史經(jīng)偉，曹琿，劉政呈，楊如松

（東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京胸科醫(yī)院，江蘇 南京 210029）

真性紅細胞增多癥（polycythemia vera, PV）患者血容量增多、血液黏滯度高，血栓和出血是其主要的死亡原因和并發(fā)癥，尤其是手術(shù)前后更容易發(fā)生多臟器栓塞、出血不止而導(dǎo)致死亡[1-3]。所以手術(shù)風(fēng)險極高，目前國內(nèi)外關(guān)于并發(fā)PV患者行外科手術(shù)治療的報道較少。近期，東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京胸科醫(yī)院收治了1例臨床診斷肺癌合并PV患者，在放血治療及嚴密監(jiān)測下，為其安全地施行了單孔胸腔鏡下肺葉切除術(shù)加系統(tǒng)性肺門和縱隔淋巴結(jié)清除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

男性患者，53歲，2017年8月在他院拍胸部CT發(fā)現(xiàn)右肺下葉結(jié)節(jié)，口服抗菌藥物治療1周左右，2017年10月復(fù)查胸部CT提示右肺下葉內(nèi)基底段胸膜下小斑片影，病灶較前有所增大，為診治肺部病灶入住本院。既往史：近4年體檢血常規(guī)均發(fā)現(xiàn)紅細胞三系不同程度增高，Hb：180～200 g/L，Hct：53%～62%，無不適癥狀。2017年10月骨髓穿刺活檢血細胞檢查、骨髓病理檢查均提示骨髓增生活躍，粒系、紅系及巨核細胞系增生活躍。骨髓基因檢測示JAK2 V617F突變型，自服阿司匹林治療。否認其他特殊病史。否認家族性疾病史。體格檢查：皮膚潮紅，余未及異常。術(shù)前經(jīng)科內(nèi)討論及血液科會診，統(tǒng)一意見如下：①患者右肺下葉結(jié)節(jié)，直徑約15 mm，邊界毛糙，未見鈣化，隨訪較前增大，臨床考慮腫瘤可能性大，由于病灶位置關(guān)系，穿刺困難，患者及其家屬考慮后均積極要求直接手術(shù)診治；②相關(guān)檢查未見腫瘤遠處轉(zhuǎn)移征象，心肺肝腎凝血功能可耐受手術(shù)；③根據(jù)患者病史、檢查結(jié)果，真性紅細胞增多癥（polycythemia vera, PV）診斷成立，擬在放血、嚴密監(jiān)測Hb及HCT情況下進行肺葉切除手術(shù)。請麻醉科會診，放置深靜脈管，于手術(shù)前5 d內(nèi)間斷放血3次，每次300 ml，并及時復(fù)查血常規(guī)。于2017年10月30日行單孔胸腔鏡下（uniportal video-assisted thoracoscopic, UVATS）右肺下葉切除術(shù)，術(shù)中快速病理示傾向浸潤性癌，予清掃肺門、縱隔淋巴結(jié)，胸腔內(nèi)徹底止血，查無活動性出血，放置胸腔引流管1根后關(guān)胸，手術(shù)時間1 h15 min。術(shù)后予伊諾肝素、拜阿司匹林及下肢氣壓治療等預(yù)防血栓形成，并監(jiān)測血常規(guī)、凝血。術(shù)后常規(guī)病理示右肺下葉中分化腺癌（乳頭型比例為60%，實體型及微乳頭型30%，貼壁型10%），腫塊大小2.4cm×1.5cm×1.0cm，支氣管切緣（-），癌組織累及臟層胸膜，脈管（+），送檢淋巴結(jié)均未見癌組織轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)后第6天恢復(fù)良好出院休養(yǎng)。

2 討論

PV是一種以紅系細胞異常增殖為主、三系不同程度增高的慢性骨髓增殖性疾病，特點為骨髓的造血功能亢進，循環(huán)血液中形態(tài)和功能相對正常的紅細胞絕對數(shù)增多[4-7]。但大部分患者常常在發(fā)病后多年才逐漸顯現(xiàn)相關(guān)癥狀且臨床表現(xiàn)不典型，正如本報道患者，往往在體檢或者診治其他疾病時檢查發(fā)現(xiàn)，因此漏診及誤診率較高。隨著對PV診治認識的長足進步和外科微創(chuàng)技術(shù)的改進，在短期放血療法并嚴密監(jiān)測血常規(guī)、凝血指標及術(shù)后預(yù)防血栓形成等治療下，降低PV患者血液粘稠度，減少手術(shù)創(chuàng)傷，控制術(shù)中出血，加強圍手術(shù)期管理，可以實施相應(yīng)的外科手術(shù)。然而，要取得更理想的療效，仍應(yīng)注意幾點：①在有經(jīng)驗豐富的血液科醫(yī)師參與下，嚴密監(jiān)測Hb、Hct，降低血液黏稠度；②外科手術(shù)盡可能由技術(shù)熟練的外科醫(yī)師實行，盡量減少創(chuàng)傷；③手術(shù)室、病房要有充足的藥品供應(yīng)，有一定規(guī)模的護理和血庫條件。筆者認為合并PV并不是外科手術(shù)的絕對禁忌證，肺癌患者合并PV在積極處理、監(jiān)測環(huán)境下可實行肺癌根治手術(shù)。