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        兒童先天性室間隔肌部發(fā)育不良超聲表現(xiàn)及術(shù)后轉(zhuǎn)歸2例

        2020-04-02 11:01:34彭格紅
        關(guān)鍵詞:室間隔補(bǔ)片分流

        黃 微,彭格紅

        (遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科,貴州 遵義 563000)

        圖1 病例1超聲表現(xiàn) A.術(shù)前超聲聲像圖示室間隔膜周部大缺損(箭); B.第2次術(shù)后封堵器處無明顯分流(粗箭), 肌部心室水平多束分流(細(xì)箭) 圖2 病例2超聲表現(xiàn) 室間隔補(bǔ)片處無分流(粗箭),肌部心室水平多束分流(細(xì)箭)

        病例1 患兒女,6歲,因“反復(fù)活動(dòng)氣促3年余,加重6天”入院。查體:心界增大,胸骨左緣3、4肋間聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖:室間隔膜部29 mm缺損,累及肌部,心室水平雙向分流(圖1A),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型)動(dòng)脈水平左向右分流,肺動(dòng)脈增寬,三尖瓣輕度反流,肺動(dòng)脈瓣中度反流,肺動(dòng)脈收縮壓約80 mmHg。超聲診斷:室間隔缺損(簡(jiǎn)稱室缺)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流,肺動(dòng)脈高壓。行室間隔缺損(簡(jiǎn)稱室缺)修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后1周及2、6個(gè)月復(fù)查超聲,間隔補(bǔ)片周圍無明顯裂隙,肌部未見明顯異常,心室水平未見明顯分流,肺動(dòng)脈收縮壓為70~79 mmHg。術(shù)后1年復(fù)查超聲:室間隔補(bǔ)片周圍無明顯裂隙,肌部結(jié)構(gòu)疏松呈“海綿狀”,多處不規(guī)則缺損,最大約7 mm,心室水平多處左向右為主雙向分流,肺動(dòng)脈收縮壓70 mmHg。再次行室間隔肌部缺損封堵術(shù),術(shù)后4天、3個(gè)月及1年復(fù)查超聲,封堵器周圍無分流,室間隔肌部結(jié)構(gòu)疏松呈“海綿狀”,伴多處2 mm缺損,心室水平雙向分流,以左向右分流為主(圖2B),肺動(dòng)脈收縮壓50~65 mmHg。

        病例2 患兒女,2歲,因“反復(fù)肺部感染1年余”入院。查體:心界增大,胸骨左緣2、3肋間聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖:室間隔膜部15 mm缺損,累及肌部,心室水平雙向分流,肌部多束細(xì)小分流束,房間隔缺損(繼發(fā)孔-中央型)心房水平雙向分流;肺動(dòng)脈增寬,肺動(dòng)脈收縮壓約70 mmHg。超聲診斷:室缺、房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓。行室缺修補(bǔ)術(shù),術(shù)后10天、6個(gè)月及1年分別復(fù)查超聲,室間隔近心尖部結(jié)構(gòu)疏松,不規(guī)則回聲脫失最寬處分別約3、4、6 mm,心室水平多束雙向分流,室間隔補(bǔ)片周圍無分流(圖2),肺動(dòng)脈收縮壓32~53 mmHg。

        討論先天性心肌發(fā)育不良患者心肌組織結(jié)構(gòu)疏松,呈“網(wǎng)狀”多發(fā)缺損,病因不詳。病例1術(shù)前及術(shù)后1年內(nèi)未見肌部缺損,1年后見肌部多發(fā)缺損,與術(shù)前合并較大室缺和肺動(dòng)脈高壓有關(guān):重度肺動(dòng)脈高壓時(shí),心室間壓力差減小,導(dǎo)致室間隔肌部多發(fā)過隔血流難以顯示;室缺修補(bǔ)術(shù)后,隨著心室間壓力變化,術(shù)后1年于肌部出現(xiàn)多束分流;再行肌部缺損封堵術(shù),因室間隔肌部發(fā)育不良,放置封堵器處無明顯分流,其余肌部見多發(fā)缺損。病例1術(shù)后發(fā)現(xiàn)肌部室缺,而病例2術(shù)前膜周部大室缺并肌部多發(fā)室缺,考慮與肺動(dòng)脈收縮壓及室缺大小有關(guān)。先天性室間隔肌部發(fā)育不良合并大室缺伴重度肺高壓時(shí),術(shù)前超聲易漏診肌部心室水平分流,應(yīng)仔細(xì)觀察心肌部結(jié)構(gòu)是否致密以及是否合并肌部多發(fā)室缺。

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