張　揚(yáng)　齊麗薇　李　紀(jì)

[摘要]目的：分析心肌致密化不全患者的臨床特點(diǎn)。方法：回顧性分析2004～2008年6月在心內(nèi)科住院的8例心肌致密化不全患者的臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖等資料。結(jié)果：8例患者中，6例有心力衰竭表現(xiàn)，反復(fù)暈厥者l例，胸痛者1例。8例患者均存在心律失常，均經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診為心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡，1例患者因惡性心律失常死亡。結(jié)論：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常為主要臨床特點(diǎn)，超聲心動(dòng)圖為確診的首選檢查?？傮w預(yù)后較差，頑固性心力衰竭及致死性心律失常為主要死因。早期診斷、早期治療、減少誤診至關(guān)重要。

[關(guān)鍵詞]心肌致密化不全；心力衰竭；心律失常；超聲心動(dòng)圖

[中圖分類號(hào)]R542.2[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B[文章編號(hào)]1674-4721(2009)05(b)-137-02

心肌致密化不全是一種與基因相關(guān)的少見(jiàn)的原發(fā)性心肌病。2006年ACC／AHMESC已將其正式歸類于心肌病的一個(gè)獨(dú)立類型。Chin等于1990年首次報(bào)道，因目前臨床研究不多，故臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足而常誤診。該病常并發(fā)心力衰竭、心律失常、血栓栓塞，有很高的死亡率，故充分認(rèn)識(shí)該病的臨床特點(diǎn)，早期診斷、早期治療、減少誤診十分重要。本研究分析8例心肌致密化不全患者的臨床特點(diǎn)，以期進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1研究對(duì)象

回顧分析于2004～2008年6月在遼寧省新民市人民醫(yī)院心內(nèi)科住院且經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診的8例心肌致密化不全患者的臨床資料?；颊吣挲g15～63歲，其中男7例，女1例，所有患者均有心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖等資料。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)Jenni等提出的心肌致密化不全超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①受累心室壁呈2層，外層為變薄的致密化心肌，內(nèi)層為厚而疏松的非致密化心肌，在胸骨旁短軸像中分別測(cè)量收縮末期非致密化心肌層(N)與致密化心肌層(C)的最大厚度，二者比例N／C≥2。②心腔內(nèi)多發(fā)、過(guò)度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。③彩色多普勒可測(cè)及隱窩間有低速血流與心腔相通。

2結(jié)果

2.1臨床情況

6例患者表現(xiàn)為心力衰竭，反復(fù)暈厥者1例，胸痛者1例。8例患者入院時(shí)均被誤診，6例被誤診為擴(kuò)張型心肌病，1例被誤診為肥厚型心肌病，1例被誤診為冠心病。

2.2心電圖

8例患者均存在心律失常。3例患者可見(jiàn)頻發(fā)室早及室速，2例患者可見(jiàn)心房顫動(dòng)，2例患者可見(jiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，1例患者可見(jiàn)左束支阻滯。3例患者心電圖可見(jiàn)部分導(dǎo)聯(lián)ST段下移，T波雙向、倒置，病理性Q波等。

2.3超聲心動(dòng)圖

7例患者左心室受累，心尖部受累為最多(5例)，左室后壁中下段1例，左室基底部1例。1例患者右心室受累。5例患者左室、左房增大，2例患者全心增大。平均左室的射血分?jǐn)?shù)為(40±11)％。8例患者均未見(jiàn)合并其他心臟畸形。

2.4治療情況

給予改善心功能、抗心律失常、抗凝等對(duì)癥治療。如應(yīng)用ACEI、美托洛爾、地高辛、普羅帕酮、呋塞米、阿司匹林、華法令、胺碘酮等藥物。6例患者反復(fù)出現(xiàn)心力衰竭，其中1例患者因藥物治療無(wú)效死亡。1例患者因Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯而置人永久性起搏器。1例患者因室速、室顫發(fā)作，經(jīng)藥物及電復(fù)律治療無(wú)效死亡。8例患者均未見(jiàn)血栓栓塞情況發(fā)生。

3討論

心肌致密化不全是由于心臟發(fā)育在胚胎早期，局部心肌心內(nèi)膜形成過(guò)程終止，導(dǎo)致心肌致密化過(guò)程失敗。心室腔內(nèi)永存大量突出的心肌小梁和與心腔相通的小梁間深陷隱窩，由此也構(gòu)成心肌致密化不全的基本病理特征，超聲心動(dòng)圖也因此形成特異性診斷。病變多見(jiàn)于左心室，也可見(jiàn)于右心室及雙室。

心肌致密化不全主要見(jiàn)于男性，其臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為心功能不全、心律失常、血栓栓塞，也有一部分患者可無(wú)任何臨床表現(xiàn)，僅在查體中發(fā)現(xiàn)。其中心功能不全為最多見(jiàn)(如本研究中6例患者因心力衰竭就診)。因常累及左心室，導(dǎo)致射血分?jǐn)?shù)明顯下降。本研究中，可見(jiàn)多種心律失常發(fā)生，如室性心律失常為最多見(jiàn)(37％)，與文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率為37％～48％相符。還可見(jiàn)房室傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)、左束支阻滯等。心律失常的發(fā)生機(jī)制目前認(rèn)為是心肌小梁不規(guī)則分支狀連接，心臟等容收縮期室壁壓力增加，使局部冠脈血供受阻，引起電傳導(dǎo)延遲所致。有文獻(xiàn)報(bào)道，也可發(fā)生血栓栓塞，但本研究中，未見(jiàn)血栓栓塞情況發(fā)生，有可能與樣本數(shù)量較少有關(guān)，也有可能與部分體循環(huán)栓塞未引起明顯的臨床癥狀有關(guān)。

心肌致密化不全的誤診率較高，有文獻(xiàn)報(bào)道10例心肌致密化不全患者確診前均被誤診。本研究中8例患者入院時(shí)也均被誤診。6例患者表現(xiàn)為心力衰竭、心臟擴(kuò)大而被誤診為擴(kuò)張型心肌病。1例患者因反復(fù)暈厥、心電圖示胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置而誤診為肥厚型心肌病，1例患者因胸痛誤診為冠心病。出現(xiàn)上述誤診，考慮原因有兩個(gè)方面，一為臨床醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足。二為該病的I臨床表現(xiàn)、心電圖、胸片均缺乏特異性改變。該病的發(fā)病年齡跨度大，在兒童和年輕人中均有發(fā)病。故對(duì)于年輕人和兒童出現(xiàn)心力衰竭、心律失常應(yīng)想到該病的可能。

超聲心動(dòng)圖是確診心肌致密化不全的首選檢查。心臟超高速CT、MRI也有助于本病的診斷。

心肌致密化不全的預(yù)后較差，患者多死于心力衰竭及心律失常。該病目前尚無(wú)特殊藥物治療，只能給予對(duì)癥治療。置入ICD可防止致命性心律失常引起的猝死，對(duì)一些患者來(lái)說(shuō)，心臟移植也可能是唯一的治療方法。