郭東凱 王小玉 王誠 季士亮 閻艷 李慶軍

關(guān)鍵詞：肥厚性硬腦膜炎;病毒性腦炎;頭痛;影像學(xué);磁共振

中圖分類號：R742? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.22.057

文章編號：1006-1959（2020）22-0191-02

1臨床資料

患者，女性，60歲，因“突發(fā)意識不清3小時(shí)，以意識不清待查”于2018年7月30日收治于蘇州科技城醫(yī)院?；颊? h前走路過程中突然出現(xiàn)意識不清，摔倒在地，因無目擊者，不知有無雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、口吐白沫、肢體抽搐，無二便失禁，后意識轉(zhuǎn)清，對發(fā)作過程無法回憶，醒后自覺頭痛、頭暈，面部有挫傷，無言語含糊、胸悶不適，無肢體活動(dòng)障礙，送至我院。病毒性腦炎病史10年，遺留有反復(fù)癲癇發(fā)作，類型有強(qiáng)直陣攣發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，表現(xiàn)為四肢抽搐、講話突然停頓，做事突然遺忘、終止，如做飯忘記放鹽，開冰箱不知拿何物，伴有突發(fā)性格改變、易怒、多汗，不規(guī)律口服丙戊酸鈉、托吡酯治療?；颊唛L期頭痛，約有10年。入院查體：體溫37.2 ℃，脈搏84次/min，呼吸19次/min，血壓140/84 mmHg。神志清，精神一般，熊貓眼，鼻部皮膚擦傷;雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反應(yīng)存在，眼球活動(dòng)無受限，未見明顯眼震，雙側(cè)鼻唇溝基本對稱，伸舌居中，四肢活動(dòng)尚可，肌張力、肌力基本正常。雙側(cè)病理征未引出。頸軟，腦膜刺激征陰性。兩肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，未聞及明顯病理性雜音。入院常規(guī)生化提示：白細(xì)胞9.67×109/L，中性粒細(xì)胞比率83.20%，中性細(xì)胞絕對值8.05×109/L;空腹血糖6.73 mmol/L;糖化血紅蛋白7.0%;總膽固醇6.70 mmol/L;甘油三酯4.00 mmol/L;尿常規(guī)、肝功能、腎功能、同型半胱氨酸、甲功五項(xiàng)、女性腫瘤標(biāo)記物、輸血全套凝血系列未見明顯異常。2008年被診斷為病毒性腦炎，6月11日頭顱MRI提示：右側(cè)頂葉、左側(cè)顳葉、雙側(cè)小腦半球大片長T1、T2信號，未見小腦幕強(qiáng)化。2009年9月20日頭顱MRI提示：右側(cè)頂葉、左側(cè)顳葉、雙側(cè)小腦半球大片長T1、T2信號消失，小腦幕強(qiáng)化。2015年12月頭顱增強(qiáng)MRI提示：小腦幕、顳葉、枕葉、硬腦膜強(qiáng)化。2018年7月30日頭顱CT檢查提示：小腦幕密度增高，稍寬（圖1）;2018年7月31日頭顱MRI檢查：左側(cè)枕頂部顱板下腦表面見線狀T1、T2高、FLAIR高、ADC低信號影（圖2）;增強(qiáng)提示：兩側(cè)放射冠區(qū)、額顳葉多發(fā)斑點(diǎn)、片狀T1低、T2高信號灶，F(xiàn)LAIR像呈高信號，DWI像呈低信號，小腦幕、右側(cè)頂葉、左側(cè)顳葉的硬腦膜T1稍高信號、T2稍低信號，F(xiàn)lair高信號，增強(qiáng)明顯（圖3）;頭顱磁共振血管成像（MRA）未見明顯異常（圖4）;腦電圖：部位尖波、尖慢復(fù)合波散發(fā)，可見短陣性發(fā)放出現(xiàn)。結(jié)合患者癥狀與體征，定位大腦硬腦膜，定性慢性感染性，診斷為肥厚性硬腦膜炎、繼發(fā)性癲癇。予以奧卡西平抗癲癇對癥治療，0.3 g，2次/d，持續(xù)治療1周，無有癇性發(fā)作;予甲潑尼龍沖擊療法進(jìn)行對因治療，500 mg靜脈滴注，3 d后患者頭痛消失，改為每天口服20 mg維持治療，治療2周后患者好轉(zhuǎn)出院。3個(gè)月后隨訪病情穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)。

2討論

肥厚性硬腦膜炎（HCP）是以慢性頭痛、多組腦神經(jīng)損害、局灶或全腦損害為主要臨床癥狀[1]。其病理特征為顱內(nèi)硬腦膜彌漫性增厚、纖維化增生，或是整個(gè)顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性增生，通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇，肥厚的硬腦膜對鄰近腦組織直接壓迫，引起神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害，臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹。HCP按發(fā)病原因可分為原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎（IHCP）和繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎（SHCP）。IHCP無明確病因，SHCP的發(fā)生可能與感染、手術(shù)和外傷等原因有關(guān)，SHCP患者多有炎性指標(biāo)的升高[2]。本例患者10年前被診斷為病毒性腦炎，有神經(jīng)系統(tǒng)感染病史;白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比率及中性細(xì)胞絕對值均偏高，提示有炎性因素的參與;增厚的硬膜在MRI的T1WI上表現(xiàn)為等信號或低信號，在T2WI上常表現(xiàn)為中央低信號，邊緣可見均勻強(qiáng)化，MRI上的低信號代表致密纖維化，強(qiáng)化代表炎性反應(yīng)[3]。頭痛是HCP患者最常見癥狀，肥厚的硬腦膜壓迫腦實(shí)質(zhì)可造成頭痛、癲癇及軀體感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙等，因此本例患者有長期慢性頭痛及癲癇發(fā)作史。影像學(xué)檢查是診斷HCP的主要手段，增厚的硬膜在MRI的T1WI上表現(xiàn)為等信號或低信號，在T2WI上常表現(xiàn)為中央低信號，邊緣可見均勻強(qiáng)化，MRI上的低信號代表致密纖維化，強(qiáng)化代表炎性反應(yīng)[4]?；颊哂?009年、2015年、2018年顱腦CT、MRI提示小腦幕肥厚，走形符合硬腦膜解剖學(xué)結(jié)構(gòu)，因此還是考慮肥厚性硬腦膜炎，結(jié)合患者有病毒性腦炎的病史，本例HCP病毒感染誘發(fā)可能性大。

糖皮質(zhì)激素治療為HCP治療首選方案，甲潑尼龍為中效糖皮質(zhì)激素，作用與潑尼松龍相同，其抗炎作用為后者的3倍，糖代謝作用較氫化可的松強(qiáng)10倍，而水、鈉潴留作用較弱，無排鉀的副作用，但激素治療時(shí)間長，減量緩慢，部分患者減量或停用激素后易復(fù)發(fā)或?qū)に夭幻舾?，常需合并或單?dú)使用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。藥物治療無效或局灶癥狀明顯的患者可手術(shù)治療，直接切除局灶性增厚的硬腦膜。

總之，慢性HCP在臨床上并不少見，凡慢性頭痛患者均需及早完善頭顱MRI及增強(qiáng)，早診斷，早治療，避免誤診為珠網(wǎng)膜下腔出血、上矢狀竇血栓和腦膜腫瘤等疾病。

參考文獻(xiàn)：

[1]章維，陳浩，崔桂云，等.肥厚性硬腦膜炎病例1例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].神經(jīng)損傷與功能重建，2018，13（5）：234-236.

[2]宋丹丹，張敏，劉方，等.肥厚性硬腦膜炎9例的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2016，33（3）：248-252.

[3]王雅利，蔣超，聶瑩雪.肥厚性硬膜炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2017，34（1）：39-42.

[4]Russo A，Silvestro M，Cirillo M，et al.Idiopathic hypertrophicpachymeningitis mimicking hemicrania continua： An unusual clinical case[J].Cephalalgia，2018（38）：804-807.

收稿日期：2019-08-29;修回日期：2019-09-16

編輯/劉歡

基金項(xiàng)目：1.蘇州市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)（編號：SYSD2016169）;2.蘇州科技城醫(yī)院院內(nèi)基金（編號：2019D01）

作者簡介：郭東凱（1989.5-），男，山東萊州人，博士，藥師，主要從事神經(jīng)炎癥和腫瘤免疫相關(guān)研究

通訊作者：李慶軍（1974.9-），男，河南林州人，博士，主任醫(yī)師，主要從事腦中風(fēng)、腦炎、癲癇、帕金森病、周圍神經(jīng)病、頭痛、眩暈、失眠癥、精神心理障礙等疾病研究