岳璦璘 蔣元豐 李繼紅

摘要：先天性青光眼（PCG）是一種嚴(yán)重的致盲性眼病，治療棘手且患者人群特殊，合理的護(hù)理干預(yù)有利于改善患兒的心身健康和生活質(zhì)量。本文就PCG患兒的疾病特點(diǎn)、生活質(zhì)量、影響因素和護(hù)理措施及護(hù)理模式改革作一綜述，旨在為PCG患兒提供優(yōu)質(zhì)護(hù)理和提高生活質(zhì)量提供參考。

關(guān)鍵詞：先天性青光眼;生活質(zhì)量;護(hù)理措施

中圖分類號(hào)：R473? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.22.011

文章編號(hào)：1006-1959（2020）22-0035-04

Study on Quality of Life in Children with Primary Congenital Glaucoma

YUE Ai-lin1，JIANG Yuan-feng2，LI Ji-hong1

（1.Tianjin Eye Hospital，Tianjin 300041，China;

2.Tianjin Medical University Eye Hospital/School of Optometry/Eye Institute/Tianjin International Joint Research and Development Centre of Ophthalmology and Vision Science，Tianjin 300384，China）

Abstract：Primary congenital glaucoma （PCG） is a serious blinding eye disease， which is difficult to treat and has a special patient population. Appropriate nursing interventions is conducive to improve the psychosomatic health and quality of life of these children. This article reviews the characteristics， quality of life， influencing factors and nursing measures of children with PCG， and introduces the advantages of holistic nursing and continuous nursing in the reform of nursing model， in order to provide reference for high-quality care and improving the quality of life for PCG children.

Key words：Primary congenital glaucoma;Quality of life;Nursing measures

先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）是嚴(yán)重影響兒童視功能的一類眼科疾病，約占兒童致盲性眼病的15.12%[1]，藥物和手術(shù)干預(yù)是治療PCG的重要手段。由于青光眼是眼科領(lǐng)域公認(rèn)的最常見的心身疾病，且PCG患病人群年齡通常較小，使得疾病本身、手術(shù)創(chuàng)傷及長(zhǎng)期的術(shù)后治療對(duì)患兒的身心和生活質(zhì)量產(chǎn)生不容忽視的影響[2]。隨著護(hù)理模式轉(zhuǎn)變，在治療疾病的同時(shí)，關(guān)注PCG患兒身心健康的全面發(fā)展和改善生活質(zhì)量逐漸成為護(hù)理工作中的重點(diǎn)。本文從PCG的疾病特點(diǎn)、生活質(zhì)量、影響因素和護(hù)理措施等方面進(jìn)行綜述，以期為PCG患兒提供更優(yōu)質(zhì)的護(hù)理干預(yù)提供參考。

1先天性青光眼的疾病特點(diǎn)

PCG系胎兒發(fā)育過程中，前房角發(fā)育異常，小梁網(wǎng)-Schlemm管系統(tǒng)不能發(fā)揮有效的房水引流功能而使眼壓升高的一類青光眼[3]，其致病因素包括胚胎發(fā)育期環(huán)境因素和遺傳因素，大多數(shù)患兒在出生時(shí)就已患病[4]。由于嬰幼兒獨(dú)特的生理特點(diǎn)，使得患兒對(duì)高眼壓的耐受性差，與成年人相比，青光眼患兒在高眼壓作用相同時(shí)間內(nèi)，所引起的視神經(jīng)損傷程度更為嚴(yán)重，而眼壓升高所引起的視功能損傷，在目前醫(yī)學(xué)技術(shù)水平下無法逆轉(zhuǎn)和恢復(fù)[2]。胡慧玲等[5]對(duì)PCG病例的調(diào)查分析中發(fā)現(xiàn)，PCG患兒就診年齡<1歲者占42.48%，<3歲者占54.51%，而在生后1月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并就診的患兒僅占3.76%;檢查后發(fā)現(xiàn)有63.64%的患兒入院時(shí)已有視功能損害，有80.10%的患兒存在視神經(jīng)損傷。PCG存在發(fā)病早，看病晚，大部分患兒就診時(shí)已錯(cuò)失恢復(fù)或改善視功能的最佳時(shí)機(jī)的特點(diǎn)。因此，加強(qiáng)PCG的科普教育，促進(jìn)早期發(fā)現(xiàn)和診療，能挽救更多患者的殘余視力，阻止和延緩視功能的進(jìn)一步損害。

PCG以藥物控制為輔助，盡早實(shí)施抗青光眼手術(shù)為治療原則。由于兒童對(duì)抗青光眼藥物的耐受性較差，不良反應(yīng)嚴(yán)重[6]，且研究發(fā)現(xiàn)[7]，較早接受手術(shù)治療的患兒，臨床預(yù)后亦較好。故原則上PCG患者一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，但是大多數(shù)患兒在手術(shù)前后一段時(shí)間內(nèi)仍然需要使用藥物以維持眼壓或控制炎癥[8]，所以對(duì)藥物的合理使用、盡量減少和避免藥物副作用也是PCG患兒實(shí)現(xiàn)有效治療的重要環(huán)節(jié)。目前，治療PCG的手術(shù)方式有多種，應(yīng)根據(jù)患兒的病史、體征及病情嚴(yán)重程度等因素進(jìn)行選擇;同時(shí)，由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期，其過度的炎癥和愈合反應(yīng)可能是導(dǎo)致青光眼手術(shù)長(zhǎng)期成功率較成年人降低的原因之一，部分患兒需要承受多次手術(shù)治療[9]。因此，PCG具有病情多樣復(fù)雜、治療周期長(zhǎng)且影響因素多的特點(diǎn)，應(yīng)針對(duì)性地為患兒制定個(gè)性化的治療方案和合理的手術(shù)規(guī)劃，為患兒視功能保留和發(fā)育創(chuàng)造最大可能。

2先天性青光眼患兒生活質(zhì)量現(xiàn)狀及影響因素

隨著醫(yī)學(xué)模式和健康觀念的轉(zhuǎn)變，“生物-心理-社會(huì)”的立體化健康狀態(tài)才是真正意義上的健康，生活質(zhì)量成為全面衡量人體健康狀態(tài)的指標(biāo)之一。受疾病的影響，PCG患兒不僅視功能嚴(yán)重受損，疾病對(duì)其心理、生活交往及自身教育發(fā)展等諸方面也造成不同程度的影響;同時(shí)，疾病本身的發(fā)展也受以上各方面的影響。因此，研究和設(shè)法改善PCG患兒的生活質(zhì)量也有利于提高患兒的整體、遠(yuǎn)期的治療效果。目前國(guó)內(nèi)評(píng)估PCG患者生活質(zhì)量多采用陳偉蓉編制的雙眼先天性白內(nèi)障患兒生活質(zhì)量量表[10]，量表共23個(gè)條目，包括4個(gè)維度：視功能、生活自理、活動(dòng)交往及精神心理。經(jīng)過效度、信度及反應(yīng)度3個(gè)方面的評(píng)價(jià)，發(fā)現(xiàn)量表包含條目全部符合PCG患者生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)要求。此外，多項(xiàng)研究表明PCG患兒的生活質(zhì)量明顯低于正常人群，其影響因素包括：病情程度、手術(shù)效果、術(shù)后視力、患兒的性格特征和用藥情況。

2.1病情程度? 衡量患兒病情程度的臨床指標(biāo)包括：杯/盤比值、角膜橫徑、角膜清晰度、眼壓及視力，嚴(yán)重程度以較重眼為評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)。在分級(jí)時(shí)當(dāng)5項(xiàng)臨床指標(biāo)不處于同一級(jí)別時(shí)，病情嚴(yán)重程度分級(jí)則以杯/盤比值、角膜橫徑、眼壓為判斷指標(biāo);當(dāng)這3項(xiàng)指標(biāo)不在同一級(jí)別時(shí)，則以杯/盤比值所在的級(jí)別為判斷標(biāo)準(zhǔn)。張秀蘭等[11]通過統(tǒng)計(jì)分析51例PCG患兒病情嚴(yán)重程度及其與生活質(zhì)量量表得分的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)隨著病情的加重，患者的生活質(zhì)量得分越來越低，病情較輕者生活質(zhì)量較好。

2.2手術(shù)效果? PCG患兒手術(shù)以不用抗青光眼藥物，且不再次手術(shù)，眼壓≤21 mmHg且角膜清亮、角膜橫徑和杯/盤比值縮小或不進(jìn)展者作為成功的標(biāo)準(zhǔn)[12]。調(diào)查發(fā)現(xiàn)[11，13，14]，手術(shù)成功的患兒生活質(zhì)量較手術(shù)失敗者更高，因手術(shù)失敗、多次手術(shù)的患兒或手術(shù)效果不佳的患兒，其視力恢復(fù)和眼壓控制欠佳，進(jìn)而影響生活質(zhì)量。杜紹林等[15]研究發(fā)現(xiàn)，PCG手術(shù)治療后長(zhǎng)期的成功率與患兒復(fù)查情況相關(guān)，即定期標(biāo)準(zhǔn)隨訪復(fù)查者手術(shù)成功率較高，而出現(xiàn)癥狀時(shí)才隨訪復(fù)查者較低。因而，早期控制病情和加強(qiáng)術(shù)后隨訪有利于提高PCG手術(shù)成功率，進(jìn)而提高患兒生活質(zhì)量。

2.3術(shù)后視力? 患兒術(shù)后視力影響因素主要包括：視神經(jīng)、角膜損傷程度、屈光不正以及屈光參差，視神經(jīng)和角膜損傷程度越重的患兒術(shù)后視力越差，近視、遠(yuǎn)視及弱視的發(fā)生也會(huì)影響患兒術(shù)后視力[5，13]。視功能的下降會(huì)限制患者的日常生活，特別是閱讀、室內(nèi)外活動(dòng)和休閑娛樂等，引發(fā)焦慮、抑郁和容易激惹等不良的情緒，最終對(duì)患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生負(fù)面影響[16]。李姝[17]先后對(duì)150例PCG患兒術(shù)后生活質(zhì)量調(diào)查發(fā)現(xiàn)，患兒生活質(zhì)量與術(shù)后視力呈正相關(guān)。

2.4患兒的性格特征? PCG患兒的生活質(zhì)量受其性格特征的影響。研究發(fā)現(xiàn)[12]，性格特征可以對(duì)活動(dòng)交往和精神心理等方面產(chǎn)生影響，性格外向的患兒較性格內(nèi)向的患兒社交能力更強(qiáng)，活動(dòng)交往更多，更易獲得社會(huì)支持，其精神和心理狀況亦更佳，因而外向性格的患兒生活質(zhì)量高于內(nèi)向性格患兒。

2.5用藥情況? 李姝[17]研究得出，患兒的用藥情況與其術(shù)后早期的生活質(zhì)量相關(guān)。其中，用藥方案簡(jiǎn)單和藥物副作用小的患兒在自理能力、活動(dòng)交往、精神心理和生活質(zhì)量總分的得分均明顯高于藥物副作用和用藥方案復(fù)雜的患兒。姜浩等[18]研究也發(fā)現(xiàn)，青光眼患者的用藥種類越多，次數(shù)越頻繁，則用藥的依從性越差。由于嬰幼兒的耐藥性差、藥物不良反應(yīng)重，因此治療PCG的相關(guān)藥物多為短期使用[6]，這解釋了用藥情況顯著影響患兒術(shù)后早期生活質(zhì)量的原因，但與患兒術(shù)后長(zhǎng)期生活質(zhì)量的關(guān)系尚不明確。

3改善先天性青光眼患兒生活質(zhì)量的護(hù)理措施

3.1加強(qiáng)教育，控制病情

3.1.1早期發(fā)現(xiàn)病情? 及早發(fā)現(xiàn)病情，避免高眼壓造成的視神經(jīng)和角膜損害，是挽救患兒視力，提高患兒生存質(zhì)量的關(guān)鍵。為提高大眾防范青光眼的意識(shí)，應(yīng)加強(qiáng)基層宣傳，擴(kuò)大宣傳范圍。通過產(chǎn)前和社區(qū)普及教育，使父母及家人了解PCG的主要表現(xiàn)及危害性，細(xì)心觀察幼兒的眼部表現(xiàn)，早期發(fā)現(xiàn)PCG病情，增強(qiáng)防范意識(shí)。

3.1.2控制病情? 除手術(shù)治療外，正確使用降眼壓藥物、合理控制情緒、注意生活規(guī)律等都有利于控制患兒眼壓，延緩病情發(fā)展。另外，Michelle S等[19]研究發(fā)現(xiàn)，患兒的監(jiān)護(hù)人經(jīng)過培訓(xùn)可以測(cè)得較可靠的眼壓數(shù)值，而且這種眼壓測(cè)量方式易于被患兒接受，可以在自然狀態(tài)下采集眼壓值，減少了兒童抵抗帶來的數(shù)值偏差。因此，對(duì)有條件的家庭，指導(dǎo)患兒家屬正確測(cè)量眼壓，能更客觀地了解患兒病情的變化，及時(shí)調(diào)整治療方案和控制病情。

3.2提高隨訪依從性? 青光眼的治療是一場(chǎng)持久戰(zhàn)，PCG患兒的定期隨訪，對(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化、有效控制眼壓、維持視功能和改善生活質(zhì)量起到至關(guān)重要的作用[20]。邵雪芳等[21]對(duì)失訪的原因分析發(fā)現(xiàn)，院方因素和患者因素分別占比58%和37%。因此，為提高隨訪率，應(yīng)主要從院方和患者兩方面同時(shí)入手。

3.2.1針對(duì)隨訪進(jìn)行質(zhì)量改進(jìn)? 護(hù)理人員在隨訪的各環(huán)節(jié)中扮演者至關(guān)重要的角色。應(yīng)加強(qiáng)對(duì)護(hù)理人員隨訪工作的培訓(xùn)，提高其隨訪意識(shí)、改善工作方法及執(zhí)行力度。在門診或入院患者信息登記時(shí)，應(yīng)避免由于工作粗心造成的患者信息遺漏和錯(cuò)誤[21];在患者離院前，確保做到通俗、科學(xué)和充分的宣傳教育;在患者離院后，及時(shí)、按時(shí)和適時(shí)進(jìn)行電話隨訪。定期整合和統(tǒng)計(jì)失訪的患者，分析原因，針對(duì)性的制定質(zhì)量改進(jìn)措施并實(shí)施。

3.2.2加強(qiáng)宣教和溝通，提高患者配合度? 通過宣教診后或出院隨訪的相關(guān)知識(shí)并發(fā)放隨訪卡，讓患兒及家屬了解隨訪工作的重要性、內(nèi)容、目的和配合方法[21];調(diào)查發(fā)現(xiàn)[22]，超過98%的患者希望就診后得到隨訪，96.4%的門診患者希望在隨訪中了解到更多有關(guān)生活方式的指導(dǎo)等健康宣教內(nèi)容。因此，對(duì)工作或住址不固定、聯(lián)系方式經(jīng)常變更的患者，在醫(yī)院隨訪中心和科室電話隨訪方式基礎(chǔ)上，為患者提供主動(dòng)、多樣隨訪的方法，從而充分發(fā)揮其在隨訪中的主觀能動(dòng)性。如出院時(shí)向患者提供本科室的隨訪電話，告知如有問題可以電話咨詢;對(duì)部分有需要患者采取護(hù)患雙向隨訪，適當(dāng)增加隨訪次數(shù)和頻率;增加網(wǎng)絡(luò)隨訪，如微信隨訪、應(yīng)用軟件隨訪等方式;對(duì)因登記信息錯(cuò)誤的失訪患者，集中查找其正確聯(lián)系方式;對(duì)個(gè)別不配合患者，分析不配合的原因，嘗試并盡量幫助其解決特殊問題。

3.3預(yù)防或治療屈光性視力損害? PCG患兒多伴隨近視、遠(yuǎn)視和散光等屈光不正、屈光參差或弱視狀態(tài)，在眼壓得以控制的前提下，不良屈光狀態(tài)是導(dǎo)致術(shù)后視力不佳的另一重要原因[13]。因此，根據(jù)患兒屈光狀況，準(zhǔn)確配鏡，積極弱視治療才有可能進(jìn)一步改善患兒視功能和生活質(zhì)量。

3.4關(guān)注患兒良好性格的養(yǎng)成? 培養(yǎng)開朗、外向的性格特點(diǎn)，有助于PCG患兒獲得更好的生活體驗(yàn)。PCG患兒發(fā)病年齡小，幼兒期就開始治療，而幼兒期是其個(gè)性養(yǎng)成的關(guān)鍵時(shí)期，其心理特點(diǎn)是認(rèn)知能力、情感、意志和個(gè)性開始形成，出現(xiàn)了邏輯思維和判斷推理，具有極強(qiáng)的模仿力。良好的家庭氛圍和積極的父母教養(yǎng)方式對(duì)孩子良好性格的養(yǎng)成起著至關(guān)重要的作用?？陀^上，父母的文化程度、健康狀況、社會(huì)關(guān)系以及家庭收入等因素對(duì)兒童個(gè)性發(fā)育都存在影響[23];主觀上，父母與孩子間互相尊重、平等、相對(duì)獨(dú)立的和諧親子關(guān)系以及積極的教養(yǎng)方式都對(duì)兒童個(gè)性發(fā)育起到了很好的促進(jìn)作用[24]。

4先天性青光眼患兒護(hù)理模式的改革

護(hù)理模式的改革，要求護(hù)理人員在護(hù)理患者疾病的同時(shí)，也需關(guān)注其心理、社會(huì)健康狀況，進(jìn)一步提高患者生活質(zhì)量。PCG屬于眼科領(lǐng)域典型的心身疾病，患兒多需要終生隨訪，因此對(duì)于PCG患兒的護(hù)理不僅需要整體性護(hù)理的寬度，亦需要延續(xù)性護(hù)理的長(zhǎng)度。

4.1“以家庭為中心”的整體性護(hù)理模式? 對(duì)PCG患兒而言，家庭和學(xué)校是其成長(zhǎng)的主要環(huán)境，患兒家屬是其與外界聯(lián)系溝通的橋梁，父母是患兒主要的照護(hù)者。在對(duì)PCG患兒的護(hù)理中，疾病的早期發(fā)現(xiàn)，眼壓長(zhǎng)期監(jiān)管都有賴于患兒家屬;由于患兒年齡小，認(rèn)知受限，各項(xiàng)健康教育的主要接受者和執(zhí)行者也是家屬;只有當(dāng)患兒家屬具備良好的依從性時(shí)，才會(huì)定時(shí)帶患兒進(jìn)行隨訪治療，才能鼓勵(lì)監(jiān)督患兒堅(jiān)持弱視治療，從而保障治療的效果[25]。也有研究發(fā)現(xiàn)[26，27]，除了在行為上的影響外，患兒家屬的不良焦躁和恐懼情緒與患兒的焦慮和恐懼程度呈顯著正相關(guān)，不良情緒和心理在患兒和家屬間可以相互影響，進(jìn)而影響患兒病情和生活質(zhì)量。因此，對(duì)患病兒童實(shí)施“以家庭為中心”的護(hù)理模式能夠改善疾病愈后和促進(jìn)患兒身心發(fā)育。

4.2“三位一體”的延續(xù)性護(hù)理模式? 針對(duì)PCG病程和治療周期較長(zhǎng)的特點(diǎn)，對(duì)患者實(shí)施延續(xù)性護(hù)理可以提高患者的遵醫(yī)行為，促進(jìn)心理健康，進(jìn)而改善患者的預(yù)后效果和生活質(zhì)量[28]。延續(xù)性護(hù)理具有延續(xù)性、綜合性、協(xié)調(diào)性和合作性的特征。對(duì)PCG患兒實(shí)施延續(xù)性護(hù)理就需要協(xié)調(diào)醫(yī)院、社區(qū)、家庭甚至學(xué)校等多方資源，共同參與制定以“長(zhǎng)期眼壓監(jiān)管、堅(jiān)持弱視治療和心理關(guān)愛”為主的科學(xué)、持久和個(gè)性化的護(hù)理方案，如大部分患兒仍處于學(xué)齡時(shí)期，在對(duì)患兒長(zhǎng)期的弱視治療中，僅僅依賴醫(yī)護(hù)人員和患兒家屬的監(jiān)督和關(guān)注是不夠的，只有協(xié)同學(xué)校教師的共同監(jiān)管才能保證患兒弱視眼鏡的佩戴時(shí)間;同時(shí)，保護(hù)弱視患兒不受同齡健康孩子歧視和進(jìn)行一定的心理疏導(dǎo)，也有賴于學(xué)校教師的關(guān)愛和教育[29]。因此，為患兒構(gòu)建一個(gè)家庭、社會(huì)（學(xué)校）和醫(yī)院“三位一體”的防治網(wǎng)，是其疾病康復(fù)和生活質(zhì)量提高的關(guān)鍵之一。

5總結(jié)

PCG患兒生活質(zhì)量受到多重因素的影響，包括病情程度、手術(shù)效果、術(shù)后視力、患兒的性格特征和用藥情況等。在結(jié)合相關(guān)影響因素的基礎(chǔ)上，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和控制病情、提高隨訪依從性、預(yù)防或治療屈光性視力損害和關(guān)注患兒性格養(yǎng)成四方面來改善PCG患兒的生活質(zhì)量。為PCG患兒提供整體性護(hù)理和延續(xù)性護(hù)理，讓患兒、家屬、醫(yī)院和社會(huì)長(zhǎng)期、全面和科學(xué)地參與患兒治療和生活，是PCG患兒獲得良好護(hù)理質(zhì)量和生活質(zhì)量的保障。

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