徐光華，楊記超，姬杉峰，谷浩源，徐 馳，婁永利

(1.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院,河南 新鄉(xiāng) 453003;2.鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)脊柱外科,河南 鄭州 450000)

脊髓空洞癥(syringomyelia,SM)是由多種病因引起的慢性進(jìn)展性脊髓損傷性疾病,可伴相應(yīng)脊髓節(jié)段運(yùn)動、感覺障礙[1]。目前,SM的病理生理學(xué)機(jī)制尚不明確。既往研究發(fā)現(xiàn),顱頸交界區(qū)(cranio-vertebral junction,CVJ)畸形(Chiari畸形、顱底凹陷、寰樞椎脫位)、腫瘤、創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜炎等可合并SM[2]。Chiari 畸形 Ⅰ 型患者中約65%合并SM[3]。有研究認(rèn)為,Chiari 畸形 Ⅰ 型相關(guān)SM是CVJ中腦脊液循環(huán)變化的結(jié)果[2,4-6]。后顱窩減壓(posterior fossa decompression,PFD)術(shù)是治療Chiari畸形合并SM的首選手術(shù)方式,通過改善腦脊液循環(huán)通路,術(shù)后癥狀緩解率達(dá)80%～90%[7-10]。但研究發(fā)現(xiàn),PFD術(shù)后30%～50%的患者出現(xiàn)進(jìn)展性、復(fù)發(fā)性SM,約15.4%患者術(shù)后5～10 個月出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化,需要二次手術(shù)治療[11]。特發(fā)性SM無后顱窩畸形及其他疾病,常因感覺、運(yùn)動障礙就診時發(fā)現(xiàn),臨床尚無統(tǒng)一的治療策略。特發(fā)性SM及PFD術(shù)后復(fù)發(fā)性SM可能與CVJ組織粘連繼發(fā)腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。目前,臨床針對進(jìn)展性、復(fù)發(fā)性或特發(fā)性SM的治療策略仍有爭議。四腦室-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)(four ventricles-subarachnoid shunt,FVSS)可用于治療Chiari 畸形,手術(shù)的關(guān)鍵在于通暢腦脊液循環(huán)通路,改善神經(jīng)組織壓力環(huán)境,延緩病情進(jìn)展,阻止進(jìn)一步的神經(jīng)損害出現(xiàn)[12-13]。目前,國內(nèi)關(guān)于FVSS治療復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者的療效尚不明確。本研究旨在探討復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者FVSS前后的臨床癥狀、脊髓空洞及CVJ腦脊液循環(huán)變化,為復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM的臨床治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2019年1月至2021年6月鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院收治的復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者為研究對象。病例納入標(biāo)準(zhǔn):(1)針對原發(fā)病治療無效或未見明確病因,且對因治療方法不可行的復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者;(2)有明確的進(jìn)行性加重的脊髓空洞損害癥狀;(3)患者及家屬充分了解FVSS的目的、風(fēng)險(xiǎn)、效果,并知情同意;(4)相關(guān)病歷資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)其他疾病引起的SM,如脊髓栓系、脊髓腫瘤、外傷或感染性粘連性蛛網(wǎng)膜炎;(2)合并其他嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病者,如高血壓、冠狀動脈性心臟病、慢性阻塞性肺疾病等。本研究共納入16例復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者,其中男4例,女12例;年齡19～69(42.6±15.4)歲。本研究經(jīng)鄭州市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會審核批準(zhǔn)。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均行FVSS治療?；颊呷砺樽?取左側(cè)臥位,三釘頭架固定,充分伸展,暴露伸展后頸枕部。常規(guī)消毒鋪巾,定位枕后發(fā)際內(nèi)枕骨粗隆下3 cm,解剖對應(yīng)寰枕筋膜,縱行逐層切開約2 cm,見枕骨大孔后緣、寰椎后弓缺,剝離寰枕筋膜行軟組織減壓,肌肉組織止血,縱行切開硬脊膜及蛛網(wǎng)膜,向兩側(cè)懸吊硬膜,探查四腦室出口有膜性粘連梗阻,切開粘連蛛網(wǎng)膜見腦脊液從四腦室流出。將腦脊液分流管一端放置頸髓蛛網(wǎng)膜下腔,另一端放入四腦室。將縫線先穿過分流管堅(jiān)韌一側(cè),然后固定在硬膜上,生理鹽水沖洗至清亮,縫合蛛網(wǎng)膜、硬膜。術(shù)野止血后,逐層縫合切口,手術(shù)結(jié)束?；颊呔赏皇炀毜男g(shù)者采用標(biāo)準(zhǔn)化的FVSS支架放置技術(shù)完成。

1.3 觀察指標(biāo)

(1)臨床癥狀:通過查閱病歷資料收集患者手術(shù)前后的癥狀資料,主要包括感覺功能障礙(感覺分離)、運(yùn)動功能障礙及自主神經(jīng)損害癥狀。(2)神經(jīng)功能:分別于術(shù)前1周及術(shù)后6個月采用改良日本骨科學(xué)會(modified Japanese Orthopedic Association,mJOA)評分[14]評估患者的神經(jīng)功能,總分0～17分,分值越低表示神經(jīng)功能障礙越明顯。 (3) 脊髓空洞直徑:分別于術(shù)前1周及術(shù)后6個月通過全脊髓磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查患者脊髓空洞直徑。(4)腦脊液流速:別于術(shù)前1周及術(shù)后6個月通過相位對比磁共振成像(phase-contrast MRI,PC-MRI)測量收縮期及舒張期中腦導(dǎo)水管中段、枕骨大孔腦脊液流速。(5)腦脊液循環(huán)情況:分別于術(shù)前1周及術(shù)后6個月通過PC-MRI測量收縮期腦干背側(cè)腦脊液循環(huán)情況。采用Queckensted試驗(yàn)評估腦脊液循環(huán)情況,行標(biāo)準(zhǔn)化的腰椎穿刺,穿刺成功后,連接壓力管,指導(dǎo)患者平靜呼吸,消除恐慌,待測壓管讀數(shù)穩(wěn)定后,記錄初始壓力數(shù)值。采用壓腹試驗(yàn)初步測定腦脊液壓力升高程度和恢復(fù)時間。將血壓測量儀袖帶纏繞患者頸部,施加 40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)和 60 mm Hg壓力,記錄患者腦脊液峰值壓力以及達(dá)峰時間。峰值壓力越高、達(dá)峰時間越短表示腦脊液循環(huán)情況越佳。(6)預(yù)后情況:術(shù)后6個月,采用芝加哥 Chiari畸形預(yù)后量表(the Chicago Chiari outcome scale,CCOS)[15]評估患者預(yù)后情況,總分4～16分,4～10分表示預(yù)后不良,11～16分表示預(yù)后良好。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)前后SM患者臨床癥狀比較

術(shù)前SM患者出現(xiàn)疼痛14例,節(jié)段性感覺分離10例,肢體麻木9例,上肢肌力下降9例,下肢肌力下降5例。術(shù)后13例患者疼痛明顯改善,1例疼痛無明顯改善。SM患者癥狀改善時間從術(shù)后即刻至術(shù)后6個月不等。

2.2 手術(shù)前后SM患者神經(jīng)功能比較

手術(shù)前后SM患者mJOA評分分別為5～11(9.86±2.20)、10～15(12.67±3.95)分;SM患者術(shù)后mJOA評分顯著高于術(shù)前,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=9.925,P<0.05)。

2.3 手術(shù)前后SM患者影像學(xué)指標(biāo)比較

SM患者術(shù)后脊髓空洞直徑顯著低于術(shù)前,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。SM患者術(shù)后收縮期和舒張期枕骨大孔腦脊液流速峰值、中腦導(dǎo)水管腦脊液流速峰值均顯著低于術(shù)前,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)果見圖1和表1。

表1 SM患者手術(shù)前后影像學(xué)指標(biāo)比較Tab.1 Comparison of imaging indicators of SM patients before and after surgery

圖1 SM患者手術(shù)前后脊髓空洞情況(MRI)Fig.1 Spinal cord cavity condition of SM patients before and after surgery(MRI)

2.4 SM患者手術(shù)前后腦脊液循環(huán)情況比較

PC-MRI顯示,與術(shù)前相比較,患者術(shù)后收縮期腦干背側(cè)腦脊液循環(huán)信號更強(qiáng),見圖2。SM患者術(shù)后40 mm H2O和60 mm H2O壓力下腦脊液壓力峰值均顯著高于術(shù)前,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。SM患者術(shù)后40 mm Hg和60 mm Hg壓力下腦脊液壓力達(dá)峰時間與術(shù)前比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。結(jié)果見表2。

↑表示腦干背側(cè)腦脊液循環(huán)強(qiáng)度。圖2 SM患者手術(shù)前后腦脊液循環(huán)情況(PC-MRI)Fig.2 Cerebrospinal fluid circulation of SM patients before and after surgery (PC-MRI)

2.5 術(shù)后SM患者預(yù)后情況

術(shù)后SM患者預(yù)后良好14例,預(yù)后不良2例,均未出現(xiàn)神經(jīng)損傷、腦脊液漏、感染等并發(fā)癥。術(shù)后6個月復(fù)查PC-MRI及腰椎穿刺Queckensted試驗(yàn)顯示,SM患者四腦室-蛛網(wǎng)膜下腔置入分流管固定良好,未發(fā)現(xiàn)分流管脫落及堵塞情況。

3 討論

SM的病理生理機(jī)制較為復(fù)雜。腦脊液為神經(jīng)組織功能和營養(yǎng)代謝提供穩(wěn)態(tài)支持,后顱窩畸形、小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等CVJ異?？捎绊懩X脊液循環(huán),改變脊髓壓力及營養(yǎng)代謝微環(huán)境造成神經(jīng)損害,產(chǎn)生SM[16]。對于特發(fā)性、復(fù)發(fā)性SM的治療目前仍存在爭議。一方面,二次手術(shù)伴有更高的脊髓神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn),若臨床癥狀未加重,建議保守治療,對進(jìn)展性、復(fù)發(fā)性SM可二次手術(shù),但也應(yīng)謹(jǐn)慎進(jìn)行。此外,手術(shù)療效和再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)易引發(fā)患者心理問題[17]。另一方面,關(guān)于手術(shù)方式選擇,臨床未有統(tǒng)一的診療策略。PFD是Chiari 畸形I型合并SM患者的首選外科治療手段,該技術(shù)相對安全且療效得到國內(nèi)外研究肯定[18-20]。目前主流分流手術(shù)方式包括空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流[21]、空洞-腹腔[22]及空洞-胸腔分流[23],雖然分流術(shù)具有改善癥狀更快的優(yōu)勢,但術(shù)后感染及分流管堵塞風(fēng)險(xiǎn)限制了其應(yīng)用[24]。本研究根據(jù)BLEGVAD等[2]的分類方法,并參考范濤等[25]提出的CVJ腦脊液循環(huán)模式指導(dǎo)的手術(shù)策略,針對行FVSS的特發(fā)性、復(fù)發(fā)性SM的評估方式加以改良,即應(yīng)用腰椎穿刺加行奎肯試驗(yàn)聯(lián)合PC-MRI對CVJ腦脊液循環(huán)通暢程度進(jìn)行評估,以期更好地探討復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者行FVSS的臨床療效。

本研究中,術(shù)前SM患者出現(xiàn)疼痛14例、節(jié)段性感覺分離10例、肢體麻木9例、上肢肌力下降9例、下肢肌力下降5例;SM患者癥狀改善時間從術(shù)后即刻至術(shù)后6個月不等;術(shù)后13例患者疼痛明顯改善,1例疼痛無明顯改善。說明FVSS可改善復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者臨床癥狀;原因可能為,手術(shù)中蛛網(wǎng)膜受影響越小,患者癥狀改善也越明顯[26-27]。本研究結(jié)果顯示,SM患者術(shù)后mJOA評分顯著高于術(shù)前,說明術(shù)后6個月FVSS可顯著改善SM患者神經(jīng)功能。本研究結(jié)果顯示,SM患者術(shù)后脊髓空洞直徑顯著低于術(shù)前,說明FVSS可顯著縮小SM患者術(shù)后6個月的脊髓空洞直徑,原因可能為術(shù)后顱窩充分減壓促進(jìn)脊髓空洞縮小[28]。

本研究結(jié)果顯示,與術(shù)前相比較,SM患者術(shù)后PC-MRI顯示了在收縮期腦干背側(cè)及腹側(cè)有更強(qiáng)烈的高強(qiáng)度信號,提示術(shù)后腦脊液循環(huán)較術(shù)前得到改善。此外,SM患者術(shù)后收縮期和舒張期枕骨大孔腦脊液流速峰值、中腦導(dǎo)水管腦脊液流速峰值均顯著低于術(shù)前;SM患者術(shù)后40 mm Hg和60 mm Hg壓力下腦脊液壓力峰值均顯著高于術(shù)前,提示FVSS可顯著改善特發(fā)性、復(fù)發(fā)性SM患者腦脊液循環(huán)通暢程度。然而,SM患者術(shù)后40 mm Hg和60 mm Hg壓力下腦脊液壓力達(dá)峰時間與術(shù)前比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,原因可能為:在生理或外界因素導(dǎo)致腦脊液壓力變化的生理機(jī)制中,顱頸交界區(qū)椎管及硬膜順應(yīng)性可能具有更為復(fù)雜的功能調(diào)節(jié)機(jī)制[16]。

本研究中,術(shù)后SM患者預(yù)后良好14例,預(yù)后不良2例,均未出現(xiàn)神經(jīng)損傷、腦脊液漏、感染等并發(fā)癥;術(shù)后6個月復(fù)查PC-MRI及腰椎穿刺Queckensted試驗(yàn)顯示,SM患者四腦室-蛛網(wǎng)膜下腔置入分流管固定良好,未發(fā)現(xiàn)分流管脫落及堵塞情況;提示特發(fā)性、復(fù)發(fā)性SM患者行FVSS預(yù)后良好,手術(shù)安全性高。FVSS可保持蛛網(wǎng)膜和蛛網(wǎng)膜下腔的完整性,減少腦脊液過度引流的風(fēng)險(xiǎn),展現(xiàn)良好的手術(shù)安全性。

4 結(jié)論

FVSS可有效改善復(fù)發(fā)性、特發(fā)性SM患者的臨床癥狀,改善神經(jīng)功能和腦脊液循環(huán)情況,且預(yù)后良好。但本研究為單中心研究,且樣本量較少,未來將進(jìn)行大樣本、多中心的臨床研究進(jìn)行論證。