瑞氏（Reye）綜合征是一種以急性腦病合并肝臟為主的內臟脂肪變性為特征的臨床綜合征，腎臟、心肌等也可受累[1]。Reye發(fā)病率低，多發(fā)生于6個月至4歲兒童，2歲以下兒童發(fā)病率最高[2]。國外曾有成人發(fā)病的報道。2011年7月我院神經內科收治1例18歲青年瑞氏綜合征病人，現(xiàn)將護理體會介紹如下。

1 病例介紹

病人，男，18歲，軍人，主因“雙側扁桃體切除術后7d，意識不清4d”于2011年7月4日轉入我院。病人呈昏迷狀態(tài)，血氨129.73μmol／L（221μg／dL）。病人反復咽痛10余年，否認家族中有遺傳病、傳染病、特殊疾病史。體格檢查：體溫36.0℃，心率46／min，律齊，血壓110／70mmHg（1mmHg＝0.133kPa），各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，腹軟，無包塊，肝脾未觸及，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。淺昏迷，格拉斯哥評分（GCS）6分。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，雙眼球居中，可見水平浮動，壓眶有痛苦表情。余顱神經查體不配合。四肢偶有無目的活動，上下肢肌力Ⅱ級以上，四肢肌張力低，四肢腱反射低，雙側巴氏征陽性，頸軟無抵抗。7月4日血清總膽紅素88μmol／L，總膽固醇2.74mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇1.73mmol／L，血氨129.73 μmol／L（221μg／dL），凝血酶原活動度71.3%，凝血酶原時間測定14.2s，丙氨酸氨基轉移酶23.6U／L；7月5日病毒學檢驗均為陰性，結核抗體陰性、血乳酸正常。胸部X線片、心電圖、消化超聲、泌尿超聲、心臟超聲均未見明顯異常。7月6日腦電圖提示（用地西泮后）有時可見δ波，以額部為主，各導聯(lián)少量節(jié)律β波，未見病理性癲癇波。頭顱MRI未見明顯異常。腹部CT未見明顯異常。7月10日血清總膽紅素127.0μmol／L，總膽固醇1.78mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇0.6mmol／L，血氨174.34 μmol／L（297μg／dL），丙氨酸氨基轉移酶41.0U／L；7月14日血清總膽紅素70.6μmol／L，間接膽紅素45.0μmol／L，血氨587.20μmol／L（1000μg／dL），丙氨酸氨基轉移酶120.0U／L；7月15日血清總膽紅素44.4μmol／L，間接膽紅素32.0μmol／L，血氨587.20μmol／L（1000μg／dL），丙氨酸氨基轉移酶177.0 U／L。入院后給予降顱壓、補液、補充維生素等藥物治療，地塞米松10mg入壺。7月5日病人一度意識恢復。7月6日10：00左右再次出現(xiàn)譫妄，靜脈注射地西泮后好轉，但癥狀反復波動。7月7日中午突然抽搐、喉頭痙攣，行氣管插管，球囊輔助呼吸，加大甘露醇用量，并予精氨酸、鳥氨酸注射液等脫氨、還原型谷胱甘肽保肝對癥治療。7月8日凌晨呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，反復靜脈注射氯硝西泮等效果不明顯，轉ICU進一步生命支持。呼吸機輔助呼吸下靜脈推注中樞鎮(zhèn)靜劑、肌松藥、麻醉劑等，癲癇發(fā)作基本控制，但意識障礙不恢復，并出現(xiàn)尿崩，血壓偏低，多巴胺持續(xù)靜脈輸注維持血壓。7月10日神經系統(tǒng)反射均消失，雙側瞳孔不等大，自主呼吸消失。7月15日嘔血，18：30病人心搏停止、血壓測不出，臨床死亡。診斷：瑞氏綜合征。

2 護理

2.1 臨床觀察 護士應特別注意病人呼吸變化，如出現(xiàn)呼吸變慢、變深應警惕枕骨大孔疝的形成[3]。殷其改等[4]研究表明，典型的瑞氏綜合征患兒可在前驅感染的恢復過程中突然出現(xiàn)頻繁嘔吐、煩躁不安等表現(xiàn)。該病人起病急，病情發(fā)展迅速，反復出現(xiàn)抽搐，進而昏迷、中樞性呼吸衰竭。責任護士必須嚴密觀察，注意病人的意識、瞳孔、生命體征的變化，如有異常及時通知醫(yī)生。

2.2 安全護理 病人躁動不安或抽搐時應注意防止外傷。7月8日病人表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)，取側臥位，使用牙墊，防止舌咬傷，保持呼吸道通暢。注意保護病人的肢體，不要用力按壓，防止骨折。及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗驚厥藥物，因病人肝功能障礙，慎用一般抗癲癇藥物。發(fā)熱時用電冰毯、冰袋或濕毛巾物理降溫，減少腦代謝及對氧的消耗。按時輸注甘露醇、甘油果糖，防止顱內壓升高引起腦疝，輸液時注意輸液速度，保護好靜脈。

2.3 腰椎穿刺術后護理 該病診斷標準主要參照美國疾病控制中心（CDC）標準，腦脊液檢查排除顱內感染[5]。征得家屬同意后為病人實施腰椎穿刺術。腰椎穿刺后囑病人絕對去枕平臥6h，遵醫(yī)囑補液治療，提供安靜舒適的病室環(huán)境。囑病人和家屬腰椎穿刺后可能出現(xiàn)頭痛、出血、感染、腦疝等并發(fā)癥，嚴重時還可伴惡心、嘔吐，如果出現(xiàn)這些癥狀及時通知醫(yī)護人員。護士1h巡視病房1次，密切觀察。

2.4 肝臟穿刺術后護理 病人于7月7日17：29行超聲引導下肝臟穿刺活檢術。術后絕對平臥，穿刺部位用腹帶裹緊局部并用砂袋壓迫15h，觀察穿刺部位敷料有無滲血、滲液，有污染及時更換，給予抗感染、補液、支持治療，術后嚴密監(jiān)測血壓、脈搏并準確記錄。密切觀察病人生命體征的變化，一旦出現(xiàn)劇烈疼痛和腦膜刺激征，應警惕肝破裂，立即通知醫(yī)生[6]。

2.5 心理護理 病人病情反復波動，意識清醒時護士要多關心病人，多與其交流；昏迷時同樣要尊重病人。此期對家屬的心理疏導顯得更重要，病人是他們唯一的孩子，反復咽痛、發(fā)熱10余年，一直在治病雖然沒緩解但也沒加重。這次術后病人病情突然變化且情況十分兇險，家屬很難接受；不能接受病人病情危重隨時有生命危險的事實，不信任醫(yī)護人員，不斷對治療、護理提出質疑。責任護士應注意保持和藹的態(tài)度，護理操作中動作輕柔，對病人家屬表示理解和同情，在病人病情變化時安慰家屬并允許其釋放自己的情緒。

[1] 胡亞美，江載芳.實用兒科學（下冊）[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：1869－1871.

[2] Mejia LF，Acosta C，Santamaria JP.Use of non preserved human amniotic membrane for the reconstruction of the ocular surface[J].Cornea，2001，20（7）：773－774.

[3] 李艷穎.腦疝的臨床觀察及護理體會[J].醫(yī)藥論壇雜志，2009，2（30）：120－121.

[4] 殷其改，戴媛媛，袁寶強.瑞氏綜合征1例及文獻復習[J].徐州醫(yī)學院學報，2008，28（2）：122－124.

[5] CDC.Reye syndrome surveillance United States，1989[J].Mmwr Morb Mortal Wkly Rep，1991，40（5）：88－90.

[6] 白霞.肝臟穿刺活檢術患者護理[J].醫(yī)藥論壇雜志，2009，10（30）：120－121.

[7] 張詠梅，李應飛，任亞琴.PICC在神經內科危重患者中的臨床應用及護理[J].西南國防醫(yī)藥，2011，2（21）：187－188.