劉晉湘，芩曉波

(1.成都軍區(qū)總醫(yī)院伽瑪?shù)吨行模拇ǔ啥?10083;2.瀘州醫(yī)學(xué)院附屬中醫(yī)院，四川瀘州646600)

前縱隔橫紋肌肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉晉湘1，芩曉波2

(1.成都軍區(qū)總醫(yī)院伽瑪?shù)吨行?，四川成?10083;2.瀘州醫(yī)學(xué)院附屬中醫(yī)院，四川瀘州646600)

患者，女，19歲，于2011年9月13日入成都軍區(qū)總醫(yī)院伽瑪?shù)吨行男畜w部伽瑪?shù)斗暖??；颊?月前發(fā)現(xiàn)左鎖骨下包塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛。2月前，包塊明顯長(zhǎng)大。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示:前上縱隔軟組織腫塊，凸向前胸壁生長(zhǎng)，多侵及胸大肌、肋間肌、胸骨、部分心包(圖1)。1月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸外科行手術(shù)切除，切除組織病檢提示:“前縱隔”腺泡狀橫紋肌肉瘤，侵及胸骨肋骨骨膜及軟組織。術(shù)后予吉西他濱1200 mg，第1天靜脈滴注;順鉑30 mg，靜脈滴注，分第1、2、3天給予。同時(shí)給予水化、抑酸、止吐、保胃、保肝等對(duì)癥支持治療。入院后查體，一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸部可見(jiàn)長(zhǎng)約8 cm大小手術(shù)疤痕。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.9×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.21×1012/L，血紅蛋白濃度95 g/L，紅細(xì)胞壓積29.5%，血小板計(jì)數(shù)738×109/L，中性粒細(xì)胞比率32.20%，淋巴細(xì)胞比率56.30%，血小板壓積0.56。肝、腎功能正常。術(shù)后病灶給予伽瑪?shù)斗暖?。設(shè)備為武漢康橋立體定向體部伽瑪射線放射治療系統(tǒng)?；颊哐雠P于三維立體定向體架中。體架內(nèi)置負(fù)壓袋，抽真空固定軀體，CT以5 mm層距掃描病灶，記錄N型尺值、重復(fù)定位尺值及患者體表標(biāo)記點(diǎn)的X、Y、Z坐標(biāo)參數(shù)，仔細(xì)核準(zhǔn)后，將獲得的圖像資料和相關(guān)數(shù)據(jù)輸入治療計(jì)劃系統(tǒng)進(jìn)行三維立體重建，勾畫(huà)腫瘤靶區(qū)及計(jì)劃靶區(qū)(圖2);用50%等劑量曲線包繞計(jì)劃靶區(qū);劑量3 gy/次，共12次?？倓┝緿T 36 gy，每日治療。

圖1 患者手術(shù)前胸部CT片

圖2 患者放療前胸部定位CT片

討論橫紋肌肉瘤起源于能夠分化為肌源性成分的多功能細(xì)胞，最早由Stafford于1839年進(jìn)行描述，并由Weber于1854年首次應(yīng)用該名稱，是小兒軟組織肉瘤中最多見(jiàn)的一種。橫紋肌肉瘤的常見(jiàn)部位是頭頸部(40%)、泌尿生殖系統(tǒng)(20%)、四肢(20%)、軀干(10%)及其它部位(10%)。成人型胸腺橫紋肌肉瘤比較少見(jiàn)［1］。

橫紋肌肉瘤病理上分為腺泡型、胚胎型、簇狀型和多形型4種組織學(xué)類型。以往文獻(xiàn)報(bào)道胚胎型是頭頸部橫紋肌肉瘤最常見(jiàn)類型。但是近年研究結(jié)果卻以腺泡型占絕大多數(shù)［2］。目前普遍認(rèn)為多形型橫紋肌肉瘤分化較好，具有較好的臨床預(yù)后，而腺泡型預(yù)后最差。成人腺泡型橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多在10～25歲，腫瘤細(xì)胞分化差，更易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。該例患者年齡19歲，符合此特征。

橫紋肌肉瘤的治療包括化療、放療和手術(shù)治療等多種方式。通常橫紋肌肉瘤患者都需要進(jìn)行化療，選用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D和異環(huán)磷酰胺等藥物。手術(shù)切除也是治療橫紋肌肉瘤的主要方法。對(duì)有鏡下殘留的橫紋肌肉瘤患者，要求行術(shù)后放療。有時(shí)候，為了避免遠(yuǎn)期副作用，特別在兒童中，需要減少放療劑量或體積［3］。La等［4］對(duì)48例四肢橫紋肌肉瘤的兒童進(jìn)行了研究，所有患者都接受了化療，其中24例行手術(shù)切除，另24例給予局部放療，兩組的10年無(wú)疾病生存率及總生存率無(wú)差異。他們建議對(duì)四肢橫紋肌肉瘤的患者將放療或保持形態(tài)及功能的手術(shù)切除作為首選治療而不是截肢術(shù)。本例患者選擇了手術(shù)、化療及放療，取得了較好療效，目前尚未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

［1］張沖，王毅，張偉國(guó)，等.成人鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1例［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2011，33(9):877-878.

［2］Ahmed AA，Tsokos M.Sinonasal rhabdom yosarcoma in children and young adults［J］.Int J Surg Pathol，2007，15(2):160-165.

［3］Million L，Anderson J，Breneman J，et al.Influence of noncompliance with radiation therapy protocol guidelines and operative bed recurrences for children with rhabdomyosarcoma and microscopic residual disease:a report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(2):260-266.

［4］La TH，Wolden SL，Su Z，et al.Local therapy for rhabdomyosarcoma of the hands and feet:is amputation necessary A report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(1):206-212.

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2012-02-13;

2012-04-10)