張 杰，陳文娟，李 皓，劉凌萍，段星星

(湖南省兒童醫(yī)院超聲科，湖南 長沙 410007)

小腸淋巴管擴張癥是一種少見的蛋白丟失性腸病[1]，病因不明，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥(primary intestinal lymphangiectasia， PIL)又稱Waldmann病，與淋巴管先天性紊亂有關(guān)[2]。繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥可繼發(fā)于感染、縮窄性心包炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、腹部外傷及手術(shù)損傷等使淋巴管狹窄、受壓或回流不暢疾病[3]。PIL病程較長，且發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣[4]，長期蛋白質(zhì)吸收不良和丟失導(dǎo)致患兒營養(yǎng)不良、免疫功能低下、發(fā)育遲緩，使早期診斷尤為重要。腸活檢是診斷PIL的金標(biāo)準[5]，而相關(guān)非侵襲性影像學(xué)研究甚少。本研究觀察高頻超聲診斷小兒PIL的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2018年10月湖南省兒童醫(yī)院收治的20例臨床診斷PIL患兒，男8例，女12例；年齡21天～16歲，中位年齡6歲；8例慢性腹瀉，6例腹脹伴雙下肢間斷性水腫，4例腹瀉、腹脹，1例腹脹、嘔吐，1例腹脹伴陰囊水腫。

圖1 患兒女，8歲9個月，PIL A.腸壁增厚，呈“暈圈”征樣(箭)，伴大量腹腔積液； B.3個月后復(fù)查，部分腸壁稍厚(箭)，少量腹腔積液 圖2 患兒男，11個月，PIL，增厚腸壁可見無回聲區(qū)(箭) 圖3 患兒女，3歲，PIL，增厚腸系膜上無回聲區(qū)內(nèi)未見明顯彩色血流信號

1.2 儀器與方法 采用Philips iU EIite(線陣探頭，頻率5～12 MHz)、Philips EPIQ7C(線陣探頭，頻率3～12 MHz)超聲診斷儀，以適當(dāng)速度量程(0.5 cm/s)、適當(dāng)壁濾波觀察腸壁血流信號，彩色取樣框高1 cm，寬3～4 cm，常規(guī)掃查腹部腸道及腹腔，發(fā)現(xiàn)異常時進行局部重點掃查。觀察內(nèi)容：①有無增厚腸壁，呈均勻性或非均勻性，CDFI增厚腸壁上有無血流信號；②增厚腸壁層次結(jié)構(gòu)是否清晰，腸壁回聲減低或增強；③增厚腸壁有無大小不等的無回聲區(qū)，CDFI無回聲區(qū)內(nèi)有無血流信號；④有無腸系膜增厚，增厚腸系膜回聲有無增強或減弱；⑤增厚腸系膜上有無大小不等的無回聲區(qū)，CDFI無回聲區(qū)內(nèi)有無血流信號；⑥有無腹腔積液(仰臥位腹腔積液于最深處<4 cm為少量腹腔積液；肝腎隱窩顯示無回聲區(qū)為中量腹腔積液；腹腔積液最深處8～10 cm為大量腹腔積液[6])；⑦有無腸管擴張及腸蠕動減弱。

1.3 隨訪 對12例患兒進行半年隨訪，間隔時間為3個月。

2 結(jié)果

2.1 PIL臨床表現(xiàn)及高頻超聲診斷效能 本組20例臨床擬診PIL患兒，主訴多為慢性腹瀉、腹脹、水腫，肝功能轉(zhuǎn)氨酶均正常，淋巴細胞比值均減低(0.10±0.02)，均伴有低白蛋白血癥[(23.53±3.56)g/L]及腹腔積液。其中18例接受內(nèi)鏡組織活檢，2例接受手術(shù)切除及術(shù)后病理檢查。病理確診13例PIL，男6例，女7例。高頻超聲診斷15例PIL，正確診斷12例，誤診3例，漏診1例；高頻超聲診斷PIL的準確率80.00%(16/20)，敏感度92.31%(12/13)，特異度57.14%(4/7)，陽性預(yù)測值80.00%(12/15)，陰性預(yù)測值80.00%(4/5)。

2.2 高頻超聲表現(xiàn) PIL患兒均有廣泛性腸壁均勻增厚，呈“暈圈”征(圖1A)，增厚腸壁回聲增強，腸壁層次不清晰；8例增厚腸壁上可見大小不等的無回聲區(qū)(圖2)；4例伴有腸系膜增厚，增厚的系膜上可見大小不等的無回聲區(qū)(圖3)。CDFI顯示增厚腸壁及腸系膜上點條狀血流信號，無回聲區(qū)內(nèi)未見明顯血流信號(圖3)。3例大量腹腔積液，8例中量腹腔積液，1例少量腹腔積液。1例除腸壁、腸系膜增厚外，腸系膜上動靜脈起始部見漩渦樣改變，高頻超聲診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良，手術(shù)及病理確診PIL并腸旋轉(zhuǎn)不良。高頻超聲誤診3例，1例高頻超聲示節(jié)段性腸壁增厚，回聲增強，腸腔小，腸鏡活檢為克羅恩??；1例高頻超聲示腸壁增厚，回聲增強，未見明顯腸腔，腸蠕動差，腸間可見多處低無回聲，病理診斷腸結(jié)核。1例高頻超聲示廣泛性腸壁增厚，增厚腸壁回聲增強，CDFI增厚腸壁未見明顯血流信號，病理顯示腸腔大量果凍狀異物。

2.3 治療效果和隨訪 13例確診患兒均收入消化營養(yǎng)科，接受系統(tǒng)性規(guī)范治療。治療過程中1例死亡，12例接受隨訪，期間3例失訪，5例臨床癥狀治愈，無腸壁增厚，腹腔積液消失，3例臨床癥狀稍緩解，仍有腸壁或腸系膜稍增厚，部分腸壁或腸系膜上可見大小不等無回聲區(qū)，伴少量腹腔積液(圖1B)。

3 討論

PIL相對罕見，通常表現(xiàn)為間歇性腹瀉或營養(yǎng)不良[7-9]，可通過腸鏡、多點活檢診斷，以黏膜、黏膜下和漿膜下淋巴管局灶性或彌漫性擴張為特征[7]。本組20例中，11例經(jīng)內(nèi)鏡組織活檢確診，2例經(jīng)手術(shù)切除及術(shù)后病理檢查確診。

文獻[5]報道，在兒童和青少年時期，PIL通常表現(xiàn)為小腸淋巴管擴張，要臨床表現(xiàn)為水腫、低蛋白血癥、腹瀉和淋巴細胞減少。個案[10]報道CT提示腸壁增厚和包裹性積液。本組病例高頻超聲顯示廣泛腸壁均勻性增厚，呈“暈圈”征，增厚腸壁回聲增強，腸壁層次不清晰，CDFI可見點狀血流信號；病理顯示增厚腸壁黏膜下層水腫，黏膜下淋巴管增生，小灶黏膜糜爛，黏膜內(nèi)可見少量炎癥細胞浸潤，與葉珊等[11]的報道一致。高頻超聲示增厚部分腸壁上可見大小不等的無回聲區(qū)，CDFI無回聲區(qū)內(nèi)未見明顯血流信號，病理示增厚腸壁黏膜層可見擴張的淋巴管結(jié)構(gòu)，提示高頻超聲顯示增厚腸壁上無回聲區(qū)與擴張的淋巴管有關(guān)。本組4例除廣泛性腸壁均勻性增厚外，伴有腸系膜增厚，回聲增強及增厚的腸系膜上可見大小不等的無回聲區(qū)，CDFI增厚的腸系膜上可見點狀彩色血流，無回聲區(qū)內(nèi)未見明顯彩色血流；其中2例接受手術(shù)治療，術(shù)后病理示增厚的腸系膜可見淋巴管增生及擴張，提示超聲顯示增厚腸系膜內(nèi)無回聲區(qū)與淋巴管擴張有關(guān)。手術(shù)病例之一為21天男性患兒，因腹脹、陰囊水腫入院，高頻超聲除示腸壁增厚、腸管擴張、腸蠕動差、中量腹腔積液，提示腸梗阻聲像改變外，還發(fā)現(xiàn)腸系膜增厚，腸系膜上動靜脈起始部呈漩渦征樣改變，術(shù)中見腸系膜上動靜脈走行異常，術(shù)后病理示增厚的腸壁及腸系膜黏膜層內(nèi)可見散在擴張的淋巴管，提示PIL伴腸系膜血管發(fā)育異常。另一手術(shù)病例為3歲女性患兒，因腹脹、嘔吐入院，高頻超聲示廣泛性腸壁增厚、回聲增強，腸管擴張，腸蠕動差，腸系膜增厚，回聲增強，增厚腸系膜上可見大小不等的低無回聲區(qū)；行分段小腸切除術(shù)，術(shù)后病理示淋巴管擴張，主要局限于腸壁漿膜下層和腸系膜，而腸壁黏膜層不明顯,與KIM等[12]報道一致。本研究提示，PIL的病變淋巴管可位于腸壁漿膜下、黏膜下層、黏膜層及腸系膜。

本組高頻超聲誤診3例病例，均有腸壁增厚、回聲增強，層次結(jié)構(gòu)不清，伴不同程度腹腔積液，病理診斷分別為克羅恩病、腸結(jié)核及腸腔內(nèi)果凍狀異物，提示PIL需與克羅恩病、腸結(jié)核及異物鑒別。腸壁節(jié)段性增厚≥4 mm, 回聲不均勻，壁表面不光滑，呈波浪樣改變，增厚腸壁內(nèi)可見活躍的血流信號時，需考慮克羅恩病[13]。于天琢等[14]提出，若腸壁不均勻性回聲增強，腸間多處低無回聲區(qū)，CDFI下腸間低無回聲區(qū)內(nèi)無血流信號，需結(jié)合結(jié)核菌素試驗排除腸結(jié)核。若腸壁均勻性增厚，且CDFI無血流信號時，需追問病史，排除腸腔果凍狀或膜狀異物可能。PIL還需與以下疾病相鑒別：①腹型過敏性紫癜，腸壁對稱性、均勻性、節(jié)段性增厚，回聲增強，CDFI下可見豐富的血流信號[15]，結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以鑒別；②腸壁淋巴瘤，超聲示腸壁不對稱性增厚，回聲極低，CDFI下極低回聲腸壁有豐富血流信號[16]。

本組PIL均伴不同程度低白蛋白血癥、腹腔積液及淋巴細胞比值減少，但肝功能正常，提示低蛋白血癥與肝功能合成蛋白減低無明顯相關(guān)；病理均見淋巴管擴張，淋巴管系統(tǒng)異常導(dǎo)致淋巴回流、轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)功能異常，當(dāng)淋巴回流不暢時，管內(nèi)壓力升高，瓣膜功能受損，淋巴液外滲，使大量蛋白質(zhì)丟失而出現(xiàn)低蛋白血癥；淋巴細胞丟失而使淋巴細胞比值減少，免疫細胞數(shù)減少，免疫系統(tǒng)功能減低。研究[16]報道，PIL可能伴有免疫缺陷。本組1例因免疫功能低下反復(fù)感染導(dǎo)致死亡。

綜上所述，PIL高頻超聲表現(xiàn)有一定特征性，高頻超聲診斷PIL準確率、敏感度、陽性預(yù)測值均高。PIL累及腸道較為罕見，早期診斷可提高生存率、延緩疾病進展過程。發(fā)現(xiàn)患兒低蛋白血癥、水腫、腹瀉、淋巴細胞減少，同時伴以上高頻超聲改變時，需要考慮或者排除PIL。