李 鐳 魏子龍 趙耀東
(1上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科 上海 200080;2上海市浦東醫(yī)院-復(fù)旦大學(xué)附屬浦東醫(yī)院神經(jīng)外科 上海 201399)
腦積水行腦室-腹腔(ventriculo-peritonel,VP)分流術(shù)術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是腹腔端分流管堵塞,而腦室-心房(ventriculo-atrial,VA)分流術(shù)則可避免腹腔端堵塞。VA分流術(shù)后堵管現(xiàn)象主要見(jiàn)于腦室端被脈絡(luò)膜包繞,一般可通過(guò)額角穿刺避免。我們于2018年收治了1例患者,曾在外院行經(jīng)額角穿刺VA分流術(shù),術(shù)后1年仍發(fā)生了腦室端堵管。對(duì)堵塞的腦室端分流管進(jìn)行病理檢查,發(fā)現(xiàn)管腔被膠質(zhì)增生所占據(jù),行分流管調(diào)整術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好,現(xiàn)報(bào)道如下。
病例資料男性患者,66歲,2018年5月因“VP分流術(shù)后10年,再發(fā)走路不穩(wěn)1年余”收治于上海市第一人民醫(yī)院。患者10年前因交通性腦積水于外院行VP分流術(shù),術(shù)后多次因腹腔端分流管堵塞行分流管調(diào)整術(shù),此次因再發(fā)行走不穩(wěn)1年就診。入院查體:神志清楚,GCS為15分,直線(xiàn)行走試驗(yàn)(+),定向力尚可,計(jì)算力減退。術(shù)前頭顱CT提示腦積水改變,側(cè)腦室置管引流中。術(shù)前考慮交通性腦積水,伴腹腔端堵塞。術(shù)前行Tap試驗(yàn),測(cè)得壓力為120 mmH2O,排出約30 mL腦脊液后,患者癥狀減輕。在排除手術(shù)禁忌后行腦積水VA分流術(shù)。手術(shù)效果佳,術(shù)后頭顱CT及胸片提示分流管兩端位置好,患者自覺(jué)癥狀明顯改善。VA術(shù)后1年,患者再次出現(xiàn)行走不穩(wěn),復(fù)查頭顱CT(圖1A)示:腦積水征象,右側(cè)腦室內(nèi)見(jiàn)引流管影。此時(shí)患者神志清楚,反應(yīng)遲鈍,直線(xiàn)行走試驗(yàn)(+),定向力尚可,計(jì)算力減退,無(wú)尿失禁。術(shù)前閥門(mén)按壓試驗(yàn)提示:按壓閥門(mén)后閥門(mén)回彈緩慢,但壓住腦室端后再次按壓閥門(mén)順利通暢,提示心房端無(wú)堵塞,Tap試驗(yàn)呈陽(yáng)性,測(cè)顱內(nèi)壓力在正常范圍。診斷為:正常壓力性交通性腦積水術(shù)后分流管腦室端堵塞。故行腦室端分流管置換術(shù),術(shù)中分離分流管腦室端與分流閥,閥門(mén)彈性恢復(fù),測(cè)試閥門(mén)向心房端噴水順暢,而腦室端無(wú)明顯腦脊液流出,術(shù)中確診為分流管腦室端堵塞。分離腦室端分流管后稍旋轉(zhuǎn),旋轉(zhuǎn)順暢則輕輕向外拔出,即可拔除引流管。拔除后,原置管處有清亮無(wú)色腦脊液流出,壓力偏高。分流管腦室端側(cè)孔可見(jiàn)增生組織堵塞(圖1B),后置入新的腦室端分流管,見(jiàn)無(wú)色透明腦脊液順暢流出,與分流閥固定后再次按壓閥門(mén)提示通暢,術(shù)畢。術(shù)后將堵塞腦室端分流管的組織送病理檢查,病理提示:少量腦膠質(zhì)組織,周邊纖維組織增生,灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),局部肉芽組織形成。免疫組化結(jié)果(圖1C、1D)示:GFAP(+),CD34(+)。術(shù)后CT(圖1E)提示腦室置管引流中,引流管位置良好,腦積水較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后1年余隨訪(fǎng),腦積水未復(fù)發(fā)。復(fù)查CT示:腦室引流管引流中,位置良好,腦積水較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。
圖1 腦積水額角穿刺VA分流術(shù)后腦室端分流管堵塞Fig 1 Blockage of ventricular end shunt after frontal angle puncture of VA shunt in hydrocephalus
討論腦積水是神經(jīng)外科常見(jiàn)疾病之一,VP分流術(shù)是目前治療交通性腦積水最常用且最有效的方法,但VP分流術(shù)后會(huì)有分流管阻塞、感染等并發(fā)癥[1],其中以分流管堵塞最常見(jiàn)。VP分流術(shù)后堵塞多位于分流管腹腔端,主要是由于大網(wǎng)膜包裹、纖維素堵塞、脂肪粒堵塞等原因[2]。分流管腦室端堵塞較少見(jiàn),多發(fā)生于術(shù)后早期,被認(rèn)為與脈絡(luò)叢包裹腦室端分流管有關(guān)。若分流管置入過(guò)短,當(dāng)腦積水減輕后,腦室縮小可能導(dǎo)致分流管回縮入正常腦組織中引起堵塞。因此,一般建議行側(cè)腦室額角穿刺,因?yàn)閭?cè)腦室的額角沒(méi)有脈絡(luò)叢存在,可減低此類(lèi)原因引起的堵塞。
本例患者堵塞發(fā)生于VA分流術(shù)后且為額角穿刺置管,故不考慮為脈絡(luò)叢包裹堵塞。分流管腦室端漂浮于右側(cè)腦室中(圖1A),未與外側(cè)正常腦組織相接觸,故不考慮為積水減輕后腦室縮小導(dǎo)致分流管回縮入正常腦組織中引起的堵塞。分流管腦室端堵塞的原因考慮,為腦室內(nèi)無(wú)菌性炎癥誘導(dǎo)的室管膜內(nèi)皮細(xì)胞沿著分流管爬行,進(jìn)而在腦室端分流管遠(yuǎn)端逐漸形成膠質(zhì)增生。室管膜下區(qū)(subventricular zone,SVZ)含有豐富的神經(jīng)干細(xì)胞[3],患者術(shù)后病理提示少量膠質(zhì)組織(圖1C),因此容易認(rèn)為:分流管在置入及于側(cè)腦室腦脊液中漂浮期間,長(zhǎng)期無(wú)菌性炎癥誘導(dǎo)SVZ區(qū)細(xì)胞沿著分流管爬行并逐漸形成膠質(zhì)增生,并包繞于腦室端分流管末端側(cè)孔,繼而由于負(fù)壓吸引作用,部分組織進(jìn)入分流管末端,最終引起堵塞和引流不暢。
腦積水VA分流術(shù)額角置管罕有腦室端管腔堵塞的報(bào)道。我們認(rèn)為可能與下列因素有關(guān):(1)患者第一次行VP分流術(shù)后近10年,腦室端分流管未曾更換。這為腦室端分流管和腦室壁提供了長(zhǎng)期接觸的機(jī)會(huì),從而造成SVZ區(qū)細(xì)胞向腦室端分流管“爬行遷移”。術(shù)后腦室端分流管組織病理染色提示GFAP+(圖1C),分流管中組織為神經(jīng)上皮來(lái)源;CD34(+),并可見(jiàn)血管成分(圖1D),表明分流管內(nèi)的膠質(zhì)組織與其毗鄰組織連通,參與人體血液循環(huán),而非單獨(dú)存在于腦室中的組織,佐證了SVZ區(qū)細(xì)胞沿著腦室端分流管“爬行遷移”,并增生、分化成膠質(zhì)組織。(2)患者行VP分流術(shù)后多次因腹腔端堵塞而行腹腔端分流管調(diào)整術(shù),提示患者可能是容易誘發(fā)無(wú)菌性炎癥的體質(zhì),這促發(fā)了SVZ區(qū)細(xì)胞的遷移和包裹,但具體分子機(jī)制尚不確定。
從本例患者的診治過(guò)程來(lái)看,診斷為腦積水及后續(xù)多次腦積水復(fù)發(fā)都是成立的。多次手術(shù)治療同一疾病給患者帶來(lái)很大負(fù)擔(dān),對(duì)于腦積水行VP分流術(shù)后反復(fù)腹腔端堵塞的患者,應(yīng)盡早改行VA分流手術(shù)。但是,對(duì)于VP分流術(shù)后反復(fù)堵管的患者,我們?nèi)匀灰枘X室端(即使是額角穿刺置管)同樣存在堵管的可能。VP分流術(shù)堵管后改行VA分流術(shù),將分流管腦室端一并更換,可能減少再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。
作者貢獻(xiàn)聲明李鐳 病例收集,論文撰寫(xiě),制圖。魏子龍 論文撰寫(xiě)和修改,制圖。趙耀東病例收集,論文修訂。
利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。