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        腹膜后原發(fā)精原細胞瘤1例

        2018-08-20 03:53:32張加鑫劉相良韓健松楊帥王權
        中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志 2018年23期
        關鍵詞:精原細胞白求恩吉林大學

        張加鑫,劉相良,韓健松,楊帥,王權

        (1.吉林大學白求恩第一醫(yī)院,吉林 長春 130021;2.吉林大學白求恩醫(yī)學部 臨床醫(yī)學院,吉林 長春 130000;3.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春 130031)

        腹膜后精原細胞瘤屬性腺外生殖細胞瘤(extragonadal gem cell tumor, EGCT),其發(fā)病率極低,成年男性好發(fā)于身體中軸部,最常見的是縱隔,其次是腹膜后,松果體區(qū)及骶尾區(qū)[1]。由于腹膜后精原細胞瘤多以巨大腫塊存在,易與腹部各腫塊疾病混淆。因此,掌握腹膜后精原細胞瘤的診斷、治療和預后十分重要。

        1 臨床資料

        男性患者,34歲,因腹部脹痛3個月就診于吉林大學白求恩第一醫(yī)院。查體:腹中部可觸及一大小約12 cm×10 cm的腫塊,質韌,壓痛陽性,活動度差,邊界光整。雙側陰囊可觸及睪丸,睪丸大小、質地正常。腹部CT檢查示:第2腰椎體下緣至第3腰椎體中部脊柱水平前方不規(guī)則團塊樣軟組織影,輕度不均勻強化(8.4 cm×5.7 cm×11.5 cm,36 HU),右側輸尿管走形至其內觀察不清,病變包繞下腔靜脈、腹主動脈及雙側髂血管起始段,臨床診斷為腹膜后腫瘤(見圖1)。后行腫塊切除術,術中見腫瘤位于腹膜后,包膜光整,腹膜后未觸及腫大淋巴結。術后病理檢查報告腹膜后精原細胞瘤,脈管及神經可見腫瘤浸潤,腫瘤局部累及周邊動脈壁外膜及靜脈壁外膜(見圖2)。免疫組織化學結果示:CD3(-)、Ki-67(70%)、SALL4(+)、Oct3/4(+)、PLAP(+)、CD117(+)。

        圖1 術前腹部增強CT

        圖2 腹膜后原發(fā)精原細胞瘤 (HE,×400)

        2 討論

        SCHOLZ等[2]的研究表明腹膜后EGCT與惡性轉化前單或雙側睪丸病變相關。本報告患者未發(fā)現(xiàn)小睪丸、無或少精子等,雙側睪丸形態(tài)正常。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,多數(shù)是由于腫瘤占位壓迫導致的腰腹痛、腹部包塊及食欲不振等[3]。本報告患者因腹部脹痛就診,查體可捫及腹部包塊,CT提示第2~5腰椎水平前巨大占位,術后病理確診為腹膜后精原細胞瘤。

        在初診時,發(fā)生在男性身體中線部的腫瘤都要注意是否有EGCT的可能。必要時可以切除同側睪丸進行組織學檢查,排除睪丸原發(fā)的精原細胞瘤。B超和CT是目前診斷EGCT并與其他疾病相鑒別的最有效的手段,確診則依賴于病理學檢查。本報告對患者行CT檢查診斷為腹膜后腫瘤,術后行病理學檢查確診為精原細胞瘤。

        免疫組織化學也有一定的特異性,PAS(+)、PLAP(+)及CD117(+)能夠輔助確診精原細胞瘤[4]。本報告中患者結果為 Ki-67(70%),SALL4(+),PLAP(+),CD117(+),完全符合精原細胞瘤的診斷。

        典型精原細胞瘤對鉑類為基礎的化療敏感性高,75%患者化療獲益[4]。有研究顯示45%患者行腫瘤切除術,98%患者化療,5年無進展生存期和總生存期分別為42%和65%。本報告患者行腫瘤切除術后隨訪3個月未見明顯復發(fā)。

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