鄭楊劍 吳亞楠 王文娜

患者 女，22歲。因“心悸、胸悶2 d”于2019年3月27日來舟山市普陀醫(yī)院就診。既往有乙肝病史?；颊? d前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性心悸、胸悶，伴頭暈、出冷汗，活動(dòng)時(shí)感呼吸困難，無黑矇及意識(shí)喪失。當(dāng)天入院時(shí)患者血壓76/45 mmHg，氧飽和度＜90%，急診心電圖檢查提示交界性心動(dòng)過速，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（completed rightbundle branch block,CRBBB）（心率 180～190 次 /min）（圖 1）。腦鈉肽4 500 ng/ml，心肌酶和肌鈣蛋白在正常范圍。胸部CT顯示兩肺下葉少許感染，兩側(cè)胸膜腔積液伴右肺下葉部分肺組織膨脹不全（圖2）。予靜脈滴注西地蘭針、胺碘酮后心率有所控制（圖3），但持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，很快心率又升至150～160次/min以上，收縮壓始終在90 mmHg上下，超聲心動(dòng)圖檢查提示左心室射血分?jǐn)?shù)45%，無心包未見積液。腹部CT檢查（圖2）顯示腹盆腔積液，膽囊壁水腫；脾臟增大。臨床診斷：持續(xù)性交界性心動(dòng)過速、CRBBB、心動(dòng)過速性心肌?。╰achycardia induced cardiomyopathy，TIC）、心源性休克、心功能Ⅳ級(jí)，胸腔積液，腹腔積液，膽囊水腫，肝淤血，慢性肝病。經(jīng)過積極的抗心力衰竭、抗心律失常等處理，患者心悸、胸悶癥狀緩解。4月5日患者出院心電圖檢查為竇性心律，陣發(fā)性交界性期前收縮，CRBBB。

圖1 患者的急診心電圖

圖2 患者的胸部及腹部CT所見[a：右側(cè)胸腔積液（箭頭示）；b：腹腔積液（箭頭示）；c：肝淤血、膽囊壁水腫（箭頭示）]

圖3 患者應(yīng)用胺碘酮和西地蘭后的心電圖

患者出院第2天突感呼吸不暢，胸前區(qū)壓榨感，再次送至本院急診，心電圖顯示無休止交界性心動(dòng)過速，CRBBB（心室率最快200次/min），血壓75/50 mmHg，先后予100 J、150 J兩次同步直流電復(fù)律均未成功，血管活性藥物升壓后靜脈推注維拉帕米針3 mg仍未復(fù)律，患者收縮壓一度降至64/35 mmHg，伴大汗淋漓、呼吸困難，不能平臥。使用多巴胺和腎上腺素針維持血壓，西地蘭針控制心室率，持續(xù)泵入胺碘酮后患者心率有所控制（130～140次/min），胸悶、氣促有所緩解。

因患者病情兇險(xiǎn)，藥物不能控制，于4月8日轉(zhuǎn)至上海某三甲醫(yī)院，予心臟電生理檢查+射頻導(dǎo)管消融術(shù)，術(shù)中標(biāo)測(cè)患者心動(dòng)過速時(shí)HH間期不固定，提示起源于希氏束的無休止的交界性心動(dòng)過速，射頻導(dǎo)管消融導(dǎo)致并發(fā)三度房室傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)極高。最后手術(shù)順利，無需起搏器植入?；颊哂?2月9日來本院復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖顯示竇性心律不齊，偶發(fā)房性期前收縮，室性期前收縮，CRBBB。超聲心動(dòng)圖檢查顯示左心室射血分?jǐn)?shù)66%。胸部X線檢查顯示心影大小正常。

討論 交界性心動(dòng)過速成人發(fā)病率低，多發(fā)生在小兒先天性心臟?。ǚ逅穆?lián)癥、室間隔缺損等）。據(jù)報(bào)道，交界性心動(dòng)過速發(fā)病率在法洛四聯(lián)癥修補(bǔ)術(shù)后約22%、室間隔修補(bǔ)術(shù)后約10%[1]，多中心報(bào)道其發(fā)生率在4%～17%[2-3]。交界性心動(dòng)過速一般出現(xiàn)在修補(bǔ)術(shù)后24～48 h[4]，一旦發(fā)生該心律失常，潛在危及患者生命。

據(jù)報(bào)道，自律性交界性心動(dòng)過速對(duì)于藥物治療不甚敏感。其中β受體阻滯劑應(yīng)用較多，普魯卡因胺、胺碘酮也可作為治療用藥。本例患者首次入院時(shí)經(jīng)胺碘酮聯(lián)合洋地黃類藥物治療效果較好，但再入院時(shí)采用上述藥物治療效果較差，使用電復(fù)律效果也不佳，射頻導(dǎo)管消融術(shù)或許是較好的治療手段，可在起搏器保護(hù)下完全消融交界區(qū)折返病灶或植入永久起搏器以保持正常的房室傳導(dǎo)功能[5-6]。由于電復(fù)律或心房超速起搏往往不能終止心動(dòng)過速，故對(duì)于成人患者，在藥物治療效果不理想的情況下，應(yīng)盡早轉(zhuǎn)送至有條件醫(yī)院行射頻導(dǎo)管消融術(shù)，否則心功能進(jìn)一步惡化會(huì)失去治療時(shí)機(jī)。

Brugada最早提出了TIC，其定義是指由各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常（如房性心動(dòng)過速、不適當(dāng)竇性心動(dòng)過速、交界性心動(dòng)過速、室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)與心房撲動(dòng)等）所致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變。郭繼鴻等[7]總結(jié)的TIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）臨床有心慌、氣短、下肢浮腫等心功能不全的主訴，并有心率增快、心臟擴(kuò)大、心尖部收縮期雜音等心力衰竭體征；（2）有較長(zhǎng)時(shí)間的無休止性心動(dòng)過速的病史及心電圖資料；（3）心電圖可記錄到無休止性心動(dòng)過速的發(fā)作，超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心室壁變薄、心臟收縮功能減退的證據(jù)；（4）可排除心力衰竭和快速心律失常是由冠心病、高血壓、先天性心臟病或其他器質(zhì)性心臟病引起；（5）快速心律失?？刂坪?，心力衰竭明顯好轉(zhuǎn)，心肌病可有部分逆轉(zhuǎn)。總體上TIC是一個(gè)排除性診斷，目前沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于不明原因的心功能衰竭合并心動(dòng)過速性心律失常的患者，心率通常＞100次/min，且排除其他器質(zhì)性心臟病導(dǎo)致的心功能不全，應(yīng)考慮該診斷可能。無休止的心動(dòng)過速可導(dǎo)致心室擴(kuò)張和收縮功能障礙，進(jìn)而出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征。有研究特別強(qiáng)調(diào)了這種無休止的交界性心動(dòng)過速死亡原因主要?dú)w于充血性心力衰竭[8-9]，因?yàn)槠淇梢詫?dǎo)致心肌損害，降低心臟輸出量[10]。臨床中治療TIC的抗心律失常藥物非常有限，部分患者就診時(shí)就已經(jīng)出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)，隨著心動(dòng)過速時(shí)間的延長(zhǎng)，患者預(yù)后不佳。在一般抗心律失常藥物和抗心力衰竭治療效果不佳時(shí)，特別如本例患者，射頻導(dǎo)管消融術(shù)無疑是最理想的方法，也是最后可供選擇的治療方法。TIC患者心室率控制后或射頻導(dǎo)管消融治療后心力衰竭癥狀逐步緩解，左心功能也逐漸好轉(zhuǎn)，多數(shù)TIC患者會(huì)在心動(dòng)過速被抑制后3～6個(gè)月痊愈[10]，影響預(yù)后的主要因素是心動(dòng)過速?gòu)?fù)發(fā)。本例患者經(jīng)射頻導(dǎo)管消融治療后心功能恢復(fù)正常，隨訪2年無心動(dòng)過速?gòu)?fù)發(fā)。

總之，TIC是指長(zhǎng)期的快速規(guī)則或不規(guī)則的房性心律失常，或快速室性心律失常導(dǎo)致的過快心室率，引起心臟擴(kuò)大、心功能不全等臨床表現(xiàn)的心肌疾病，屬于繼發(fā)性（獲得性）心肌疾病，在心律、心率得到控制后，心臟結(jié)構(gòu)和功能可以部分或全部恢復(fù)。因此，臨床醫(yī)生對(duì)于TIC患者應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。