胡和生 王曉軍 王曄 薛梅 閆素華

患者男性,44歲,既往體健,偶爾少量飲酒。因“反復(fù)胸悶、憋喘3月余”入院,癥狀時(shí)有反復(fù),曾于某醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院住院治療,住院期間查血漿腦鈉素BNP 8 516 pg/m L,心臟超聲:全心不同程度增大,左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低、左心功能減低,左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)0.22,心電圖示心房顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱房顫)合并頻發(fā)室性早搏(簡(jiǎn)稱室早),給予抗凝、利尿、控制心室率、改善心室重構(gòu)等治療,癥狀仍時(shí)有反復(fù),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議患者進(jìn)行心臟移植而轉(zhuǎn)入本院。入院體格檢查:血壓113/72 mm Hg,頸靜脈充盈,雙肺呼吸音粗糙,心界左下擴(kuò)大,心率100次/分,節(jié)律不規(guī)則,第一心音強(qiáng)弱不等,各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音,雙下肢輕度凹陷性水腫。心臟彩色超聲心動(dòng)圖提示全心擴(kuò)大,左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)76 mm,LVEF 0.27,并有二、三尖瓣輕中度返流,見(jiàn)表1。動(dòng)態(tài)心電圖提示房顫心律,累計(jì)室早共42 508 次,其中成對(duì)室早6 486陣、二聯(lián)律736 陣、三聯(lián)律524 陣、短陣室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱室速)2 406陣、最長(zhǎng)連續(xù)寬QRS波6次、最快連續(xù)室速197次/分。入院后診斷擴(kuò)張型心肌病、心律失常、慢性心力衰竭等,給予靜脈利尿,華法林抗凝,比索洛爾、沙庫(kù)巴曲纈沙坦、螺內(nèi)酯等神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗、改善心肌重塑等綜合治療,浮腫、憋氣有所改善,但監(jiān)護(hù)顯示室早、短陣室速仍頻發(fā)。與患者及家屬溝通后,在CARTO 3引導(dǎo)下行射頻消融術(shù),根據(jù)術(shù)前心電圖大致定位(圖1),穿刺右側(cè)股動(dòng)脈,經(jīng)主動(dòng)脈逆行重建主動(dòng)脈竇及左室流出道進(jìn)行激動(dòng)標(biāo)測(cè),標(biāo)測(cè)最早激動(dòng)點(diǎn)來(lái)源于主動(dòng)脈-二尖瓣連接處(AMC),在該處消融成功(圖2),術(shù)后監(jiān)護(hù)顯示室早消失。考慮患者左室顯著擴(kuò)大,LVEF值明顯減低,消融術(shù)后3天進(jìn)行雙腔埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入,術(shù)后常規(guī)抗凝、神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗、改善心肌重塑等綜合治療,術(shù)后間斷有胸悶癥狀,但自覺(jué)癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后56天復(fù)查心電圖提示房顫律,未發(fā)現(xiàn)室早,此后因新冠疫情未就醫(yī)。直到術(shù)后4月復(fù)查心電圖自行恢復(fù)竇性心律,無(wú)室早,心臟彩超提示心臟腔室大小明顯恢復(fù)(表1),瓣膜返流消失且LVEF 值也恢復(fù)正常,活動(dòng)耐量也明顯提高。繼續(xù)服用比索洛爾、沙庫(kù)巴曲纈沙坦治療,術(shù)后7月復(fù)查心臟彩超提示心臟腔室大小恢復(fù)正?；蚪咏?表1),LVEF 提升也至0.56,Holter提示全程竇性心律,偶發(fā)室早(88/100586),已開(kāi)始從事輕度體力勞動(dòng)。

表1 患者導(dǎo)管消融術(shù)前、術(shù)后4個(gè)月、術(shù)后7個(gè)月心臟彩超參數(shù)、心功能分級(jí)及心臟節(jié)律

圖2 CARTO3三維標(biāo)測(cè)圖

討論 因頻發(fā)室早導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心功能下降,且室早根除后心功能改善、心臟擴(kuò)大逆轉(zhuǎn),排除其他原因與其他類型的心肌病后,可診斷為室早誘導(dǎo)性心肌病[1]。本例患者臨床病史雖短,就診時(shí)表現(xiàn)明顯的全心擴(kuò)大,重度LVEF 值下降,并且合并頻發(fā)室早、短陣室速、持續(xù)性房顫,經(jīng)強(qiáng)化心力衰竭治療效果不理想,類似終末期擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)。但經(jīng)導(dǎo)管消融根除室早、室速治療后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)穩(wěn)定,術(shù)后4個(gè)月復(fù)查心臟腔室恢復(fù)接近正常,LVEF 回升至0.50,瓣膜返流也消失,并且房顫也自行轉(zhuǎn)復(fù)至竇性心律,符合室早誘導(dǎo)性心肌病的特點(diǎn)。

心肌病和室早/室速常常共存,室早/室速多為繼發(fā)性,部分室早/室速可直接誘發(fā)心肌病或?qū)е略行募〔⌒墓δ軔夯痆2],通常以藥物治療為主,但左室明顯擴(kuò)大伴L(zhǎng)VEF 重度下降患者需考慮植入ICD 預(yù)防猝死。本例患者早搏負(fù)荷24 h 42 508個(gè)(32.6%),臨床癥狀以心力衰竭表現(xiàn)為主,室早及房顫持續(xù)時(shí)間不明,易診斷原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病,可能建議ICD 治療或直接心臟移植治療。臨床研究已顯示室早也有可能是隱匿性心肌病的早期表現(xiàn),但具體到每個(gè)患者,往往很難判定室早與心肌病孰為因果;目前尚難以預(yù)測(cè)哪些患者會(huì)發(fā)生室早誘導(dǎo)性心肌病,室早負(fù)荷高被認(rèn)為是最強(qiáng)的危險(xiǎn)因素[1],室早負(fù)荷超過(guò)10%或24 h 10 000個(gè)更易誘發(fā)心肌病。Niwano等[3]研究發(fā)現(xiàn)早搏24 h ＞20 000個(gè),隨訪4年出現(xiàn)LVEF 下降及LVEDD 顯著增大,而10 000～20 000個(gè)出現(xiàn)LVEF下降,小于10 000個(gè)始終無(wú)變化。室早誘導(dǎo)性心肌病還與QRS波時(shí)限、心外膜室早、右心室流出道室早和插入性室早等有關(guān),本例患者系A(chǔ)MC 室早,并且出現(xiàn)顯著的LVEF降低及LVEDD 擴(kuò)大,臨床鮮有報(bào)道AMC 室早誘導(dǎo)心肌病,可能主要其早搏負(fù)荷超過(guò)30%有關(guān)。

70%～83%的室早誘導(dǎo)性心肌病可經(jīng)過(guò)藥物或?qū)Ч芟诘靡钥祻?fù),并且導(dǎo)管消融顯得越來(lái)越有效,并且逐漸成為一線治療方法[2,4]。多中心研究已顯示導(dǎo)管消融室早具有高成功率及低的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn),導(dǎo)管消融已作為大多數(shù)室早誘導(dǎo)性心肌病患者的首選[5],而且消融技術(shù)及器械的發(fā)展使得具有挑戰(zhàn)性室早位置能得以診治。

本病例顯示對(duì)于室早負(fù)荷較重的終末期心肌病患者,采用導(dǎo)管消融等針對(duì)室早的治療可能會(huì)帶來(lái)更好的預(yù)后。根據(jù)中國(guó)心力衰竭診斷和治療指南2018[6],患者為非缺血性心力衰竭,院外已進(jìn)行3 個(gè)月以上的優(yōu)化藥物治療,LVEF≤0.35,NYHA 心功能Ⅲ級(jí),應(yīng)推薦植入ICD(I,A),患者導(dǎo)管消融后接受了ICD 治療。但按患者心臟恢復(fù)進(jìn)度,該患者可能無(wú)需進(jìn)行ICD 置換。對(duì)于可疑室早誘導(dǎo)的心肌病患者,是否需預(yù)防性或延期ICD 植入需要更多臨床研究探討。