王李 鐘鵬 田躍 葉景旺 童衛(wèi)東

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種全身性多系統(tǒng)多臟器受累的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)形式多樣。文獻報道，SLE合并消化系統(tǒng)受累臨床較常見[1-3]。狼瘡性腸系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及消化道的主要表現(xiàn)形式之一[4]，可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐及消化道出血等不同的癥狀。但往往因為其癥狀及體征較輕、病程長、缺乏特異性，在臨床上容易被忽視[5]。盡管SLE合并消化道受累可出現(xiàn)在胃腸道的任何部位，但主要以小腸受累最為常見，結(jié)腸發(fā)生病變者罕見[6]。本例SLE患者反復(fù)腹痛近20年，先后出現(xiàn)了升結(jié)腸和乙狀結(jié)腸的節(jié)段性病變伴慢性穿孔及梗阻，兩次均通過外科手術(shù)及術(shù)后病理結(jié)果得以證實。追溯文獻，SLE患者反復(fù)發(fā)生結(jié)腸的節(jié)段性病變伴慢性穿孔未見報道，特報道如下。

一、病例資料

患者50歲，女性，1991年（22歲）因“反復(fù)發(fā)熱、四肢關(guān)節(jié)疼痛”在外院行經(jīng)皮腎穿刺診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎”，之后一直口服“火把花根片、強的松、環(huán)磷酰胺”等多種藥物治療，病情控制穩(wěn)定。2000年在外院因“右下腹疼痛”行“闌尾切除術(shù)”。31歲絕經(jīng)。個人史及家族史無特殊。2001年12月（32歲）因“右下腹痛3天”第一次入陸軍軍醫(yī)大學(xué)附屬大坪醫(yī)院，主要表現(xiàn)為右下腹陣發(fā)性絞痛，查血常規(guī)、婦科超聲及腹部彩超未見明顯異常。入院查體：心肺無特殊，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹部平坦、軟，右下腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張。入院后查自身抗體ANA陽性，血糖28.85 mmol/L，肝腎功、血尿淀粉酶及血細胞分析等正常。診斷：（1）狼瘡性胃腸炎；（2）SLE；（3）繼發(fā)性糖尿病。予以抗感染、解痙止痛等對癥治療好轉(zhuǎn)出院。之后9年間反復(fù)多次因“右下腹痛”等癥狀入院治療，多次查血常規(guī)Hgb 90～100 g/L，尿蛋白（++）、血沉一般波動在38～100 mm/h之間，腫瘤標志物均正常。期間出現(xiàn)血壓增高，最高160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），一直服降壓藥治療，血壓控制穩(wěn)定。胃鏡檢查提示慢性非萎縮性胃炎，腸鏡檢查提示慢性結(jié)腸炎，全消化道鋇餐未見明顯異常，腹部增強CT未見明顯改變。均診斷為：（1）狼瘡性胃腸炎；（2）SLE，狼瘡性腎炎，腎性高血壓?。唬?）繼發(fā)性糖尿病。每次予以抗感染、解痙等對癥支持治療后好轉(zhuǎn)出院。

第一次手術(shù)：2010年3月4日因“反復(fù)右下腹疼痛10年，間斷性發(fā)熱3年”入本院。查體：腹部平坦，軟，右下腹壓痛，無反跳痛及肌緊張。腹部CT檢查提示右側(cè)髂窩膿腫可能，右側(cè)升結(jié)腸、髂腰肌、腰大肌、腰方肌受侵，其內(nèi)可見氣泡影。腸鏡檢查未見明顯異常。腫瘤標志物正常。余檢查、檢驗結(jié)果基本同前。入院診斷右側(cè)髂窩膿腫、SLE。于2010年3月10日行剖腹探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)升結(jié)腸后壁可見一0.3 cm大小穿孔，與后方膿腔相連。遂行“右半結(jié)腸切除、回腸橫結(jié)腸吻合術(shù)、右側(cè)髂窩膿腫沖洗引流術(shù)”。術(shù)后病理結(jié)果回報：升結(jié)腸壁微小穿孔，慢性炎，伴漿膜面鈣化；膿腔壁慢性炎癥及炎性肉芽。術(shù)后膿液培養(yǎng)：肺炎克雷伯桿菌及銅綠假單胞菌生長。術(shù)后恢復(fù)順利出院。

第二次手術(shù)：2012年7月開始因“反復(fù)左下腹隱痛”癥狀多次入院治療，腸鏡檢查提示乙狀結(jié)腸黏膜充血水腫，腸腔狹窄，活檢提示慢性炎（圖1）。腹部CT提示乙狀結(jié)腸節(jié)段性增厚，考慮結(jié)腸炎，腫瘤不除外。后續(xù)多次復(fù)查CT提示乙狀結(jié)腸增厚范圍逐漸增大，伴腸腔狹窄（圖2）。2015年腸鏡提示進鏡20 cm腸腔狹窄，無法繼續(xù)進鏡。鋇灌腸檢查提示乙狀結(jié)腸遠端腸腔狹窄并改變，新生物不除外（圖3）。期間多次查自身抗體正常，結(jié)核抗體正常，腫瘤標志物正常。診斷（1）乙狀結(jié)腸狹窄：腫瘤？結(jié)腸炎？克隆恩??？不全性梗阻；（2）SLE：狼瘡性腎炎，腎性高血壓病。2018年6月23日因“急性腸梗阻”在外院行“剖腹探查、橫結(jié)腸造口術(shù)”，術(shù)中發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸質(zhì)地硬，腸壁及系膜攣縮，切除困難，并形成梗阻導(dǎo)致近端腸管擴張。術(shù)后恢復(fù)順利，進食通暢，造口排便通暢。

第三次手術(shù)：患者橫結(jié)腸造口術(shù)后多次到本院就診，希望還納造口。復(fù)查相關(guān)結(jié)果同前，診斷：（1）乙狀結(jié)腸狹窄：狼瘡性腸??？腫瘤？結(jié)腸炎？克隆恩??？不全性梗阻；（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：狼瘡性腎炎，腎性高血壓病；（3）橫結(jié)腸造口術(shù)后。經(jīng)充分溝通討論后，于2019年3月12日行“腹腔鏡探查、腸粘連松解、乙狀結(jié)腸切除、降結(jié)腸直腸吻合術(shù)”（圖4）。術(shù)中發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸系膜內(nèi)多個大小不等的堅硬鈣化結(jié)節(jié)相互融合，乙狀結(jié)腸腸壁節(jié)段性增厚攣縮，僵硬狹窄形成不全性梗阻。術(shù)后病理報告：切除腸段攣縮狹窄，長約15 cm，腸壁及腸系膜堅硬，腸壁黏膜慢性炎，局部穿孔，腸壁漿膜面脂肪變性、液化性壞死，伴閉塞性血管炎，局部血管管壁變性，可見較多慢性炎性細胞浸潤及鈣鹽沉積（圖5、6）。術(shù)后患者康復(fù)出院，隨訪至今病情穩(wěn)定。

圖1 腸鏡見乙狀結(jié)腸黏膜充血水腫，腸腔狹窄

圖2 CT見乙狀結(jié)腸增厚伴腸腔狹窄，增強掃描后腸壁強化

圖3 鋇灌腸見乙狀結(jié)腸腸腔局限性狹窄，腸壁僵硬，蠕動消失

二、討論

圖4 切除病變腸段見腸壁及腸系膜堅硬攣縮，腸腔狹窄

圖5 病理見血管壁玻璃樣變性（100×）

圖6 病理見血管管壁炎性細胞浸潤（100×）

SLE多發(fā)生于青年女性，起病隱匿緩慢，病程伴隨終生。目前其病因尚不完全明確，常被認為是自身免疫系統(tǒng)被異常激活，體內(nèi)產(chǎn)生大量免疫沉積物，使全身各臟器系統(tǒng)受損[7-8]。據(jù)報道，消化道系統(tǒng)受累的比例大約在20%～50%，它可以發(fā)生在SLE病程的任何階段[1，4]。其臨床表現(xiàn)形式多樣，腹痛是最為常見的癥狀。它亦可表現(xiàn)為蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻、炎癥性腸病等癥狀。LMV及血管病變被認為是SLE在腸道的主要表現(xiàn)形式，但臨床確診較困難。因此當出現(xiàn)腹痛等癥狀時，尤其在消化道癥狀作為首發(fā)癥狀時，往往因其癥狀、體征較輕，缺乏特異性，無法完全明確是否為SLE合并消化道受累，除非在CT檢查時發(fā)現(xiàn)典型的“靶形”或“梳齒狀”特征[4]。

本例患者第一階段的右下腹疼痛，初始在外院診斷為闌尾炎行闌尾切除術(shù)，術(shù)后仍然出現(xiàn)右下腹疼痛，臨床診斷為狼瘡相關(guān)性腸炎，考慮SLE累及消化道所致。但相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)消化道陽性改變，無法判斷具體消化道的哪個部位受損，在治療上只能以全身對癥支持治療為主。直到患者出現(xiàn)右側(cè)髂窩膿腫后行第一次手術(shù)治療，才發(fā)現(xiàn)反復(fù)右下腹疼痛與升結(jié)腸近端的慢性炎癥改變相關(guān)。第二階段的左下腹疼痛，隨著病程的延長，出現(xiàn)乙狀結(jié)腸腸壁增厚水腫，腸腔狹窄?；颊叻磸?fù)腹痛近20年，從臨床上準確診斷較為困難。當CT等檢查無陽性改變的患者，腸系膜血管造影檢查也許對LMV的診斷能夠提供一定幫助[6]。從術(shù)后病理結(jié)果分析結(jié)腸及其系膜的病變與腸系膜血管病變的分布相吻合，主要為血管壁的炎癥改變及變性壞死。但為何兩次手術(shù)都發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有慢性的微小穿孔仍然病因不明，可能與局部的缺血壞死或局部慢性炎性改變引起的潰瘍穿孔有關(guān)。當SLE合并小腸病變時，因小腸血供豐富，很少出現(xiàn)相應(yīng)腸段的缺血壞死或腸梗阻。而結(jié)腸的血供則相對較差，若出現(xiàn)腸系膜血管及腸壁血管的病變，更易出現(xiàn)病變腸管的慢性炎性改變。SLE患者往往出現(xiàn)多區(qū)域多灶性病變，此患者以后是否會出現(xiàn)腸道其他部位的病變我們無法得知。

總之，SLE引起的胃腸道病變癥狀常見，不易被明確診斷。治療上除了激素治療外，一般以對癥支持治療為主，手術(shù)僅用于出現(xiàn)梗阻、穿孔等急癥。當SLE患者出現(xiàn)不明原因的結(jié)腸梗阻或穿孔時，需要行手術(shù)治療。同時SLE引起的消化道病變也可能是多部位多發(fā)血管的改變，總的治療原則仍然需要以控制疾病活動穩(wěn)定為主。