王榮靖 林鶴 廈門大學附屬福州第二醫(yī)院（福州市第二醫(yī)院）影像科 （福建 福州 350007）

內(nèi)容提要： 目的：探討分析長骨嗜酸性肉芽腫的DR、CT和MRI影像學表現(xiàn)及其診斷價值。方法：選取自2012年11月～2017年1月本院收治并確診為長骨嗜酸性肉芽腫的16例患者的影像學及病歷資料進行回顧性分析，病灶均為單發(fā)，其中，15例患者行DR檢查、11例行CT檢查、12例行MRI檢查，分析其在DR、CT及MRI上的表現(xiàn)。結(jié)果：影像學特點為：病灶處溶骨性破壞，多位于干骺端至骨干，破壞隨著骨髓腔呈縱向延伸，病變周圍骨質(zhì)硬化，多伴有層狀骨膜反應，骨皮質(zhì)變薄并可見破壞、可伴軟組織腫塊。結(jié)論：DR、CT及MRI在診斷長骨嗜酸性肉芽腫上各有其優(yōu)缺點，三者結(jié)合多能明確定性、診斷，但部分急性病變影像表現(xiàn)與惡性腫瘤相似，需多加鑒別。

骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限于骨的組織細胞增殖癥，又稱局限性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。溶骨病損內(nèi)含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積，多好發(fā)于顱骨、肋骨、脊柱、長骨、肩胛骨等[1]。長骨病損多見于干骺端與骨干。該病發(fā)病緩慢、隱匿，有較長的病史，有的表現(xiàn)為輕微的疼痛，病變處功能障礙，若病變位于淺表的部位可表現(xiàn)明顯腫脹，可觸及骨質(zhì)的變化，長骨隆起增粗，可引起病理性骨折[2]。臨床多以影像學檢查診斷，但部分病變表現(xiàn)多樣，導致診斷準確性不高，需注意鑒別。本文以2012年11月～2017年1月本院收治并確診的16例患者作為研究對象，具體如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

選取自2012年11月～2017年1月本院收治并確診為長骨嗜酸性肉芽腫的16例患者的影像學及病歷資料進行回顧性分析，其中，男11例，女5例，年齡2個月～35歲，平均9.2歲，病程為10余天至2年不等。具體病變部位分布見表1。

1.2 方法

15例患者行DR檢查（儀器設備：西門子及島津500MA型），11例CT檢查（儀器設備：GE16排BeightSpeed和飛利浦64排Brilliance螺旋CT），12例MRI檢查（儀器設備：GE超導1.5T及3.0T核磁共振），分析其表現(xiàn)，比較三種影像學檢查的優(yōu)缺點。

表1. 病變部位分布(n)

2.結(jié)果

2.1 患者的臨床表現(xiàn)

16例患者病變處均有局部的壓痛，10例伴有軟組織腫脹或觸及腫塊，3例運動功能障礙、跛行，2例具有食欲不振的癥狀。

2.2 骨嗜酸性肉芽腫的影像學表現(xiàn)

病例1：男，月齡9個月，左下肢腫脹1個月，白細胞高（1.49萬）。DR示脛骨干骺端不規(guī)則溶骨性改變，邊緣不均勻骨質(zhì)硬化，干骺端至骨干髓腔密度略增高，骨膜反應呈層狀蔥皮狀具良性病變特點，脛側(cè)局部骨皮質(zhì)破壞，軟組織內(nèi)未見瘤骨征象。見圖1。

病例2：男，年齡28歲，右髖疼痛10余天，影像表現(xiàn)急性骨嗜酸性肉芽腫特征，CT顯示股骨大粗隆純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，MR表現(xiàn)見圖2。MR顯示股骨大粗隆長T1長T2異常信號，STIR序列顯示病灶周圍大范圍骨髓水腫，信號均較均勻，并顯示病灶邊緣與骨髓水腫間明顯圓弧形條狀低信號。

2.2.1 DR表現(xiàn)

15例行DR檢查，表現(xiàn)為病變累及干骺端至骨干，為溶骨性橢圓形、類圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)破壞，長軸平行于骨干，邊緣多數(shù)清晰，見硬化邊，部分長骨骨干病變處不均勻變粗，多為輕度，但嬰幼兒骨干增粗較明顯。其中，12例表現(xiàn)為單房的溶骨性破壞，3例表現(xiàn)為多房性、病變區(qū)則呈現(xiàn)不規(guī)則形，11例見骨膜增生表現(xiàn)，表現(xiàn)為層狀及蔥皮狀、個別呈波浪狀，未見骨膜被破壞征象，9例表現(xiàn)骨皮質(zhì)變薄、髓腔膨大，5例明顯骨皮質(zhì)破壞，2例病理性骨折，4例周圍軟組織腫脹。

2.2.2 CT表現(xiàn)

11例CT掃描示，病變主要位于髓腔內(nèi)，略低密度或低密度，邊緣清晰。其中8例可見病變邊緣存在硬化邊，5例呈單房性、囊狀骨質(zhì)破壞，3例表現(xiàn)為多房性、囊狀骨質(zhì)破壞，1例于病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)斑點狀高密度，2例患者圖像中表現(xiàn)為多發(fā)大小不一的病灶且部分相互融合，可見“洞套征”；7例見骨膜反應，以環(huán)狀平行狀最為多見；4例見骨皮質(zhì)破壞伴軟組織腫塊；1例周圍軟組織腫脹，但均未在軟組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)骨性及鈣化密度。

圖1. 9月齡患兒骨嗜酸性肉芽腫DR影像

圖2. 急性骨嗜酸性肉芽腫MR表現(xiàn)

2.2.3 MRI表現(xiàn)

12例行MRI檢查，表現(xiàn)為T1WI呈低信號7例、中等信號2例、混雜信號3例，其內(nèi)可見極低信號，但多數(shù)病灶信號較均勻，邊界清楚7例，5例邊界不清；T2WI中，12例病灶全部呈不同程度高亮信號，2例病灶內(nèi)可見更低信號，以壓脂序列表現(xiàn)明顯。增強MRI明顯強化，表現(xiàn)出病灶血供豐富。3例X射線及CT表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐?、不伴明顯骨膜反應及硬化邊者，MR病灶周圍見大范圍骨髓水腫，T2壓脂序列病灶與骨髓水腫間可見弧形或圓圈形條帶狀低信號，1例低信號完整包繞于結(jié)節(jié)影周圍（病例2），2例低信號呈斷續(xù)顯示。

3.討論

骨嗜酸性肉芽腫又稱骨局限性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，屬于一種組織細胞增多癥，屬于良性的局灶性的病變，多好發(fā)于嬰幼兒及青少年，其中10歲以下的兒童最易患得此病[3]。該病臨床癥狀差異大，白細胞總數(shù)正?；蚵愿?，嗜酸粒細胞多在4%～12%，病灶可單發(fā)亦可多發(fā)，以單發(fā)為常見，溶骨性病變?yōu)槠涮攸c，病變位于髓腔，呈肉芽樣改變，切面多為灰色、灰紅色或黃色，質(zhì)軟而脆。若為局限性骨質(zhì)破壞，則邊緣可見骨硬化。顯微鏡下可見基質(zhì)由圍繞小細胞群或單細胞豐富的網(wǎng)狀組織所構(gòu)成，其內(nèi)含有不等數(shù)量的嗜酸性粒細胞，也可見數(shù)量不等的淋巴細胞、漿細胞和泡沫細胞等。

發(fā)生于長骨的嗜酸性肉芽腫最常發(fā)生于股骨，其次為脛骨，再次為肱骨。病灶發(fā)生的位置多為骨干，其次是干骺端，發(fā)生于骨骺者極為少見。主要表現(xiàn)為：髓腔內(nèi)單房或多房的溶骨性破壞，病變處呈略膨脹性生長，長軸方向平行于骨干。病灶可進一步穿破骨皮質(zhì)，形成平行樣或是蔥皮樣的骨膜反應，使得骨干增粗變寬。病變自限修復時，病灶變小，周圍見骨硬化。長骨病變可有以下的特征：①未見明顯髓腔內(nèi)破壞處的邊緣反應性骨內(nèi)膜增生硬化。此點可同慢性骨膿腫相鑒別，后者在骨破壞區(qū)可發(fā)生骨膜增生，并髓腔見明顯反應性骨增生。②存在較為成熟的骨膜反應，骨膜反應與骨皮質(zhì)間可見透亮線，無放射狀骨針形成?？赏任娜饬鲨b別。③可伴有范圍較廣的軟組織腫脹，但其邊界清晰，密度和信號較均勻。而惡性腫瘤一般在骨皮質(zhì)缺損區(qū)形成的軟組織腫塊內(nèi)多見放射狀骨針、瘤骨或鈣化。兒童的長骨嗜酸性肉芽腫的病變在髓腔內(nèi)的表現(xiàn)與成人的表現(xiàn)稍有不同，兒童髓腔內(nèi)的病灶邊界較為清晰、清楚，且其破壞區(qū)所在的骨增生的表現(xiàn)略不明顯[4]。

長骨嗜酸性肉芽腫影像特征還有如下體會：①溶骨性骨質(zhì)破壞，伴不同程度周圍骨質(zhì)硬化、明顯良性骨膜反應征象，無論有無骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊，排除骨髓炎后，均應首先考慮嗜酸性肉芽腫，在嬰幼兒患者中尤其如此。②部分嗜酸性肉芽腫DR及CT表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐?，但未見骨膜反應和明顯骨質(zhì)硬化，考慮為急性型（如病例2），MRI均見病灶周圍大范圍骨髓水腫，且病灶與骨髓水腫間可見不同程度的弧形或圍繞結(jié)節(jié)狀病灶的圓圈形低信號，T2壓脂序列顯示明顯。病灶伴有骨皮質(zhì)破壞和軟組織侵犯時與惡性骨腫瘤、尤其是轉(zhuǎn)移性病變鑒別困難（本文中2例），但惡性骨腫瘤MRI顯示骨髓水腫范圍大，但難見及弧形低信號將病灶與水腫分隔。病灶不伴有骨皮質(zhì)破壞時與骨良性腫瘤或腫瘤樣病變鑒別困難（本文中1例），但后者灶周骨髓水腫多不明顯或有限。③部分骨嗜酸性肉芽腫可具有良性骨腫瘤、骨髓炎、惡性骨腫瘤的混雜影像表現(xiàn)，有時導致鑒別困難，但多數(shù)病例為以上兩種骨病變影像的混雜表現(xiàn)，與其他單一病變影像表現(xiàn)的一致性不同，可予以鑒別。

綜上所述，在DR、CT及MRI三種影像學檢查中，DR下骨嗜酸性肉芽腫顯示較為直觀，具有強烈的宏觀性，大多數(shù)可明確顯示，有助于臨床的定性及診斷，且DR簡單、經(jīng)濟，有其優(yōu)越性；CT能夠清晰的顯示骨骼的解剖學結(jié)構(gòu)、病灶的結(jié)構(gòu)和骨質(zhì)發(fā)生的改變，其在以上方面優(yōu)勢優(yōu)于DR，為臨床提供更為準確、豐富的診斷依據(jù)。傳統(tǒng)觀點認為MRI對于診斷多數(shù)骨嗜酸缺少特異性，要做出準確的診斷需借助DR及CT，但當X射線及CT僅表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐膶е屡c良惡性骨腫瘤鑒別困難時，MRI對于病灶周圍大范圍骨髓水腫，伴病灶與灶周水腫間的弧形低信號表現(xiàn)具明顯優(yōu)勢，同時還可觀察到灶周軟組織腫塊的特點，對于臨床鑒別診斷價值較高，但還有待更多病例補充骨嗜酸性肉芽腫MRI表現(xiàn)的特征性。