郭東凱 王小玉 王誠 季士亮 閻艷 李慶軍

關鍵詞：肥厚性硬腦膜炎;病毒性腦炎;頭痛;影像學;磁共振

中圖分類號：R742? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.22.057

文章編號：1006-1959（2020）22-0191-02

1臨床資料

患者，女性，60歲，因“突發(fā)意識不清3小時，以意識不清待查”于2018年7月30日收治于蘇州科技城醫(yī)院?；颊? h前走路過程中突然出現意識不清，摔倒在地，因無目擊者，不知有無雙眼上翻、牙關緊閉、口吐白沫、肢體抽搐，無二便失禁，后意識轉清，對發(fā)作過程無法回憶，醒后自覺頭痛、頭暈，面部有挫傷，無言語含糊、胸悶不適，無肢體活動障礙，送至我院。病毒性腦炎病史10年，遺留有反復癲癇發(fā)作，類型有強直陣攣發(fā)作、精神運動性發(fā)作，表現為四肢抽搐、講話突然停頓，做事突然遺忘、終止，如做飯忘記放鹽，開冰箱不知拿何物，伴有突發(fā)性格改變、易怒、多汗，不規(guī)律口服丙戊酸鈉、托吡酯治療。患者長期頭痛，約有10年。入院查體：體溫37.2 ℃，脈搏84次/min，呼吸19次/min，血壓140/84 mmHg。神志清，精神一般，熊貓眼，鼻部皮膚擦傷;雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對光反應存在，眼球活動無受限，未見明顯眼震，雙側鼻唇溝基本對稱，伸舌居中，四肢活動尚可，肌張力、肌力基本正常。雙側病理征未引出。頸軟，腦膜刺激征陰性。兩肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，未聞及明顯病理性雜音。入院常規(guī)生化提示：白細胞9.67×109/L，中性粒細胞比率83.20%，中性細胞絕對值8.05×109/L;空腹血糖6.73 mmol/L;糖化血紅蛋白7.0%;總膽固醇6.70 mmol/L;甘油三酯4.00 mmol/L;尿常規(guī)、肝功能、腎功能、同型半胱氨酸、甲功五項、女性腫瘤標記物、輸血全套凝血系列未見明顯異常。2008年被診斷為病毒性腦炎，6月11日頭顱MRI提示：右側頂葉、左側顳葉、雙側小腦半球大片長T1、T2信號，未見小腦幕強化。2009年9月20日頭顱MRI提示：右側頂葉、左側顳葉、雙側小腦半球大片長T1、T2信號消失，小腦幕強化。2015年12月頭顱增強MRI提示：小腦幕、顳葉、枕葉、硬腦膜強化。2018年7月30日頭顱CT檢查提示：小腦幕密度增高，稍寬（圖1）;2018年7月31日頭顱MRI檢查：左側枕頂部顱板下腦表面見線狀T1、T2高、FLAIR高、ADC低信號影（圖2）;增強提示：兩側放射冠區(qū)、額顳葉多發(fā)斑點、片狀T1低、T2高信號灶，FLAIR像呈高信號，DWI像呈低信號，小腦幕、右側頂葉、左側顳葉的硬腦膜T1稍高信號、T2稍低信號，Flair高信號，增強明顯（圖3）;頭顱磁共振血管成像（MRA）未見明顯異常（圖4）;腦電圖：部位尖波、尖慢復合波散發(fā)，可見短陣性發(fā)放出現。結合患者癥狀與體征，定位大腦硬腦膜，定性慢性感染性，診斷為肥厚性硬腦膜炎、繼發(fā)性癲癇。予以奧卡西平抗癲癇對癥治療，0.3 g，2次/d，持續(xù)治療1周，無有癇性發(fā)作;予甲潑尼龍沖擊療法進行對因治療，500 mg靜脈滴注，3 d后患者頭痛消失，改為每天口服20 mg維持治療，治療2周后患者好轉出院。3個月后隨訪病情穩(wěn)定，無復發(fā)。

2討論

肥厚性硬腦膜炎（HCP）是以慢性頭痛、多組腦神經損害、局灶或全腦損害為主要臨床癥狀[1]。其病理特征為顱內硬腦膜彌漫性增厚、纖維化增生，或是整個顱內硬腦膜彌散性或局灶性增生，通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇，肥厚的硬腦膜對鄰近腦組織直接壓迫，引起神經系統進行性損害，臨床常見慢性頭痛和多顱神經麻痹。HCP按發(fā)病原因可分為原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎（IHCP）和繼發(fā)性肥厚性硬腦膜炎（SHCP）。IHCP無明確病因，SHCP的發(fā)生可能與感染、手術和外傷等原因有關，SHCP患者多有炎性指標的升高[2]。本例患者10年前被診斷為病毒性腦炎，有神經系統感染病史;白細胞計數、中性粒細胞比率及中性細胞絕對值均偏高，提示有炎性因素的參與;增厚的硬膜在MRI的T1WI上表現為等信號或低信號，在T2WI上常表現為中央低信號，邊緣可見均勻強化，MRI上的低信號代表致密纖維化，強化代表炎性反應[3]。頭痛是HCP患者最常見癥狀，肥厚的硬腦膜壓迫腦實質可造成頭痛、癲癇及軀體感覺、運動功能障礙等，因此本例患者有長期慢性頭痛及癲癇發(fā)作史。影像學檢查是診斷HCP的主要手段，增厚的硬膜在MRI的T1WI上表現為等信號或低信號，在T2WI上常表現為中央低信號，邊緣可見均勻強化，MRI上的低信號代表致密纖維化，強化代表炎性反應[4]?；颊哂?009年、2015年、2018年顱腦CT、MRI提示小腦幕肥厚，走形符合硬腦膜解剖學結構，因此還是考慮肥厚性硬腦膜炎，結合患者有病毒性腦炎的病史，本例HCP病毒感染誘發(fā)可能性大。

糖皮質激素治療為HCP治療首選方案，甲潑尼龍為中效糖皮質激素，作用與潑尼松龍相同，其抗炎作用為后者的3倍，糖代謝作用較氫化可的松強10倍，而水、鈉潴留作用較弱，無排鉀的副作用，但激素治療時間長，減量緩慢，部分患者減量或停用激素后易復發(fā)或對激素不敏感，常需合并或單獨使用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療。藥物治療無效或局灶癥狀明顯的患者可手術治療，直接切除局灶性增厚的硬腦膜。

總之，慢性HCP在臨床上并不少見，凡慢性頭痛患者均需及早完善頭顱MRI及增強，早診斷，早治療，避免誤診為珠網膜下腔出血、上矢狀竇血栓和腦膜腫瘤等疾病。

參考文獻：

[1]章維，陳浩，崔桂云，等.肥厚性硬腦膜炎病例1例分析并文獻復習[J].神經損傷與功能重建，2018，13（5）：234-236.

[2]宋丹丹，張敏，劉方，等.肥厚性硬腦膜炎9例的臨床表現及影像學特征分析[J].中風與神經疾病雜志，2016，33（3）：248-252.

[3]王雅利，蔣超，聶瑩雪.肥厚性硬膜炎的臨床與影像學特點分析[J].中風與神經疾病雜志，2017，34（1）：39-42.

[4]Russo A，Silvestro M，Cirillo M，et al.Idiopathic hypertrophicpachymeningitis mimicking hemicrania continua： An unusual clinical case[J].Cephalalgia，2018（38）：804-807.

收稿日期：2019-08-29;修回日期：2019-09-16

編輯/劉歡

基金項目：1.蘇州市中西醫(yī)結合學會（編號：SYSD2016169）;2.蘇州科技城醫(yī)院院內基金（編號：2019D01）

作者簡介：郭東凱（1989.5-），男，山東萊州人，博士，藥師，主要從事神經炎癥和腫瘤免疫相關研究

通訊作者：李慶軍（1974.9-），男，河南林州人，博士，主任醫(yī)師，主要從事腦中風、腦炎、癲癇、帕金森病、周圍神經病、頭痛、眩暈、失眠癥、精神心理障礙等疾病研究