吳蒙蒙 劉英高 王雁 李展秀 孫永香 丁菡

青島大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 山東省 青島市 266003

精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，也稱為復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，多起源于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)或邊緣系統(tǒng)。在2001年Engel提出的癲癇發(fā)作分類中也稱為邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài)［1］。精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床表現(xiàn)多樣、多變，有不同程度的意識(shí)、精神、行為、情感和認(rèn)知的改變，發(fā)作時(shí)間可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天［1］。常表現(xiàn)為意識(shí)模糊、反應(yīng)遲鈍及呆滯；行為異常（口、手自動(dòng)癥）；煩躁、情緒異常、攻擊行為、毀物傷人等精神行為異常；對(duì)發(fā)作沒有記憶。需要與反應(yīng)性精神病、癔病、失神持續(xù)狀態(tài)、長時(shí)間的發(fā)作后狀態(tài)、腦梗死的譫妄狀態(tài)等鑒別。對(duì)于這種非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，長程視頻腦電圖監(jiān)測是最有效的診斷方法。

病歷資料

患者，26歲，女性。因“發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體抽搐1 d” 就診于青島大學(xué)附屬醫(yī)院。患者1天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，小便失禁，持續(xù)約2 min，抽搐后仍有意識(shí)模糊，反應(yīng)遲鈍，不能回憶，不能正常交流，雙手經(jīng)常摸索、抓握衣服，不聽勸解，持續(xù)不緩解，家屬自認(rèn)為患有“精神病”，遂來我院門診就診。既往有癲癇病史，間斷服用左乙拉西坦，自行停藥一周。患者無冶游史、無手術(shù)史、無輸血史。查體：神志清楚，雙眼球各向運(yùn)動(dòng)靈活，兩側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)可，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，感覺系統(tǒng)查體未見明顯異常。雙側(cè)腱反射（++），雙側(cè)Hoffmann征（-），Babinski征（-），頸軟，Brudzinski征（-），雙側(cè)Kernig征（-），閉目難立征（-）。輔助檢查：顱腦MRI平掃未見明顯異常。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氨等化驗(yàn)未見異常。做視頻腦電監(jiān)測過程中發(fā)現(xiàn)從2021年5月19日8：09分到8：43分的這34 min內(nèi)有5次右側(cè)顳區(qū)起始的局灶性發(fā)作。發(fā)作期具體表現(xiàn)為患者雙手間斷性亂抓、亂摸索，下肢不自主亂動(dòng)，表情茫然，呼之不應(yīng)，持續(xù)整理衣服袖口，不能被打斷，不能正常交流；同期EEG示右側(cè)前頭部8～10 Hz低波幅快波，波幅漸高、波及雙側(cè)額極區(qū)、額顳區(qū)、蝶骨電極區(qū)高波幅節(jié)律性尖波，前頭部為主的高波幅慢波夾雜棘波或尖波，一次發(fā)作持續(xù)約3 min（見圖1～3）。發(fā)作間期異常波：睡眠期右側(cè)蝶骨電極區(qū)、右前中顳區(qū)、右額極區(qū)（右前頭部）少量2～3 Hz中-高波幅尖慢復(fù)合波散發(fā)（見圖4）。腦電圖背景活動(dòng)示：清醒安靜閉目狀態(tài)下，雙側(cè)枕區(qū)10～11 Hz低-中波幅α節(jié)律，左右大致對(duì)稱，調(diào)節(jié)、調(diào)幅差（見圖5）。

圖1 發(fā)作開始，右側(cè)蝶骨電極、右額顳區(qū)低-中波幅的快波發(fā)放

圖2 發(fā)作期，雙側(cè)蝶骨電極、額極區(qū)、額顳區(qū)為主高波幅節(jié)律性尖波發(fā)放

圖3 發(fā)作期，前頭部為主的高波幅慢波

圖4 發(fā)作間期異常波，睡眠期右側(cè)蝶骨電極區(qū)、右前中顳區(qū)、右額極區(qū)（右前頭部）少量2～3 Hz中-高波幅尖慢復(fù)合波散發(fā)

圖5 腦電圖背景活動(dòng)，清醒安靜閉目狀態(tài)下，雙側(cè)枕區(qū)10～11 Hz低-中波幅α節(jié)律，左右大致對(duì)稱，調(diào)節(jié)、調(diào)幅差

結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和同步視頻腦電圖特點(diǎn)，診斷非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）中的精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)。立即把患者送往急診室，給予安定、甘露醇等治療后，患者意識(shí)完全恢復(fù)，可以正常交流，繼續(xù)服用左已拉西坦、奧卡西平治療，未再出現(xiàn)臨床發(fā)作。10 d后復(fù)查視頻腦電監(jiān)測為界線性腦電圖：清醒安靜閉目狀態(tài)下，雙側(cè)枕區(qū)9～11 Hz低-中波幅α節(jié)律，夾雜較多量低波幅快波，左右大致對(duì)稱，調(diào)節(jié)、調(diào)幅差。監(jiān)測期間未見異常波，未見臨床發(fā)作。睡眠波和睡眠周期大致正常。

討 論

國際抗癲癇聯(lián)盟將癲癇持續(xù)或頻繁發(fā)作，且發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復(fù)到基線水平的情況定義為癲癇持續(xù)狀態(tài)；不伴臨床可見驚厥性抽搐的反復(fù)或持續(xù)發(fā)作稱為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)［2］。根據(jù)NCSE的表現(xiàn)和發(fā)作期腦電圖的變化，通常分為四種主要類型：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、簡單部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、復(fù)雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)）、昏迷中的癲癇持續(xù)狀態(tài)［3］。精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)是成人中比較常見的一種非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，臨床表現(xiàn)隱匿、復(fù)雜，極其容易漏診、誤診；其發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)具有特征性。EEG是診斷NCSE的必要條件，但由于其發(fā)作期EEG無特定模式，至今仍然沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。2015年國際抗癲癇聯(lián)盟提出診斷NCSE時(shí)要將腦電與臨床密切結(jié)合，注重腦電與臨床表現(xiàn)的相關(guān)性。成人NCSE患者EEG可表現(xiàn)為局灶性或廣泛性棘波、棘慢波、節(jié)律性慢波及周期性一側(cè)性癲癇樣放電（periodic lateralized epileptiform discharges）、廣泛性周期性癲癇樣放電（generalized periodic epileptic discharges）和三相波等。異常放電可為頻繁或持續(xù)性發(fā)放［5-6］。本例患者發(fā)作期視頻腦電圖可見局灶性（右側(cè)蝶骨電極區(qū)、右側(cè)額顳區(qū)）低波幅快波、節(jié)律性尖波、高波幅節(jié)律性慢波等，呈動(dòng)態(tài)變化的過程，這為臨床醫(yī)生與反應(yīng)性精神病、癔病、失神持續(xù)狀態(tài)、長時(shí)間的發(fā)作后狀態(tài)、腦梗死的譫妄狀態(tài)等相鑒別提供了有利依據(jù)。視頻腦電圖可在對(duì)患者的行為進(jìn)行監(jiān)測的同時(shí)記錄放電情況，將患者發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)與腦電圖同步顯示，有利于早期明確診斷，指導(dǎo)臨床用藥。