張遠(yuǎn)強(qiáng) 童華杰 楊純平

食管淋巴上皮瘤樣癌是指原發(fā)于食管黏膜，組織病理學(xué)上與鼻咽部淋巴上皮瘤相似的腫瘤，其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是未分化癌組織中伴有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)[1]，極為罕見。本文報(bào)道一例原發(fā)性食管淋巴上皮瘤樣癌，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道探討其診治過程，以提高大家對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和診療水平。

患者男性，71歲，因“黑便2 d”入院。血液分析示血紅蛋白78 g/L。胃鏡示“食管距門齒22～30 cm見新生物阻塞管腔，活檢質(zhì)軟”(圖1A)?；顧z示“黏膜慢性炎伴灶性鱗狀上皮重度非典型增生，上皮下平滑肌束旁見小巢異型細(xì)胞，疑為癌”。CT掃描示“食管中上段管腔后壁增厚，內(nèi)見約7 cm×3 cm軟組織凸入管腔”(圖1B)。食管造影示“食管中上段長(zhǎng)約11 cm顯示狹窄，管壁欠光整，黏膜較亂”(圖1C)。

2016年4月8日患者在全身麻醉下行經(jīng)上腹右胸兩切口食管上段腫瘤切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃+食管胃吻合術(shù)，吻合部位為右胸內(nèi)胸頂。術(shù)中見：腫瘤位于食管中上段，大小約7.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，侵及食管肌層(圖2A)。術(shù)中清掃了賁門旁、胃左動(dòng)脈旁、腹腔干旁、隆突下、右下肺韌帶及左喉返神經(jīng)旁淋巴結(jié)。術(shù)后病檢示“傾向?yàn)榱馨蜕掀ぐ[瘤侵及1/3肌層，送檢淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移”。免疫組化示“P-CK(+)、Vim(-)、EBV(-)、Ki67(+，占50%～60%)；LCA(+)示淋巴細(xì)胞存在，提示為淋巴上皮癌”(圖2B)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，未行放化療，未規(guī)律隨訪復(fù)查。

2017年11月開始，患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰及心累氣促癥狀，癥狀進(jìn)行性加重，不伴吞咽困難，于2017年12月29日再次入我院，復(fù)查CT掃描示“右上縱隔胸腔胃內(nèi)見10 cm左右團(tuán)塊影，相鄰組織受壓，主氣管受壓變窄超過3/4，吻合口壁稍增厚”(圖2C)。因患者病情較重，無法耐受放化療，予以了抗感染及解痙、祛痰等治療，患者呼吸困難癥狀仍進(jìn)行性加重，于2018年1月13日死亡。

討論食管淋巴上皮瘤樣癌極為罕見，文獻(xiàn)報(bào)道較少，迄今為止全世界共報(bào)道40余例[2]，且文獻(xiàn)中極少有生存時(shí)間的報(bào)道，國(guó)內(nèi)所報(bào)道的幾例均為術(shù)后隨訪健康生存。Olmez等[3]報(bào)道了一例原發(fā)性食管淋巴上皮瘤樣癌經(jīng)內(nèi)鏡下切除后8個(gè)月死亡的病例。較多文獻(xiàn)[4]報(bào)道食管淋巴上皮癌預(yù)后較好，且生長(zhǎng)較為緩慢。

食管淋巴上皮瘤樣癌的病因尚不明確，臨床表現(xiàn)無特異性，部分患者有吞咽困難、嘔血、黑便、氣促等臨床癥狀[5-7]，部分患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[8]。因大多數(shù)腫瘤表面鱗狀上皮較為完整，內(nèi)鏡下活檢較難明確，因此術(shù)前診斷較為困難，易誤診為食管平滑肌瘤等。近年來，超聲胃鏡逐漸在地市級(jí)醫(yī)院普及，更有利于術(shù)前明確診斷。因其病理學(xué)特點(diǎn)為伴有淋巴基質(zhì)的低分化或未分化癌，治療首選根治性手術(shù)切除[2]，部分學(xué)者報(bào)道對(duì)于較小腫瘤，采取內(nèi)鏡下切除也有較好的療效[7，8]。同時(shí)，食管淋巴上皮瘤樣癌對(duì)放化療也敏感，對(duì)于不能耐受手術(shù)的患者，可選擇放化療[9]。

圖1 食管淋巴上皮瘤樣癌患者術(shù)前檢查結(jié)果。A. 術(shù)前胃鏡下見食管腔內(nèi)巨大占位，黏膜光滑；B. 術(shù)前CT掃描示食管腔內(nèi)后壁軟組織凸入食管腔內(nèi);C. 術(shù)前食管造影示食管中上段占位，管腔狹窄

圖2 食管淋巴上皮瘤樣癌患者術(shù)中、術(shù)后檢查結(jié)果。A. 手術(shù)切下腫瘤見侵及食管肌層；B. 術(shù)后免疫組化 Ki67(+) 石蠟染色×100；C. 術(shù)后復(fù)發(fā)，CT掃描示胃腔內(nèi)巨大腫塊壓迫氣管

本例患者在手術(shù)時(shí)腫瘤已較大，在根治性手術(shù)切除后不到2年內(nèi)，再次快速?gòu)?fù)發(fā)長(zhǎng)大，且比術(shù)前腫瘤更大，嚴(yán)重壓迫氣管及周圍組織，最終導(dǎo)致患者呼吸衰竭而死亡。術(shù)前發(fā)現(xiàn)食管腫瘤位置較高，行右胸內(nèi)食管胃胸頂吻合，腫瘤上緣切除范圍偏少，淋巴結(jié)未系統(tǒng)性徹底清掃，可能是導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間短的一個(gè)因素。如患者術(shù)后輔以放化療，或術(shù)后每隔3個(gè)月復(fù)查一次胸部CT或胃鏡，則能更早發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，及時(shí)予以治療，延緩病情發(fā)展，延長(zhǎng)術(shù)后生存期。故我們認(rèn)為，較大的食管淋巴上皮瘤樣癌惡性程度高，手術(shù)切除腫瘤的范圍盡應(yīng)量廣，建議術(shù)后常規(guī)放化療及密切隨訪復(fù)查，及時(shí)處理復(fù)發(fā)病灶。