吳文華，韓國(guó)花

(河北省遷安市首鋼礦山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 遷安 064404)

以偏身舞蹈癥為主要表現(xiàn)的腦卒中臨床上較少見(jiàn)，其發(fā)生率占急性腦血管病的1%［1］，病因尚未完全明確，一般認(rèn)為系對(duì)側(cè)基底節(jié)病變所致［2］。我院神經(jīng)內(nèi)科2007年1月至2011年12月收治32例，現(xiàn)分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例中男21例，女11例，年齡56～80歲，平均年齡70.7歲，其中合并高血壓者15例、糖尿病者13例、冠心病者4例，均急性起病，排除一氧化碳中毒、慢性酒精中毒、藥物中毒、風(fēng)濕熱、顱內(nèi)腫瘤、腦變性病等所致，既往無(wú)舞蹈病史，均否認(rèn)家族史。全部患者均行頭顱CT或MRI檢查證實(shí)為腦卒中，梗死病灶多為小斑片狀或腔隙性腦梗死，出血病灶小，出血量2～5 ml。

1.2 分析方法 對(duì)確診的腦卒中所致偏身舞蹈癥患者的臨床特點(diǎn)和治療效果進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 本組患病至出現(xiàn)舞蹈癥狀的時(shí)間為1～24小時(shí)者27例，1～7天者5例。舞蹈癥狀累及右上下肢者19例，左上下肢者13例，面部及肢體同時(shí)受累16例。32例均表現(xiàn)為偏側(cè)肢體快速大幅度、不規(guī)則、不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，無(wú)雙側(cè)受累者，無(wú)精神和智能改變，情緒緊張時(shí)加重，轉(zhuǎn)移注意力或平臥位安靜時(shí)減輕，睡眠中消失，其中16例面部表現(xiàn)皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動(dòng)口角、搖動(dòng)下頜等面部怪異多變動(dòng)作。32例意識(shí)均清醒，受累肢體肌力3級(jí)者2例、4級(jí)者20例、5級(jí)者10例，肌張力減低者30例、正常2例、同側(cè)病理征陽(yáng)性者10例。

2.2 輔助檢查 所有患者腦電圖均未見(jiàn)癇性放電，血沉、抗鏈“O”均正常，血糖升高13例，血脂升高17例。32例頭CT或MRI檢查，腦梗死30例，其中尾狀核11例、殼核8例、蒼白球7例、丘腦2例、中腦2例，梗死病灶直徑0.5～2.7 cm;小量腦出血2例，其中殼核出血2 ml 1例，殼核出血5 ml 1例。

2.3 治療與轉(zhuǎn)歸 本組患者常規(guī)予抗血小板聚集藥、腦保護(hù)劑，改善腦循環(huán)及穩(wěn)定血壓，調(diào)整血糖、血脂等治療。4例癥狀發(fā)作較輕，加口服硝基安定1～2 mg，3次/天;22例患者加口服氟哌啶醇2～4 mg，2～3次/天;6例患者較重，加口服氟哌啶醇4 mg，3次/天，同時(shí)加口服硫必利100 mg，3次/天。舞蹈癥狀消失，患肢功能恢復(fù)正常28例(87.5%);舞蹈癥狀明顯減輕，患肢功能基本恢復(fù)正常3例(9.3%);舞蹈癥狀減輕，患肢功能有改善1例(3.2%)。舞蹈癥狀開(kāi)始減輕平均1～3天，舞蹈癥狀消失時(shí)間平均3～6天。

3 討論

急性腦卒中所致偏側(cè)舞蹈癥臨床較少見(jiàn)。本組為對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)或丘腦病變，也見(jiàn)于中腦病變，可見(jiàn)急性腦卒中引起偏身舞蹈癥以基底節(jié)區(qū)病變?yōu)橹鳌ｅF體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦底核、伏隔核，它們構(gòu)成不同功能的復(fù)雜環(huán)路，對(duì)運(yùn)動(dòng)起著調(diào)控作用。尾狀核和殼核可能與維持機(jī)體姿勢(shì)有關(guān)，當(dāng)該結(jié)構(gòu)遭破壞，使對(duì)運(yùn)動(dòng)起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動(dòng)降低，增強(qiáng)丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的活動(dòng)，使皮質(zhì)所發(fā)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)無(wú)法中斷與停止，而且不能接受經(jīng)小腦、紅核、紋狀體徑路的沖動(dòng)，導(dǎo)致產(chǎn)生偏側(cè)舞蹈癥［3］。丘腦底核破壞也可導(dǎo)致蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動(dòng)降低，從而產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)。偏身舞蹈癥因腦部病灶小，因此臨床癥狀一般較輕，嚴(yán)重腦部病變，如大面積梗死或出血時(shí)，可能因與病變部位相對(duì)應(yīng)肢體癱瘓嚴(yán)重而沒(méi)有表現(xiàn)出舞蹈樣動(dòng)作［4］。

急性腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥與紋狀體內(nèi)多巴胺(DA)能神經(jīng)元占優(yōu)勢(shì)有關(guān)，在正常情況下，抑制性神經(jīng)元氨基丁酸(GABA)與DA神經(jīng)元處于平衡狀態(tài)，當(dāng)尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時(shí)，使GABA神經(jīng)元的功能明顯減退，GABA釋放減少，多巴胺相對(duì)增加，導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體多動(dòng)及肌張力減低［5］，故臨床上給予DA受體拮抗劑如氟哌啶醇、硫必利，GABA和GABA增強(qiáng)劑硝基安定治療，本組除了針對(duì)原發(fā)病治療外，選用硝基安定、氟哌啶醇、硫必利控制舞蹈癥狀取得顯著療效。

［1］尹汝尊，劉瑞春，臧穎卓，等.急性腦血管病伴偏身舞蹈癥［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，2011，19(3):221.

［2］林曉東.老年人卒中性偏側(cè)舞蹈癥［J］.中華老年醫(yī)學(xué)雜志，1993，12(5):303.

［3］張小河.腦卒中并偏身舞蹈癥診治探討［J］.醫(yī)藥論壇雜志，2008，29(8):46.

［4］董俊峰，以舞蹈癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的腦梗死19例臨床分析［J］.中國(guó)社區(qū)醫(yī)師，2011，13(23):177-178.

［5］周衍椒，張鏡如.生理學(xué)［M］.第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:443-445.