崔麗霞

【關鍵詞】血友病;顱內出血;危險因素;護理

【中圖分類號】R473.72 【文獻標識碼】A 【文章編號】1002-8714（2020）10-0236-01

1對象與方法

1.1對象納入標準：年齡0～18歲，經省/市級血友病中心或省級醫(yī)院對FⅧ或者FⅨ活性測定明確診斷為中、重型血友病患者，同時排除獲得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合納入標準的患者191例作為研究對象。

1.2方法

具結合臨床特點，自行設計調查表，包括性別、年齡、血友病類型（血友病A或血友病B）、血友病程度（中、重型）、血友病相關實驗室指標、有無頭部外傷史、有無抑制物、有無預防性凝血因子替代治療、有無顱內出血等。血友病相關實驗室指標包括血管性血友病因子活性（vWF）、部分凝血活酶時間（APTT）、血小板（PLT）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C（P-C）。顱內出血的標準為頭顱CT影像學證實發(fā)生顱內出血。血友病程度：活性<1%為重型、活性1%-5%為中型。

2結果

2.1血友病患者的一般資料見表1。本研究共納入191例患者，其中發(fā)生顱內出血11例（占比5.76%），未發(fā)生顱內出血180例（占比94.24%）。

2.2血友病患者發(fā)生顱內出血危險因素的單因素分析見表1。根據(jù)血友病患者顱內出血發(fā)生的結果，按是否發(fā)生顱內出血進行歸類，顱內出血組11例、非顱內出血組180例。

表1 血友病患者一般資料及發(fā)生顱內出血危險因素的單因素分析

3討論

3.1血友病患者發(fā)生顱內出血危險因素分析

3.1.1vWF較低

vWF是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白，其主要有兩種功能，分別為調節(jié)血小板粘附于受損血管壁，預防出血，作為血漿因子Ⅷ載體穩(wěn)定因子Ⅷ的作用。當vWF活性越高則越能預防因子Ⅷ降解，而vWF活性越低則因子Ⅷ分解增快，更容易發(fā)生出血風險。vWF水平范圍較寬，為50%～200%，但vWF較低易影響患者出血程度。本次調查中兩組患者都處于正常范圍內，但顱內出血組患者vWF較非顱內出血組患者低。

3.1.2有頭部外傷史

外傷是血友病顱內出血的一個主要原因，外傷主要為頭部外傷。Hu等報道發(fā)生顱內出血的血友病A患者有69.2%有明顯頭部外傷史;而Andersson等報道即使是自發(fā)性顱內出血的血友病患者，仍有50%是創(chuàng)傷導致的，只是因素輕微創(chuàng)傷當時沒有覺察而已。

3.1.3低年齡

年齡也可能是血友病顱內出血的一個重要因素之一。統(tǒng)計出小于2歲患者發(fā)生顱內出血的占所有年齡段的91%，說明低年齡是血友病患者顱內出血的危險因素之一。

3.1.4有抑制物

抑制物產生是血友病治療失敗的主要原因，多次反復的注射凝血因子可以導致體內產生抑制物，特別是重型患者。3例抑制物產生的血友病患者發(fā)生顱內出血，而其他進行預防性治療無抑制物的血友病患者并沒有發(fā)生顱內出血。

3.2護理對策

從本研究分析結果看，vWF活性高的發(fā)生顱內出血概率要小，故有顱內出血的血友病患者在輸注凝血因子替代治療時可以同時輸注新鮮冰凍血漿或者冷沉淀等以提高患者vWF活性，增強凝血因子Ⅷ的療效。血友病嚴重程度、外傷及低年齡也是血友病發(fā)生顱內出血的危險因素，故對重型、年齡小的血友病患者，注意加強護理，活動時最好能戴安全帽，以預防跌倒等導致頭部外傷，同時在活動前最好輸注凝血因子，避免過分劇烈運動，以減少顱內出血的風險。

在患者家庭生活中，根據(jù)患者實際狀況對患者進行營養(yǎng)支持，日常生活中給予患者清淡、易消化、溫度適宜的食物，禁止食用刺激性食物，預防患者口腔黏膜損傷;積極預防患者貧血，在日常生活中鼓勵患者多食富含鐵元素食物，如豬肝、動物血、海帶等，多食補血食物，如紅棗、花生、黑芝麻等;家長根據(jù)患者實際身體素質狀況指導患者進行簡單的家庭康復訓練，訓練過程中需由家長在旁監(jiān)護，并做好相關防護措施，運動量適宜，避免患者摔倒、過度勞累等。