孫東生，吳 然，曾義燕，孫藺波，霍文耀，馬尊峰，張翃強(qiáng)，張 洋

（貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，貴州 貴陽 550001）

1 臨床資料

患者女，47歲。全身紅斑、糜爛伴瘙癢半年，加重3個月。半年前無明顯誘因全身出現(xiàn)散在少量紅斑，并很快形成糜爛，自訴無水皰，感瘙癢?；颊呶从柙\治。3個月前無明顯誘因全身出現(xiàn)較多紅斑、糜爛，部分皮損上附鱗屑，感瘙癢明顯，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“尋常型銀屑病”，予地奈德乳膏、卡泊三醇乳膏外擦等治療后病情稍好轉(zhuǎn)?；颊邽榍蟾茂熜?，遂來本院就診。系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：頭皮見大量片狀較厚鱗屑及散在紅斑，Aspiut征陰性，并可見束狀發(fā)及無毛發(fā)區(qū)。軀干部見大量大小不一的紅斑，部分紅斑上附鱗屑，部分糜爛干涸，其上附痂，全身未見水皰（見圖1、圖2）。

圖1 患者頭部癥狀

圖2 患者軀干部癥狀

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血生化未見明顯異常。天皰瘡抗體：橋?？贵w陽性，表皮基底膜抗體陰性。組織病理示：表皮輕度角化過度，表皮內(nèi)見水皰，水皰下方真皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤，符合天皰瘡（見圖3）。免疫病理：表皮細(xì)胞間IgG+呈網(wǎng)狀沉積，基底膜C3呈線性沉積（見圖4a、圖4b）。診斷：紅斑型天皰瘡。予甲潑尼龍40mg，靜滴，1次/d；雷公藤多苷片20mg，口服，3次/d；復(fù)發(fā)鹵米松軟膏，5g，外用，2次/d。經(jīng)治療約2周患者病情明顯好轉(zhuǎn)，糖皮質(zhì)激素漸減量，皮損幾乎全部消退，無新發(fā)皮損后出院。現(xiàn)隨訪1個月，病情平穩(wěn)。

圖3 病理圖片

圖4 a免疫熒光圖片b免疫熒光圖片

2 討論

紅斑型天皰瘡又稱為塞尼爾-厄舍綜合征（Senear-Usher syndrome），是落葉型天皰瘡的一種類型。它最常見于老年人，其具有落葉型天皰瘡和皮膚型紅斑狼瘡的臨床和免疫學(xué)特征[1、2]。其皮損好發(fā)于頭面部，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。

頭面部皮損類似盤狀紅斑狼瘡或系統(tǒng)性紅斑狼瘡，有脂溢性皮炎，有時很像膿皰病，局限性紅斑上有脂溢性鱗屑和脂性厚痂[3]。紅斑型天皰瘡的皰壁極薄，容易破裂，因此部分患者認(rèn)為病程中無水皰出現(xiàn)，導(dǎo)致提供錯誤的病史，給診斷帶來困難。

紅斑型天皰瘡的診斷主要靠組織病理及免疫熒光檢查。該患者誤診可能與下列因素有關(guān)：① 采集病史欠詳細(xì)，該患者病程中自訴無水皰出現(xiàn)，沒有考慮到皰病可能性。② 體查欠全面，患者存在束狀發(fā)，該表現(xiàn)為銀屑病的典型皮損，并使用地奈德乳膏、卡泊三醇乳膏外擦等治療后病情稍好轉(zhuǎn)，故一直考慮為尋常型銀屑病。③ 沒有行病理活檢等進(jìn)一步檢查以明確診斷。因此，對于久治不愈并有紅斑、糜爛的皮損，應(yīng)高度懷疑紅斑型天皰瘡的可能，及時行病理及免疫熒光檢查，以減少誤診的發(fā)生。