武 林,吳繼志,王愛平

膽總管囊腫(choledochal cyst,CC)是一種先天性膽道擴張癥,主要為肝內(nèi)外膽管單個或者多個囊性擴張,導致膽汁淤積的疾病。CC主要發(fā)生于兒童,以女性多見,是小兒外科膽道系統(tǒng)較為常見的疾病之一[1,2]。亞洲人群CC發(fā)病率高于西方人群,約占CC患者的2/3。目前,CC的具體病因尚不明確。近年來,胰膽管合流異常學說最為被廣泛接受,胰膽管解剖位置異常,主要為胰管和膽管在十二指腸壁合流異常,可導致膽道和胰腺的相關(guān)疾病[3,4]。CC的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查與膽汁淤積性肝炎有一定的相似性,僅憑借臨床很難區(qū)分。在一般情況下,一旦確診為CC,需進行手術(shù)治療,以避免膽汁性腹膜炎、膽管結(jié)石、膽囊炎和肝硬化等并發(fā)癥的發(fā)生[5-7]。CC患兒的首選治療方法為早期根治性切除囊腫和行Roux-en-Y吻合術(shù),但由于兒童的解剖結(jié)構(gòu)與成人有較大的差異,如肝臟體積較大、肝門部解剖結(jié)構(gòu)復雜,在術(shù)中易損傷周圍重要的組織和器官。此外,如術(shù)前未明確患兒可能存在的胰膽管等解剖異常,術(shù)中也易造成膽漏和胰漏等并發(fā)癥的發(fā)生。 因此,全面評估CC患兒胰膽管解剖結(jié)構(gòu)是減少術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生和改善術(shù)后預后的關(guān)鍵。隨著影像學技術(shù)的發(fā)展,目前評估CC患兒胰膽管解剖結(jié)構(gòu)常包括超聲、CT、磁共振成像(MRI)和術(shù)中膽道造影等方法[8]。超聲可作為CC患兒首選檢查手段,但常遺漏病變,特別是膽總管下端囊腫,且無法精確顯示胰膽管合流患兒的膽總管與胰管共同管的長度。CT可以顯示囊腫大小、膽道擴張部位及其程度、鄰近結(jié)構(gòu),但二維CT難以明確患兒囊腫與胰膽管鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,且CT檢查存在輻射暴露。由于線圈技術(shù)、呼吸補償技術(shù)和序列改進與更新,MRI診斷膽道疾病的地位逐漸提高,是診斷兒童胰膽管疾病最理想、無創(chuàng)性的影像學方法。MRI檢測時間較長,患兒常難以配合,需要麻醉或灌腸鎮(zhèn)靜。二維MRI難以評估患兒囊腫與胰膽管鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系[9,10]。術(shù)中膽道造影可用于評估肝內(nèi)膽管異常,但其為有創(chuàng)性,需要注射造影劑,增加了膽道內(nèi)的壓力,使膽管擴張,還可能漏診狹窄部位。此外,若肝外囊腫體積過大,可能也會掩蓋特定的膽道區(qū)域。本研究術(shù)前采用一站式MRI檢查全面評估CC患兒胰膽管解剖結(jié)構(gòu),旨在提高對CC小兒胰膽管解剖結(jié)構(gòu)的診斷水平,減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,改善患兒預后。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2019年6月～2022年6月我院診治的CC兒童136例,女性84例,男性52例;平均年齡為(4.2±1.2)歲。經(jīng)影像學檢查和術(shù)后組織病理學檢查診斷。排除標準:有幽閉恐懼癥等MRI檢查禁忌證;既往有胰膽管手術(shù)史。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會批準,患兒家長簽署知情同意書。

1.2 MRI檢查 去除所有金屬物品、手機、磁卡等,確保體內(nèi)無金屬內(nèi)植物。囑患兒在掃描過程中盡量保持身體靜止狀態(tài)。對于無法合作的患兒,給予10%水合氯醛0.4～0.5 mL.kg-1灌腸鎮(zhèn)靜。進行一站式MRI掃描:使用美國通用公司的Discovery MR750 3.0 T磁共振掃描儀進行胰膽管及其鄰近結(jié)構(gòu)MR顯像,具體序列參數(shù)如下:eDWI:TR 3000 ms,TE 90 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 300×300 mm,矩陣320×320 mm。T2WI:TR 6667 ms,TE 84 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 250×250 mm,矩陣320×320 mm,NEX 1次。3D ASL:TR 4632 ms, TE 10.5 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 250×250 mm,矩陣350×350 mm,NEX 3次。SWI:TR 37.6 ms,TE 22.9 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 300×300 mm,矩陣280×280 mm,NEX 1次。3D T1 BRAVO:TR 8 ms,TE 3 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 256×256 mm,矩陣256×256 mm,NEX 1次。應(yīng)用GE ADW 4.6軟件處理各序列原始掃描圖,標記胰膽管標志點,明確胰膽管的生成范圍,生成可視化的3D模型。

1.3 囊腫分型評估 記錄患兒膽道造影和多層螺旋CT掃描數(shù)據(jù),綜合膽道造影和MRCP序列評估胰膽管病變。參照Todani分型法對CC進行分類,具體如下:Ⅰ型囊腫為膽總管擴張,被分為三型,Ⅰa型為直接源于膽囊的CC且伴肝外膽管擴張,Ⅰb型為局灶、節(jié)段膽總管擴張,Ⅰc型為梭形膽總管擴張;Ⅱ型為CC伴肝外膽管系統(tǒng)有憩室擴張;Ⅲ型為囊腫發(fā)生于胰膽管交界處的十二指腸壁內(nèi);Ⅳ型為多處囊腫;Ⅴ型僅為肝內(nèi)囊腫擴張,又稱為Caroli病。觀察膽管解剖結(jié)構(gòu)變異情況,參照Kurumi法對其解剖變異進行分類,具體分類如下:C型,解剖結(jié)構(gòu)正常,膽囊管進入膽總管;L型,為膽囊管進入左肝管;R型,為膽囊管進入右肝管;A型,肝右后葉膽管進入左肝管且膽囊管進入肝右前葉膽管;P型,肝右前葉膽管進入左膽管且膽囊管進入肝右后葉膽管。觀察胰膽管是否有合流異常,參照Komi分類法進行分類,分別為:A型,膽總管進入胰管;B型,胰管進入膽總管;C型,復雜型。

1.4 統(tǒng)計學方法 應(yīng)用SPSS 26.0軟件進行統(tǒng)計學分析,計數(shù)資料以%表示,采用x2檢驗或Fisher精確概率計算。對不同檢查方法評估胰膽管解剖結(jié)構(gòu)變異的一致性進行Kappa檢驗,其中Kappa≥0.75表明一致性較好,0.40≤Kappa<0.75表明一致性一般,Kappa<0.40表明一致性較差。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 CC患者影像學表現(xiàn) 見圖1～圖3。

圖1 膽總管囊腫兒童腹部CT表現(xiàn) 22個月女性,CT提示局灶、節(jié)段性膽總管擴張

圖2 膽總管囊腫兒童腹部MRI表現(xiàn) 20個月男性,MRI提示膽總管擴張伴肝外膽管擴張

圖3 膽總管囊腫兒童術(shù)中膽道造影表現(xiàn) 圖2患兒

2.2 CC分型情況 見表1。

表1 本組136例CC患兒膽總管囊腫分型(%)情況

2.3 一站式MRI與多層螺旋CT評估胰膽管解剖結(jié)構(gòu)變異比較 本研究結(jié)果顯示,一站式MRI掃描對膽管結(jié)構(gòu)、胰膽管合流異常、膽管炎和胰腺炎的診斷率顯著高于多層螺旋CT掃描(P<0.05,表2),而與膽道造影結(jié)果接近。

表2 一站式MRI與多層螺旋CT評估胰膽管解剖結(jié)構(gòu)變異(%)比較

3 討論

本研究結(jié)果顯示,采用一站式MRI可評估CC患兒膽總管囊腫分型和胰膽管解剖結(jié)構(gòu),同時具有良好的對比度、高分辨率和多平面成像。一站式MRI與膽道造影對胰膽管的診斷結(jié)果比較一致。與多層螺旋CT掃描比,一站式MRI對胰膽管解剖結(jié)構(gòu)具有更高的診斷率。與膽道造影與多層螺旋CT相比,一站式MRI可更有效、全面地評估CC患兒的胰膽管解剖結(jié)構(gòu)。

通過手術(shù)治療CC患兒后大多數(shù)預后較好,但是仍有部分患兒在手術(shù)過程中有胰膽管的損傷[11]。由于CC患兒胰膽管解剖結(jié)構(gòu)變異繁雜,術(shù)前不明確解剖結(jié)構(gòu)變異易增大患兒的手術(shù)風險,影響預后[12,13]。此外,治療CC的手術(shù)方式主要采用根治性切除術(shù)和Roux-en-Y吻合術(shù),術(shù)前臨床醫(yī)生必須了解胰膽管變異以及周圍相關(guān)結(jié)構(gòu)情況。本研究通過術(shù)前一站式MRI和術(shù)中膽道造影發(fā)現(xiàn)膽管變異患兒有27例。既往研究報道有12%～28%人群有膽管解剖變異。膽管變異常被誤判或認為是囊腫的部分離斷,是術(shù)中易損傷的原因。有研究結(jié)果顯示術(shù)前未明確膽管變異,手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率增高,通常需2次手術(shù)干預[14]。

本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)一站式MRI掃描對膽道解剖的顯像較多層螺旋CT更加清晰,對于胰膽管異常具有更高的診斷率,更接近膽道造影檢查結(jié)果。本研究采用一站式MRI掃描發(fā)現(xiàn)114例(83.8%)CC患兒有胰膽管合流異常。CC常有胰膽管合流異常,為膽管和胰管匯合異常,十二指腸Oddi括約肌無法調(diào)節(jié)其連接功能,導致胰膽管以及膽胰呈雙向返流,容易造成胰腺炎和膽管炎等并發(fā)癥[15,16]。對于CC患兒,詳細而清晰的明確胰膽管解剖結(jié)構(gòu)有助于減少患兒術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,而術(shù)前明確胰膽管合流異常情況,明確鄰近周圍結(jié)構(gòu),對手術(shù)的制定非常重要。有部分CC患兒可有囊腫穿孔。若穿孔部位鄰近胰膽管和囊腫時,囊腫常與肝臟形成廣泛的炎癥性黏連,變異的胰膽管常被認為炎癥性黏連,因此常造成誤切或損傷而引起膽漏。當CC患兒的囊腫體積較大時,囊腫鄰近肝總管部位邊界稍模糊,變異的胰膽管常被誤認為囊腫,術(shù)中也常造成損傷和膽漏。既往研究也證實在CC術(shù)中明確異常胰膽管結(jié)構(gòu)的重要性,可減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生和減少再次手術(shù)率。一站式MRI掃描可顯示患兒的膽結(jié)石。本研究結(jié)果顯示有41例有膽結(jié)石,但術(shù)中膽道造影對膽結(jié)石的檢出效率較低。膽結(jié)石可引起膽管內(nèi)壓力升高,出現(xiàn)黃疸、嘔吐等臨床表現(xiàn),而術(shù)前發(fā)現(xiàn)膽結(jié)石可避免術(shù)中發(fā)現(xiàn)而給手術(shù)造成困難[17]。此外,一站式MRI還可評估囊腫壁和膽囊壁。在CC患兒,大量的炎癥細胞浸潤囊壁并影響鄰近組織,導致膽管壁厚度和脆性增加,增加囊壁分離程度,引起術(shù)中出血[18,19]。因此,術(shù)前仔細評估囊腫壁和膽囊壁可減少胰膽管損傷導致并發(fā)癥的發(fā)生。

一站式MRI對CC分型和胰膽管解剖結(jié)構(gòu)是一種全面、有效和無創(chuàng)的評估。為CC患兒提供術(shù)前全面評價,能保證手術(shù)的精準性,減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,改善預后。