車圓圓 江西省兒童醫(yī)院 （江西 南昌 330006）

內(nèi)容提要： 目的：探討小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒的臨床分析及其腦電圖表現(xiàn)。方法：選取良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒138例，回顧性分析其臨床資料。結(jié)果：本組患兒中男85例，女53例，年齡1～12歲，平均（8.5±2.2）歲；發(fā)病時(shí)間主要集中于剛?cè)胨蛄璩靠焖褧r(shí)，睡眠過程中癇樣放電發(fā)生率為61.59%。結(jié)論：兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的發(fā)生受年齡影響，臨床發(fā)作和睡眠密切相關(guān)，發(fā)作期間腦電圖存在典型表現(xiàn)。

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波易發(fā)人群為學(xué)齡前兒童，其在臨床兒科中具有較高的發(fā)病率，也被稱之為兒童良性Rolandic癲癇，其患兒數(shù)量占全部兒童癲癇數(shù)量的15%～20%[1]。發(fā)病年齡主要集中在3～13歲，其中80%的發(fā)病兒童年齡為6～10歲，通?？扇〉昧己妙A(yù)后。在對(duì)兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波進(jìn)行診斷時(shí)，需依靠其典型臨床表現(xiàn)以及腦電圖特點(diǎn)[2]。本次研究就選取良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒138例，探討小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒的臨床分析及其腦電圖表現(xiàn)。報(bào)告如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

選取2017年2月～2018年12月本院收治的良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒138例，病程1d～4年，全部患兒的病情均符合國際抗癲癇聯(lián)盟制定的癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)對(duì)存在產(chǎn)傷、先天性疾病、窒息、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常、由其他病因所導(dǎo)致的抽搐癥狀的患兒進(jìn)行排除，且本次研究內(nèi)容取得患兒監(jiān)護(hù)人的知情同意。其中12例患兒存在熱性驚厥史，13例患兒存在癲癇家族史。全部患兒均具備正常的智力和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育。

1.2 方法

全部患兒均接受腦電圖儀監(jiān)測，儀器型號(hào)為日本三聯(lián)株式會(huì)社生產(chǎn)的SHK5500型，應(yīng)用國際10～20系統(tǒng)對(duì)頭皮電極進(jìn)行安放，在患兒頭皮上涂抹導(dǎo)電膏后，對(duì)盤狀電極進(jìn)行粘貼，同時(shí)采用彈力電極帽進(jìn)行固定，并在患兒雙側(cè)三角肌表面、心前區(qū)、右鎖骨下、雙側(cè)骨四頭肌表面對(duì)電極進(jìn)行暗訪，對(duì)患兒清醒安靜狀態(tài)和睡眠過程中的腦電圖進(jìn)行記錄。同時(shí)為患兒實(shí)施睜閉眼、閃光刺激和過度換氣等試驗(yàn)，如果在監(jiān)測過程中患兒的病情發(fā)作，則由家長開展標(biāo)記，記錄時(shí)間為4h，記錄完成后，回放記錄資料，對(duì)患兒不同狀態(tài)下的腦電圖以及臨床發(fā)作表現(xiàn)進(jìn)行分析。

2.結(jié)果

2.1 患兒的發(fā)病年齡分析

本組患兒中男85例，女53例，年齡1～12歲，平均（8.5±2.2）歲，其中1～6歲患兒共15例，所占比例為10.87%；6～10歲患兒共111例，所占比例為80.43%；10～12歲患兒共12例，所占比例為8.70%。

2.2 患兒的發(fā)作時(shí)間和發(fā)作持續(xù)時(shí)間分析

小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的發(fā)作受到睡眠的影響，其中病情發(fā)作于剛?cè)胨蛄璩靠焖褧r(shí)的患兒共85例，所占比例為61.59%，病情發(fā)作于夜間睡眠中的患兒共52例，所占比例為37.68%，病情發(fā)作于中午睡眠過程中的患兒共1例，所占比例為0.72%。其中16例患兒的發(fā)作持續(xù)時(shí)間不足1min，所占比例為11.59%，103例患兒的發(fā)作時(shí)間為1～5min，所占比例為74.64%，19例患兒的發(fā)作時(shí)間超過5min，所占比例為13.77%，平均發(fā)作時(shí)間為（3.15±0.31）min。

2.3 發(fā)作形式分析

發(fā)作形式由患兒家長對(duì)患兒最后一次發(fā)作的形式進(jìn)行描述，主要表現(xiàn)為喉部發(fā)生、面肌抽動(dòng)、雙眼上翻或斜視、流涎、肢體抽動(dòng)、局灶性泛化等。其中20例患兒表現(xiàn)為眼睛斜視，所占比例為14.49%；33例患兒表現(xiàn)為喉部發(fā)聲，所占比例為23.91%；45例患兒表現(xiàn)為流涎，所占比例為32.61%；23例患兒表現(xiàn)為面肌抽動(dòng)，所占比例為16.67%；109例患兒表現(xiàn)為肢體抽動(dòng)，所占比例為78.99%；100例患兒表現(xiàn)為局灶性發(fā)作，所占比例為72.46%；59例患兒表現(xiàn)為局灶性泛化，所占比例為42.75%。

2.4 腦電圖表現(xiàn)

在病情發(fā)作過程中，患兒具備正常的腦電圖背景活動(dòng)，其中2例患兒在清醒期間發(fā)生癇樣放電，所占比例為1.45%；133例患兒在睡眠過程中發(fā)生癇樣放電，所占比例為96.38%；3例患兒腦電圖監(jiān)測中未發(fā)現(xiàn)明顯癇樣放電，所占比例為2.17%。癇樣放電形式主要為棘波、尖波和棘慢復(fù)合波，既可表現(xiàn)為散在出現(xiàn)，也可表現(xiàn)為連續(xù)出現(xiàn)，中央和（或）顳區(qū)為主要放電區(qū)域，其中48例患兒放電區(qū)域主要為左側(cè)中央顳區(qū)，47例患兒放電區(qū)域主要為右側(cè)中央顳區(qū)，43例患兒放電區(qū)域主要為雙側(cè)中央顳區(qū)。

3.討論

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波在臨床兒科中屬于多發(fā)病和常見病，國際抗癲癇聯(lián)盟在2001年將兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波歸為特發(fā)性兒童局灶性癲癇，而在2017年該組織又將其歸為自限性局灶性癲癇[3]。目前研究報(bào)道中關(guān)于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的病因尚無統(tǒng)一定論，大部分學(xué)者均認(rèn)為兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的發(fā)生主要受到常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯，而導(dǎo)致疾病發(fā)生的基因可能是GRIN2A，也可能受到患兒腦發(fā)育障礙的影響[4]。

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的臨床發(fā)作受到睡眠的影響，主要呈現(xiàn)為局灶性發(fā)作，且發(fā)作具備特征性，通常由口面部發(fā)作，年齡較大的患兒可主訴存在口咽部感覺異常、面部疼痛、麻木等，且患兒容易出現(xiàn)喉部發(fā)生。部分患兒會(huì)發(fā)生吞咽、無法言語?；純喊l(fā)作次數(shù)隨個(gè)體存在較大差異，大約10%的患兒一生只發(fā)作1次。本次研究結(jié)果顯示，本組患兒中男85例，女53例，年齡1～12歲，平均（8.5±2.2）歲，6～10歲患兒共111例，所占比例為80.43%，這也和前人研究報(bào)道中6～10歲為疾病高發(fā)年齡段基本相符。部分家長稱患兒出現(xiàn)全面性發(fā)作，可能是由于患兒的局灶發(fā)作時(shí)間較短，患兒家長未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)有關(guān)。

腦電圖是對(duì)兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波進(jìn)行診斷的重要方式，在病情發(fā)作的過程中，腦電圖背景活動(dòng)不會(huì)出現(xiàn)明顯異常，且具備正常睡眠結(jié)構(gòu)，在中央顳區(qū)會(huì)出現(xiàn)高波幅復(fù)相或雙相棘波、尖波或棘（尖）慢復(fù)合波，放電可呈現(xiàn)為局限性，也可呈現(xiàn)為放射性，大部分患兒均于睡眠期出現(xiàn)腦電圖異常放電，特別是非快速眼動(dòng)睡眠期，且相較于清醒期，睡眠期的放電發(fā)生率更高[5]。若臨床懷疑患兒發(fā)生兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，而在清醒期未發(fā)現(xiàn)異常放電，則需要開展睡眠期腦電圖監(jiān)測，需要注意的是，個(gè)別正常兒童或良性枕葉癲癇患兒也會(huì)出現(xiàn)Rolandic區(qū)放電，因此不可單純依靠腦電圖對(duì)兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波進(jìn)行確診。

綜上所述，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的發(fā)生受年齡影響，臨床發(fā)作和睡眠密切相關(guān)，發(fā)作期間腦電圖存在典型表現(xiàn)。