Nursing care of hemodialysis patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：a case report

DENG Jiaxiu，LAN Lijuan，HUANG Xiulian，MA Hailan

Shenzhen People′s Hospital，Shenzhen 518020 China

Corresponding AuthorDENG Jiaxiu，E-mail：deng.jiaxiu@szhospital.com

Keywordshemodialysis;eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;pruritus;evidence-based nursing

摘要介紹1例維持性血液透析病人合并嗜酸性肉芽腫性血管炎的護理，為今后此類血液透析病人的護理提供借鑒。

關鍵詞血液透析;嗜酸性肉芽腫性血管炎;皮膚瘙癢;循證護理

doi：10.12102/j.issn.2095-8668.2024.16.041

2021年我國血液透析人數(shù)達74.9萬人，腎衰竭導致體內(nèi)毒素的蓄積，造成營養(yǎng)不良、頑固性高血壓、高磷血癥、瘙癢、機體抵抗力及免疫力下降，部分血液透析病人可能合并肉芽腫性血管炎［1］、抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasm antibody，ANCA）相關性血管炎［2］等，均為自身免疫性疾病，ANCA相關性血管炎的病理特征主要為小血管的炎癥和纖維素樣壞死［3］。嗜酸性肉芽腫性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一種以壞死性血管炎、嗜酸性粒細胞浸潤和肉芽腫為主要組織病理特征的系統(tǒng)性血管炎，一般伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多［4］，可形成紫癜和紅斑丘疹，EGPA是ANCA相關性血管炎中最罕見的類型。本研究介紹1例維持性血液透析病人合并EGPA的護理。為今后此類血液透析病人的護理提供經(jīng)驗?，F(xiàn)將護理體會報告如下。

1病例介紹

1.1現(xiàn)病史

病人，男，61歲，每周3次規(guī)律透析，透析間期生活可自理。目前，病人干體重為49 kg，近3個月超濾量維持在2.4～2.8 L。主訴咳嗽、皮膚瘙癢8年，咳嗽及皮膚瘙癢時常影響睡眠，導致睡眠質量較差;全身散在紅斑、皮疹，可見多處抓痕及色素沉著。近3個月的實驗室檢驗顯示，血磷、血鉀過高，血鈣過低，嗜酸性粒細胞比值過高，見表1。2023年3月14日確診為EGPA，每日口服潑尼松片、環(huán)磷酰胺、泮托拉唑鈉腸溶片，補充鈣劑及降磷藥物，三餐中嚼服。目前臨床診斷：慢性腎臟病5期：維持性血液透析、EGPA、2型糖尿病、高血壓3級。

1.2既往史與輔助檢查

病人既往糖尿病病史20余年，2010年9月30日開始血液透析治療，高血壓病史9年，戒煙10余年，否認藥物、食物過敏史，否認傳染病、家族遺傳病史。

1.3治療及護理效果

給予病人胰島素注射、降壓藥、降磷藥物、糖皮質激素及免疫抑制劑治療，根據(jù)臨床護理問題進行循證證據(jù)檢索并制定護理措施，透析處方如下。1）血管通路：自體動靜脈內(nèi)瘺;2）透析模式：血液透析/血液透析濾過（HD/HDF）;3）超濾量：2.4～2.8 L;4）透析器：18LC/15AC（高通量透析器）;5）透析液流速：500 mL/min;6）透析液：鈣1.5 mmol/L，鉀2.0 mmol/L，鈉137.8 mmol/L，碳酸氫鈉31.1 mmol/L;7）透析血流量：240 mL/min;8）抗凝劑：低分子肝素2 000 U。經(jīng)過藥物治療及護理干預后，病人全身散在紅斑減少、淡化，皮損愈合，皮膚瘙癢癥狀明顯緩解，峰值瘙癢強度數(shù)字評分量表［5］評分由7～8分降為1～3分，夜間睡眠質量得到了改善，病人血清清蛋白38.9 g/L。

2護理程序

2.1護理評估

病人雙肺呼吸音清，?？人?、咳白色痰，夜間可影響睡眠;皮膚瘙癢明顯，采用峰值瘙癢強度數(shù)字評分量表［5］評分，0～10分分別表示“無瘙癢”至“最嚴重的瘙癢”，該病人評分7～8分;全身皮膚散在多形性紅斑，軀干較少，四肢最為明顯;左前臂自體動靜脈內(nèi)瘺無腫、熱、痛等癥狀，內(nèi)瘺震顫良好，可聞及雜音平緩;大便1～3 d 1次，蔬菜進食少時無大便，近3 d服用乳果糖通便，效果不佳;2023年3月2日采用營養(yǎng)風險篩查簡表［6］評分為4分，存在營養(yǎng)風險，需要營養(yǎng)支持;采用自制的血液透析飲食記錄登記表評估病人近1個月的飲食結構。計算病人磷的攝入量為410 mg、蛋白質攝入量65 g（優(yōu)質蛋白45 g）、熱量攝入9 071 kJ，水分攝入量1.5～2.0 L。有研究報道，EGPA多伴有靜脈栓塞風險［7］，風險的大小由EGPA血管受損程度決定［8-9］，可以通過適當和及時的免疫抑制預防［7］。

2.2證據(jù)檢索

計算機檢索英國研究所（NICE）、國際指南協(xié)作網(wǎng)（GIN）、UpToDate、澳大利亞Joanna Briggs Institute （JBI）循證衛(wèi)生保健數(shù)據(jù)庫、PubMed、EMbase、萬方數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)等網(wǎng)站及數(shù)據(jù)庫。英文檢索詞為：\"hemodialysis\"\"eosinophilic granulomatosis with polyangiitis\"\"Churg-Strauss syndrome\"\"pruritus\"\"hyperphosphatemia\"\"nutrition\";中文檢索詞為血液透析、嗜酸性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss綜合征、皮膚瘙癢、高磷血癥、營養(yǎng)。采用主題詞和自由詞結合的方式進行檢索，同時追溯相關文獻中的參考文獻。納入的指南采用臨床實踐指南研究與評價系統(tǒng)（Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation，AGREE Ⅱ）進行文獻質量評價;其他類型文獻采用JBI循證衛(wèi)生保健中心相對應的評價工具進行質量評價。最后由科室?？谱o士、高級責任護士結合臨床實際及病人的意愿對證據(jù)進行推薦級別評定。在證據(jù)應用過程中根據(jù)實際情況調(diào)整。

2.3護理措施

2.3.1皮膚瘙癢伴皮膚完整性受損的護理

1）皮膚瘙癢可能與EGPA有關［10］。指導病人遵醫(yī)囑用藥，并注意觀察藥物不良反應：a）潑尼松屬于糖皮質激素，長期大量使用可升高血糖、血壓，引起缺鈣、降低免疫力、感染等［11］;居家應監(jiān)測血糖、血壓，遵醫(yī)囑按時按量服用維生素D3、骨化三醇軟膠囊，促進鈣吸收，提升血鈣水平。b）環(huán)磷酰胺屬于免疫抑制劑，主要副作用是骨髓抑制、惡心嘔吐，其次是泌尿道反應，可導致出血性膀胱炎［12］；定期復查血常規(guī)，按時服用泮托拉唑鈉減輕胃腸道反應，觀察有無血便及其他不適癥狀，如有異常及時就診。2）皮膚瘙癢可能與病人血磷值過高有關［13］。建議病人食用肉類及蔬菜時過清水，可降鉀降磷，調(diào)味品降至原來的一半，少食或禁食堅果類食品［14］;控制體重增長不超過1 kg/d［14］，避免脫水過多致皮膚干燥瘙癢;按時按量服用降磷降鉀藥物。還應限制磷攝入［15］，多種因素可以影響磷的生物利用度，包括食物來源（動物或植物源）、磷酸鹽添加劑和食物制備方法［16］;指導病人少食或禁食動物心、肝、腎和花生、黃豆、蛋黃等含磷量高的食物;減少飲料、加工食品攝入［17］;采用煮、蒸方式烹飪，食材過水，湯汁不飲。指導病人合理降低食物中磷的攝入，防止過度限磷導致營養(yǎng)不良［18］;指導病人遵醫(yī)囑按時按量三餐中服用降磷藥物，藥物嚼碎;建議病人在接近就餐時間時設置鬧鐘，避免漏服。3）皮膚瘙癢與病人血糖控制不佳，導致皮膚組織含糖量增高有關［19］。指南定義老年糖尿病病人糖化血紅蛋白≤8.5%，空腹血糖≤8.5 mmol/L和餐后2 h血糖lt;13.9 mmol/L為可接受的血糖控制標準［20］，空腹血糖和非空腹血糖目標應給予個體化指導［21］;對于低血糖反應以自身反應為準，如手抖、出冷汗、心悸等;透析間期限制糖果、蔗糖（白砂糖、冰糖、黃糖）［22］、果糖（水果漿汁、蜂蜜）的攝入，以防加劇皮膚瘙癢。血液透析過程中，透析1 h后可攝入適量的碳水化合物［23］。

效果評價：病人動靜脈內(nèi)瘺處皮膚紅斑減少、淡化，瘙癢癥狀緩解，皮損愈合;四肢散在的紫癜和紅斑可見明顯淡化、減少;病人主訴全身瘙癢癥狀緩解，瘙癢癥狀評估量表評分1～3分;夜間睡眠質量提高。

2.3.2穿刺針滑脫的預防護理

1）與改良綁帶式固定法固定穿刺針有關。為減少膠布對病人皮膚的可能性損傷，采用改良綁帶式固定法固定穿刺針，暫不采用膠布固定，以防膠布粘連皮膚，損傷皮膚;培訓護士穿刺動靜脈內(nèi)瘺時不宜進針過少，進針長度應大于針的1/2或2/3，且正確采用改良綁帶式固定方法，妥善固定管路，定時巡視。2）與病人皮膚瘙癢有關。正確服用藥物，采取緩解皮膚瘙癢的措施;告知病人透析期間動作幅度不可過大，勿搔抓內(nèi)瘺側皮膚，以防穿刺針脫出;日常生活中避免皮膚冷熱刺激，瘙癢難忍時可隔著衣服用指腹輕輕拍打，勤剪指甲，避免抓傷;保持皮膚清潔，更換寬松的棉質內(nèi)衣，保持水溫在40 ℃左右，禁止使用堿性香皂及沐浴露等［24］。

效果評價：2023年3月2日—21日，穿刺針未發(fā)生滑脫。

2.3.3靜脈血栓的預防護理

1）與EGPA致血管受累有關。有研究表明，靜脈血栓可以通過適當和及時的免疫抑制劑預防［7］，指導病人正確服用治療EGPA的藥物，隨時觀察用藥效果及有無不良反應。2）與病人血液透析治療致血液濃縮，易發(fā)生血液凝集有關。病人無出血傾向時，遵醫(yī)囑常規(guī)使用低分子肝素2 000 U，指導病人在透析的4 h期間間斷采用踝泵運動，即跖屈和背伸都保持3 s［25］，促進靜脈回流，有助于預防下肢靜脈血栓［26］。

2.3.4電解質紊亂的護理

1）病人電解質紊亂與腎臟衰竭、糖尿病等疾病導致的機體代謝障礙及服用藥物的副作用有關。指導病人按時規(guī)律透析，遵醫(yī)囑正確服用藥物，告知病人治療血管炎的藥物對血糖、血鈣、血壓均有影響，需監(jiān)測血糖、血壓波動范圍，及時咨詢內(nèi)分泌科醫(yī)生調(diào)整胰島素注射用量或是否采用混合胰島素注射，隨身備糖果。2）與病人飲食結構不合理有關。肉類食物以豬肉為主的病人，指導其可替換牛肉、雞肉、魚肉，限制海鮮攝入，不過量進食肉類;磷的攝入量每天控制在800～1 000 mg以內(nèi)［14］;增加蛋類、奶制品、新鮮蔬菜及含鉀低的水果的攝入，補充透析時丟失的維生素［14］，如獼猴桃、青菜、蘋果［27］;按時服用鈣片及骨化三醇膠囊的同時，補充含鈣量高的食物［14］，如木耳;肉類切小塊水煮、青菜浸泡30 min，降低肉類及蔬菜中的磷和鉀，減少磷、鉀的攝入;增加膳食纖維的攝入，如茭白、白菜、韭菜等，青菜切兩段而不切碎，有利于保持大便通暢［28］，還有利于食物中的磷與藥物結合后排出，降低磷的吸收;進食含鐵量高的食物［16］，如木耳、紅棗;指引病人學會使用“食物營養(yǎng)成分大全”查詢不同食物的營養(yǎng)成分，定期檢驗評估治療護理效果。

效果評價：2023年3月20日病人血清清蛋白38.9 g/L，血磷1.99 mmol/L，血鈣2.05 mmol/L，干體重由49 kg增加到49.8 kg。

4小結

EGPA是ANCA相關性血管炎中最為罕見的一類，據(jù)國外研究報道，其患病率為10.7/100萬～17.8/100萬，發(fā)病率為0.9/100萬～2.4/100萬，任何種族、性別、年齡均可發(fā)?。?9］。其可累及多器官系統(tǒng)，起病初期誤診率較高［30-31］，ANCA陽性者預后較差［32］。目前，EGPA病因不明，病人在外界物質的作用下，局部嗜酸性粒細胞聚集，ANCA介導的免疫復合物沉積于血管壁，引起壞死性的血管炎［33］?？刹殚喌难和肝霾∪撕喜GPA的案例并不多，伴隨全身皮膚瘙癢的案例較少，ANCA相關性血管炎或EGPA的相關研究更多集中于病理機制或相關性治療指南［8-9，34-35］，或合并肺炎的治療［36］等，而護理方面提及較少，但腎性瘙癢、糖尿病及營養(yǎng)方面的共識、指南為臨床護理提供了較多的證據(jù)。本案例聯(lián)合多?？撇榉?，結合各專科臨床經(jīng)驗，制定護理程序，病人現(xiàn)存的護理問題得到了及時有效的緩解，可為血液透析病人合并EGPA的臨床護理提供參考。

參考文獻：

［1］ERNST E，GIRNDT M，PLIQUETT R U.A case of granulomatosis with polyangiitis complicated by cyclophosphamide toxicity and opportunistic infections：choosing between Scylla and Charybdis［J］.BMC Nephrology，2014，15：28.

［2］SAKODA C，KUSABA T，ADACHI T，et al.A case of Goodpasture syndrome positive for anti-GBM antibody and MPO-ANCA complicated by a variety of serious infections［J］.Clinical Nephrology，2011，75（4）：384-388.

［3］安曉寧，陳永熙.單核-巨噬細胞在抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎中作用的研究進展［J］.上海交通大學學報（醫(yī)學版），2020，40（1）：123-127.

［4］CHURG J，STRAUSS L.Allergic granulomatosis，allergic angiitis，and periarteritis nodosa［J］.The American Journal of Pathology，1951，27（2）：277-301.

［5］YOSIPOVITCH G，REANEY M，MASTEY V，et al.Peak Pruritus Numerical Rating Scale：psychometric validation and responder definition for assessing itch in moderate-to-severe atopic dermatitis［J］.British Journal of Dermatology，2019，181（4）：761-769.

［6］王穎，吳娟娟，許方方，等.基于老年營養(yǎng)風險指數(shù)的分層式飲食干預對老年持續(xù)性血液透析患者營養(yǎng)狀況及自我效能的影響［J］.中國血液凈化，2022，21（7）：536-540.

［7］BETTIOL A，SINICO R A，SCHIAVON F，et al.Risk of acute arterial and venous thromboembolic events in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis （Churg-Strauss syndrome）［J］.The European Respiratory Journal，2021，57（5）：2004158.

［8］WILLEIT P，KIECHL S，KRONENBERG F，et al.Discrimination and net reclassification of cardiovascular risk with lipoprotein（a）：prospective 15-year outcomes in the Bruneck Study［J］.Journal of the American College of Cardiology，2014，64（9）：851-860.

［9］EMMI G，VITALE A，SILVESTRI E，et al.Adalimumab-based treatment versus disease-modifying antirheumatic drugs for venous thrombosis in behet′s syndrome：a retrospective study of seventy patients with vascular involvement［J］.Arthritis amp; Rheumatology，2018，70（9）：1500-1507.

［10］于韶聞，劉勇.嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網(wǎng)膜病變1例［J］.中華眼底病雜志，2022，38（7）：604-605.

［11］王漢萍，周佳鑫，郭瀟瀟，等.免疫檢查點抑制劑相關毒副作用管理之激素的使用［J］.中國肺癌雜志，2019，22（10）：615-620.

［12］孫嬙，沈穎.Meta分析評價環(huán)磷酰胺對兒童腎病綜合征的治療作用［J］.中華兒科雜志，2006，44（3）：199-201.

［13］NARITA I，ALCHI B，OMORI K，et al.Etiology and prognostic significance of severe uremic pruritus in chronic hemodialysis patients［J］.Kidney International，2006，69（9）：1626-1632.

［14］中國醫(yī)師協(xié)會腎臟內(nèi)科醫(yī)師分會，中國中西醫(yī)結合學會腎臟疾病專業(yè)委員會營養(yǎng)治療指南專家協(xié)作組.中國慢性腎臟病營養(yǎng)治療臨床實踐指南（2021版）［J］.中華醫(yī)學雜志，2021，101（8）：539-559.

［15］IKIZLER T A，BURROWES J D，BYHAM-GRAY L D，et al.KDOQI clinical practice guideline for nutrition in CKD：2020 update［J］.American Journal of Kidney Diseases，2020，76（3 Suppl 1）：S1-S107.

［16］ST-JULES D E，WOOLF K，POMPEII M L，et al.Reexamining the phosphorus-protein dilemma：does phosphorus restriction compromise protein status？［J］.Journal of Renal Nutrition，2016，26（3）：136-140.

［17］王莉，李貴森，劉志紅.中華醫(yī)學會腎臟病學分會《慢性腎臟病礦物質和骨異常診治指導》［J］.腎臟病與透析腎移植雜志，2013，22（6）：554-559.

［18］陳亞菲，左力.慢性腎臟病高磷血癥的研究進展［J］.中國血液凈化，2022，21（5）：305-308.

［19］楊敏，劉琬，高小曼，等.老年人2型糖尿病合并皮膚疾病的臨床分析［J］.中華老年醫(yī)學雜志，2017，36（9）：955-958.

［20］中國老年型糖尿病防治臨床指南編寫組，中國老年醫(yī)學學會老年內(nèi)分泌代謝分會，中國老年保健醫(yī)學研究會老年內(nèi)分泌與代謝分會，等.中國老年2型糖尿病防治臨床指南（2022年版）［J］.中華內(nèi)科雜志，2022，61（1）：12-50.

［21］中華醫(yī)學會糖尿病學分會.中國2型糖尿病防治指南（2020年版）［J］.中華糖尿病雜志，2021，13（4）：315-409.

［22］葛可佑.營養(yǎng)科學詞典［M］.北京：中國輕工業(yè)出版社，2013：603.

［23］薛簫，吳萍.護理干預對血液灌流串聯(lián)血液透析治療皮膚瘙癢病人心理狀況的影響［J］.護理研究，2017，31（6）：741-742.

［24］Simple movements.awareness amp; safety［EB/OL］.（2017-07-30）［2023-05-06］.http//www.preventdvt.org.

［25］李輝，姜格寧.胸部惡性腫瘤圍術期靜脈血栓栓塞癥預防中國專家共識（2018版）［J］.中國肺癌雜志，2018，21（10）：739-752.

［26］D′ALESSANDRO C，PICCOLI G B，CUPISTI A.The \"phosphorus pyramid\"：a visual tool for dietary phosphate management in dialysis and CKD patients［J］.BMC Nephrology，2015，16：9.

［27］閆艷，董玉香.粗纖維營養(yǎng)膳食結構對維持性血液透析患者療效及便秘情況的影響［J］.中國血液凈化，2020，19（4）：217-220.

［28］FURUTA S，IWAMOTO T，NAKAJIMA H.Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis［J］.Allergology International：Official Journal of the Japanese Society of Allergology，2019，68（4）：430-436.

［29］趙海燕，劉向一，孫阿萍，等.變應性肉芽腫性血管炎14例臨床表現(xiàn)及周圍神經(jīng)損害［J］.中風與神經(jīng)疾病雜志，2018，35（1）：14-17.

［30］陳紅梅，傅滿姣.嗜酸性肉芽腫性多血管炎20例誤漏診原因剖析［J］.臨床誤診誤治，2017，30（6）：48-50.

［31］趙雪婷，譚淳予，文集，等.嗜酸性肉芽腫性多血管炎31例臨床特征分析［J］.西部醫(yī)學，2021，33（12）：1807-1812.

［32］崔聰明，傅自力，劉秀梅.嗜酸性肉芽腫性血管炎治療新進展［J］.中國免疫學雜志，2019，35（20）：2559-2562.

［33］胡劍，高春林，張沛，等.抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎發(fā)病機制及治療的研究進展［J］.中華腎臟病雜志，2020，36（5）：412-416.

［34］宋志博，張卓莉.美國風濕病學會/血管炎基金會發(fā)布2021年抗中性粒細胞胞質抗體相關血管炎管理指南［J］.中華風濕病學雜志，2022，26（2）：138-142.

［35］安海轉，張麗，李芳，等.嗜酸性肉芽腫性多血管炎反復肺栓塞一例［J］.中華風濕病學雜志，2020，24（9）：628-630.

［36］何萬巧，蓋薇，周春蘭，等.積極心理學視角下維持性血液透析患者生活質量現(xiàn)狀及影響因素分析［J］.護理學報，2023，30（2）：12-16.

（收稿日期：2023-09-14;修回日期：2024-05-24）

（本文編輯趙奕雯）