秦朝彤 侯小鋒

(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，江蘇 南京210029)

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是一種常見的胸腔靜脈畸形，表現(xiàn)為左側(cè)鎖骨下靜脈經(jīng)未退化的左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇。PLSVC患者在需進(jìn)行心臟植入式電子裝置(CIED)植入時，導(dǎo)線的定位和固定可能會面臨一定的困難。隨著CIED植入手術(shù)不斷增多，PLSVC患者需行起搏治療的病例也常在臨床工作中遇到，現(xiàn)就PLSVC患者起搏導(dǎo)線植入技術(shù)的現(xiàn)狀和未來做一綜述。

1 PLSVC的解剖學(xué)特點(diǎn)

PLSVC在人群中發(fā)生率為0.3%～0.5%，在合并先天性心臟病患者中發(fā)生率約4%[1]。人類左上腔靜脈形成于胚胎時期，隨著胚胎發(fā)育，左上腔靜脈逐漸退變?yōu)轳R歇爾韌帶[2]。如未能退化，出生后則成為PLSVC。根據(jù)左上腔靜脈回流途徑，可將這種靜脈畸形分為四型[3-5]：Ⅰ型：經(jīng)冠狀靜脈竇回流到右心房，占PLSVC患者的90%左右；Ⅱ型：經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房，部分通過心房間短路流入左心房；Ⅲ型：直接流入左心房，形成右向左分流；Ⅳ型：冠狀靜脈竇閉鎖，PLSVC的血液直接流入左肺靜脈。其中Ⅲ型和Ⅳ型如無并存的右側(cè)上腔靜脈，將無法通過上腔靜脈途徑植入右心室導(dǎo)線，通常需外科矯正畸形，解決右向左分流后才能植入。PLSVC和右側(cè)上腔靜脈共同存在時，為雙上腔靜脈(double superior vena cava，DSVC)，二者通過較為細(xì)小的左頭臂靜脈相連接或無連接。PLSVC合并右上腔靜脈缺如時為孤立PLSVC，右側(cè)鎖骨下靜脈匯入左側(cè)上腔靜脈，這種畸形在PLSVC患者中的比例為10%[6]，在正常人群中更為罕見，比例約為0.1%[7]，在合并先天性心臟病的患者中比例為0.07%～0.13%[8]。

在常規(guī)需植入心臟起搏器的患者中，PLSVC的發(fā)生率和普通人群相當(dāng)。Biffi等[9]報告2 077例普通起搏器植入的患者和599例植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)植入的患者中，PLSVC的發(fā)生率分別為0.34%(7例)和0.66%(4例)。Chen等[10]報告連續(xù)十年7 047例裝置植入的患者中33例(0.47%)存在PLSVC，其中7例無右側(cè)上腔靜脈。

2 PLSVC對心臟介入治療的影響

由于竇房結(jié)、房室結(jié)和希氏束的起源組織靠近腔靜脈/冠狀靜脈竇與心房交界處，PLSVC會對心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生影響，從而引起各種心律失常事件[11]。有報告統(tǒng)計了121例存在孤立PLSVC的患者，心律失常發(fā)生率為36%[12]。存在PLSVC時，心臟介入治療并發(fā)癥發(fā)生率增加[13]。在植入起搏器電極的過程中，導(dǎo)線經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右心房，冠狀靜脈竇口與三尖瓣呈銳角，同時冠狀靜脈竇血流增多，導(dǎo)致導(dǎo)線不易順利通過三尖瓣，又因電極在心房內(nèi)需形成U型折返，導(dǎo)致電極在右心室心尖部、右室間隔部固定困難，存在脫位的風(fēng)險[14-15]。

二維超聲心動圖是檢查PLSVC的最常用的方法，80%的PLSVC患者行心臟超聲檢查時可看到擴(kuò)大的冠狀靜脈竇；對于解剖位置變化較大(如右位心合并右位主動脈弓等)，超聲心動圖診斷難度較大，需結(jié)合聲學(xué)造影和心臟導(dǎo)管檢查[16]。對于PLSVC開口于左心房的患者，超聲診斷容易漏診，常需行心臟導(dǎo)管檢查才能發(fā)現(xiàn)[17]。術(shù)前檢查已發(fā)現(xiàn)PLSVC的患者，通常先通過外周靜脈造影確認(rèn)右上腔靜脈存在，采取右上腔靜脈路徑行起搏器導(dǎo)線植入，成功率高于經(jīng)左上腔靜脈植入。

參考Bontempi等[18]的建議，現(xiàn)建議根據(jù)PLSVC不同類型及植入裝置類型選擇導(dǎo)線植入途徑，心臟再同步化心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(CRTD)/ICD裝置植入在右側(cè)時應(yīng)考慮除顫閾值測試，見表1。

表1 根據(jù)PLSVC不同類型及植入裝置類型選擇導(dǎo)線植入途徑

3 PLSVC患者右房右心室導(dǎo)線植入

當(dāng)合并右上腔靜脈缺如(孤立PLSVC)、右側(cè)血管閉塞/感染等因素只能選擇左上腔靜脈途徑植入起搏導(dǎo)線時，心房導(dǎo)線必須選擇主動固定導(dǎo)線，被動固定導(dǎo)線容易早期脫位。在心房電極植入的位置上，相比于心房間隔部和右心耳，右心房游離壁較易到達(dá)，但其厚度約為2 mm，而主動固定導(dǎo)線螺旋長度約為1.8 mm，故電極植入右心房游離壁時可能存在較大的穿孔風(fēng)險。心房游離壁穿孔通常表現(xiàn)為導(dǎo)線頭端螺旋刮擦心包導(dǎo)致胸痛、心包積液、單極感知和起搏閾值異常等，在術(shù)中和術(shù)后早期均可發(fā)生。有學(xué)者建議通過鋼絲塑形盡可能將導(dǎo)線固定到間隔面而不是游離壁以避免心房穿孔[14]。在右心室導(dǎo)線的選擇上，主動固定導(dǎo)線和被動固定導(dǎo)線均可使用[18]，但現(xiàn)多使用主動固定導(dǎo)線。顧翔及Beig等[19-20]均報告了將塑形鋼絲做成α型可使導(dǎo)線較為容易跨過三尖瓣環(huán)(圖1)，建議右前斜位(RAO)觀察導(dǎo)線是否跨過三尖瓣環(huán)進(jìn)入右心室。Sasaki等[21]報告用無內(nèi)腔主動固定導(dǎo)線(3830導(dǎo)線，美敦力)配合預(yù)成型鞘管(C315 S10，美敦力)可定位到右心室間隔部。顧敏等[22]報告了9例從左上腔靜脈途徑植入心室電極的案例，其中有2例植入失?。?例從左上腔靜脈途徑植入心房電極的案例中，有1例心房電極植入失??；后期隨訪中又有心室導(dǎo)線脫位1例。Chen等[10]報告33例植入起搏器的PLSVC患者，根據(jù)植入起搏器類型和靜脈畸形的類型分為3組，孤立PLSVC植入普通起搏器組(Group A，7例)、DSVC植入普通起搏器或ICD組(Group B，20例)和DSVC植入心臟再同步化治療(CRT)/CRTD組(Group C，6例)；3組患者中使用心室主動電極的案例數(shù)分別為6例(83.3%)、17例(85.0%)和6例(100%)，術(shù)后隨訪示3組患者起搏參數(shù)穩(wěn)定，A組無并發(fā)癥發(fā)生，B組有1例右心室導(dǎo)線脫位和1例氣胸，C組有1例左心室導(dǎo)線脫位。

注：LAO：左前斜位。

4 PLSVC患者除顫導(dǎo)線植入

PLSVC患者行心室除顫導(dǎo)線植入也通過α塑形鋼絲完成，但除顫導(dǎo)線質(zhì)地較硬，不易塑形，使植入右心室除顫導(dǎo)線難度增加。李曉燕等[23]曾報告1例從左上腔靜脈路徑植入雙線圈除顫電極失敗的案例，該案例中將除顫電極植入右心室時，電極頭端反復(fù)進(jìn)入冠狀靜脈竇和下腔靜脈，起搏參數(shù)較差，遂放棄左側(cè)植入。有文獻(xiàn)報告右側(cè)植入ICD后的除顫閾值高于左側(cè)植入，甚至造成死亡率增加[24]。因此有PLSVC患者從右側(cè)鎖骨下靜脈植入CRTD/ICD后應(yīng)考慮行除顫閾值測試的必要性[25]。

5 PLSVC患者左心室導(dǎo)線植入

即使是有經(jīng)驗的術(shù)者，為PLSVC患者行雙心室起搏依然難度較大，植入后的左心室導(dǎo)線長期穩(wěn)定性也可能較差，其原因在于：(1)冠狀靜脈竇顯著擴(kuò)大，造影球囊無法堵閉冠狀靜脈竇主干，不能進(jìn)行傳統(tǒng)的冠狀靜脈逆行造影，通常需用超選遞送鞘(sub-selector delivery sheath)進(jìn)行超選造影尋找靜脈分支，但這樣常仍不能找到所有靜脈分支，不一定能找到滿意的靶靜脈；(2)冠狀靜脈竇主干粗大，支撐力不夠，導(dǎo)線穩(wěn)定性差，脫位率高[26]；(3)選擇右上腔靜脈途徑植入時，缺乏右側(cè)植入遞送鞘，或術(shù)者右側(cè)植入經(jīng)驗較少而不能成功；(4)在術(shù)前未發(fā)現(xiàn)PLSVC，未準(zhǔn)備充分的工具如超選遞送鞘等也可能導(dǎo)致找不到滿意靶靜脈或不能送入左心室導(dǎo)線。

經(jīng)右上腔靜脈植入左心室導(dǎo)線：傳統(tǒng)的左心室導(dǎo)線植入工具多為左鎖骨下靜脈入路植入設(shè)計，遞送鞘以及輔助進(jìn)入冠狀靜脈竇的電生理導(dǎo)管均為“C”型彎，而右側(cè)入路需反“S”型鞘管。有條件時可使用專為右側(cè)入路設(shè)計的遞送鞘(如6250MPR，美敦力)或使用直鞘以減少鞘管和冠狀靜脈主干不同軸。PLSVC患者冠狀靜脈竇顯著擴(kuò)大，冠狀靜脈竇插管一般較為容易，常規(guī)電生理導(dǎo)管插管不成功還可選擇Amplatz左冠狀動脈造影導(dǎo)管配合泥鰍導(dǎo)絲進(jìn)行插管。尋找靶靜脈以及送入左心室導(dǎo)線盡可能使用超選遞送鞘。撤鞘是右側(cè)植入左心室導(dǎo)線的另一個難點(diǎn)，操作不當(dāng)常可致導(dǎo)線脫位，撤除鞘管時應(yīng)保持鞘管原有的角度，并將左心室電極導(dǎo)線在冠狀靜脈內(nèi)預(yù)留合適的長度，撤鞘過程中始終透視下保持導(dǎo)線張力，避免過度推送導(dǎo)線。盡量避免指引鞘管離開冠狀竇開口時的向下彈跳，從而造成左心室起搏電極的脫位[27-28]。

經(jīng)左上腔靜脈行傳統(tǒng)雙心室起搏：當(dāng)右上腔靜脈缺如時，不得不選擇左上腔靜脈途徑植入左心室導(dǎo)線。左鎖骨下靜脈和左上腔靜脈的轉(zhuǎn)折角度較大，增加了左側(cè)植入左心室導(dǎo)線的難度，左心室遞送鞘通常選擇直鞘或小彎鞘，在進(jìn)入左上腔靜脈處適當(dāng)塑形，以減少超選遞送鞘的操作阻力。尋找靶靜脈以及送入左心室導(dǎo)線仍盡可能使用超選遞送鞘[26]。無論是右側(cè)還是左側(cè)植入，均不建議為了避免導(dǎo)線脫位而保留鋼絲，以免后期導(dǎo)線斷裂。

6 PLSVC患者的希浦系統(tǒng)起搏治療

希浦系統(tǒng)起搏可最大程度上保持和恢復(fù)心臟生理性電傳導(dǎo)，實現(xiàn)真正的心臟同步化激動，已有多個研究證實希浦系統(tǒng)起搏的臨床療效[29-31]。

《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》[32]與《2018年美國ACC/AHA/HRS心動過緩與心臟傳導(dǎo)障礙評估與管理指南》[33]指出：對有心動過緩起搏適應(yīng)證的患者(包括心房顫動患者)，預(yù)計心室起搏比例≥40%，左室射血分?jǐn)?shù)<50%，應(yīng)該考慮希浦系統(tǒng)起搏。對于慢性心力衰竭伴心臟收縮不同步患者共識推薦：符合CRT適應(yīng)證的患者，由于各種原因?qū)е伦笮氖覍?dǎo)線植入失敗的患者，應(yīng)考慮希浦系統(tǒng)起搏；常規(guī)雙心室起搏后無反應(yīng)的患者，可考慮希浦系統(tǒng)起搏。PLSVC患者左心室導(dǎo)線植入難度大，對希浦系統(tǒng)有經(jīng)驗的術(shù)者應(yīng)當(dāng)權(quán)衡直接選擇希浦系統(tǒng)起搏還是在左心室導(dǎo)線植入不成功后行希浦系統(tǒng)起搏補(bǔ)救。

右側(cè)途徑行希浦系統(tǒng)起搏：右側(cè)靜脈入路行希氏束起搏的文獻(xiàn)報告較少，尤其是PLSVC患者，冠狀竇口顯著擴(kuò)大，鞘管定位困難，近端希氏束起搏鞘管容易進(jìn)入冠狀靜脈竇內(nèi)，推薦行遠(yuǎn)端希氏束起搏。胡奕然等[34]報告用三尖瓣環(huán)造影指導(dǎo)下經(jīng)右側(cè)靜脈入路行希氏束起搏，或可提高成功率。左束支起搏參數(shù)優(yōu)于希氏束起搏，糾正左束支傳導(dǎo)阻滯成功率高，近年臨床應(yīng)用更加廣泛。C315鞘管為左側(cè)入路設(shè)計，右側(cè)送入鞘管后頭端容易進(jìn)入右室流出道而較難定位到中間隔，通常可將鞘管在鎖骨下靜脈進(jìn)入上腔靜脈處塑彎或?qū)⑶使艿谝粋€大彎略微捋直(圖2)，或是配合使用導(dǎo)絲和鞘管內(nèi)芯，將鞘管定位到靶點(diǎn)后撤出導(dǎo)絲及內(nèi)芯送入導(dǎo)線并旋入。馮向飛等[35]報告15例患者經(jīng)右側(cè)腋靜脈行左束支區(qū)域起搏術(shù)，成功率86.7%(13/15)，術(shù)后7 d及1個月隨訪參數(shù)穩(wěn)定，無一例脫位，心功能保持穩(wěn)定，術(shù)中術(shù)后無并發(fā)癥發(fā)生。

注：LAO：左前斜位。

左側(cè)途徑行希浦系統(tǒng)起搏：孤立左上腔靜脈患者行希浦系統(tǒng)起搏難度較大，目前經(jīng)驗也較少。主要困難在于缺乏適合的植入工具，需根據(jù)心臟大小和轉(zhuǎn)位情況對鞘管進(jìn)行塑形。希氏束起搏的成功率或許高于左束支起搏成功率，嘗試左束支起搏常僅能實現(xiàn)左室間隔部起搏，而左室間隔部起搏對保持心臟同步收縮的遠(yuǎn)期效果仍有待證實[36]。

對PLSVC患者有CRT適應(yīng)證時，如存在右上腔靜脈，或應(yīng)優(yōu)先考慮希浦系統(tǒng)起搏來保持或恢復(fù)心臟生理性電傳導(dǎo)，右側(cè)行左束支起搏有較高的成功率和遠(yuǎn)期可靠性；如右上腔靜脈缺如，則傳統(tǒng)雙心室起搏和希浦系統(tǒng)起搏均可考慮。

7 總結(jié)與展望

術(shù)前發(fā)現(xiàn)PLSVC的患者，如靜脈造影后發(fā)現(xiàn)存在右上腔靜脈，右心房和右心室起搏電極均多采用右側(cè)植入路徑；當(dāng)需從左側(cè)植入起搏電極時，可采用導(dǎo)引鋼絲α塑形、使用特殊鞘管等方法，亦可成功植入起搏電極。PLSVC患者行CRT，使用超選遞送鞘進(jìn)行尋找靜脈分支和送入左心室導(dǎo)線的成功率較以往有明顯提升。希浦系統(tǒng)起搏在PLSVC患者中是更有前景的再同步化起搏模式，但在孤立性PLSVC患者中仍有待開發(fā)合適的工具來提高成功率。