逯雪峰,張 曈,楊華瑞,童明輝
(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲3科,甘肅 蘭州 730030)
圖1 頸部增生性肌炎 A.矢狀位MR T2WI; B.超聲聲像圖; C.病理圖(HE,×200)
患兒男,2歲,因“無明顯誘因頸胸部彌漫性腫脹20余天”入院。查體:頸胸部彌漫腫脹,質(zhì)地較韌,皮膚溫度、顏色正常。頭頸部MRI:斜坡前下緣見丘狀T1WI信號、T2WI稍長信號,邊界尚清(圖1A);硬腭后下方,舌骨后緣、頦下及頸部及胸廓入口水平可見蔓延分布團(tuán)片狀混雜信號,邊界欠清,病灶向四周蔓延;診斷:肌纖維母細(xì)胞瘤待排。超聲:雙側(cè)胸鎖乳突肌位置對稱,彌漫性增厚,中段為著,肌束回聲減低、腫脹,分布不均勻,呈“龜裂紋”狀(圖1B),左右側(cè)胸鎖乳突肌乳突端分別厚約0.46、0.55 cm,中段厚約1.80、1.50 cm,胸鎖段厚約0.70、0.80 cm;CDFI:肌束內(nèi)部血流信號略增多;診斷:雙側(cè)胸鎖乳突肌彌漫性病變,性質(zhì)待定。行超聲引導(dǎo)下頸部腫物穿刺活檢。病理:光鏡下見間質(zhì)增生肌纖維分隔及嗜堿性巨細(xì)胞浸潤(圖1C)。免疫組織化學(xué):SMA(部分+)、Vim(+)、CK(-)、CD34(-)、CD68(-)、Syn(-)、S-100(-)、Ki-67<5%+,考慮增生性肌炎。
討論增生性肌炎是橫紋肌間質(zhì)良性瘤樣病變,臨床少見,患者多為中老年男性,好發(fā)于四肢及軀干,增長迅速,無明顯觸痛。既往相關(guān)影像學(xué)報道較少。病灶MR T1WI呈等信號,T2WI、DWI呈高信號,不均勻,邊界欠清,增強后呈不均勻強化,受累部位肌束及筋膜水腫。二維超聲長軸觀察病變組織為梭形,平行于正常肌肉組織肌束長軸,整體回聲增強,內(nèi)部回聲減低,短軸切面見被間質(zhì)分隔的肌纖維呈“棋盤”狀或“龜裂紋”狀,局部可見走行正常的肌纖維結(jié)構(gòu),無包膜,邊界欠清晰,內(nèi)可見點狀血流信號。病理檢查可見大量增生活躍的纖維母細(xì)胞或嗜堿性巨細(xì)胞浸潤肌肉間質(zhì)。本病需與肌纖維母細(xì)胞瘤及橫紋肌肉瘤等相鑒別:前者超聲表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則的低回聲,發(fā)生液化和壞死則表現(xiàn)為囊實性腫塊,好發(fā)于肺;后者是好發(fā)兒童頭頸部的軟組織肉瘤,屬于結(jié)締組織惡性腫瘤,起源于間質(zhì),惡性程度高,早期可侵犯鄰近組織,發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。診斷本病需結(jié)合影像學(xué)資料與臨床病史,難以確診時可行穿刺活檢。免疫組織化學(xué)檢查為診斷增生性肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)。