆部的截骨法，直接暴露骨腔，在直視下能看清病變，易將病變徹底清除，減少了復(fù)發(fā)的可能性。截骨時(shí)去除了原先彎曲股骨的前外側(cè)部分，復(fù)位后能使股骨干恢復(fù)原來的形狀，達(dá)到矯正的目的；（2）截骨有利于增加患肢的長(zhǎng)度并改善骨功能。骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴嚴(yán)重彎曲畸形者，其患肢相對(duì)較短，行走時(shí)都有不同程度的跛行。通過手術(shù)截骨，使原先嚴(yán)重彎曲的股骨變直后，相對(duì)增加了患肢的長(zhǎng)度，使患者術(shù)后的步態(tài)恢復(fù)正常。但需注意的是，術(shù)中必須和健側(cè)下肢對(duì)比，以防矯枉過正，使患肢長(zhǎng)于健側(cè)；（3）將原來分為二期的手術(shù)一期完成。這是該手術(shù)的一個(gè)創(chuàng)新之處，一期截骨刮除瘤體和矯形手術(shù)合二為一，不僅減少了患者的痛苦，還節(jié)省了醫(yī)療費(fèi)用。

病灶刮除、植骨是治療股骨近端骨的纖維結(jié)構(gòu)不良的常用治療手段，如果患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，更應(yīng)采用內(nèi)固定。我們期待有一種促進(jìn)纖維結(jié)構(gòu)不良病變區(qū)正常骨化的方法。

[1]牛曉輝，王臻，黃耀添，等.98例四肢骨纖維結(jié)構(gòu)不良臨床分析[J].中國(guó)矯形外科雜志，1998，5（4）：329-332.

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[3]GuilleJT，Kumar SJ，MacEwen GD.Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur.Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment[J].J Bone Joint Surg Am，1998，80（5）：648-658.

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