李正金，王麗霞，李耀康，趙立仙，田林波

(大理大學附屬醫(yī)院病理科，云南大理671000)

黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma，MIFS)是一種罕見的低度惡性的軟組織肉瘤，由Meis-Kindblom等[1]1998年首先報道了一種好發(fā)于肢端的、易復(fù)發(fā)的軟組織腫瘤，曾命名為“肢端”黏液性炎癥性纖維母細胞肉瘤，后來發(fā)現(xiàn)除了好發(fā)于肢端外，還可發(fā)生于鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9]，因此2002年WHO正式命名為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(MIFS)[2]。腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構(gòu)成，腫瘤細胞呈胖梭形、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，可見核分裂。因此容易與炎性肌纖維母細胞瘤、黏液纖維肉瘤等混淆。本文報道一例MIFS的臨床病理特征，并結(jié)合文獻探討MIFS的診斷與鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集大理大學附屬醫(yī)院2016年9月確診為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤病例1例，患者男，65歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腿無痛性包塊1個月就診，查體：腫塊位于左側(cè)大腿皮下，大小約3 cm×2 cm×2 cm，界不清，質(zhì)地中等，活動尚可，表面皮膚無紅腫，無壓痛。切除腫塊送病理檢查。

1.2 方法標本由10%中性福爾馬林溶液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，3～4 μm切片，HE染色。免疫組化采用EnVision兩步法?？贵w選用S-100、Vimentin、CD34、SMA、CD68、CD99、CD30、CD15、Des、S100、ALK、Ki67，所有試劑均購自DAKO公司。

1.3 結(jié)果判定Vimentin、CD34、SMA、CD68、CD99、CD30、CD15、Desmin、S100和ALK陽性定位于細胞質(zhì)，Ki67陽性定位于細胞核，S-100陽性定位于細胞核或細胞質(zhì)。

2 結(jié)果

2.1 肉眼送檢灰紅色包塊一個，大小約3 cm×2 cm×2 cm，界不清，質(zhì)地中等，切面灰白。

2.2 鏡下觀察腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構(gòu)成，腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，可見核分裂，炎細胞主要為淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和單核巨噬細胞(圖1～3)。

2.3 免疫組化腫瘤細胞彌漫表達Vimentin，局灶腫瘤細胞表達CD34，Ki67+占1%～2%，SMA、CD68、CD99、Desmin、S100和ALK均陰性；單核巨噬細胞表達CD68(圖4)。

2.4 病理診斷(左側(cè)大腿)黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤。

2.5 治療和隨訪行腫塊切除術(shù)，術(shù)后隨訪9個月局部復(fù)發(fā)，無遠處轉(zhuǎn)移。

圖1 腫瘤黏液和炎性背景(HE×100)；圖2腫瘤纖維化區(qū)(HE×100)；圖3炎癥區(qū)嗜酸性粒細胞和節(jié)細胞樣腫瘤細胞(HE×200)

圖4 免疫組化(×200)

3 討論

MIFS是一種罕見的低度惡性的軟組織肉瘤，由Meis-Kindblom等[1]1998年首先報道了一種好發(fā)于肢端的、易復(fù)發(fā)的軟組織腫瘤，曾命名為“肢端”黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤；后來發(fā)現(xiàn)除了好發(fā)于肢端外，還可發(fā)生于鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9]，2002年WHO正式命名為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(MIFS)[2]，鏡下可見黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)，腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，因此容易與炎性肌纖維母細胞瘤、黏液纖維肉瘤等疾病混淆?，F(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻討論如下：

3.1 臨床特征MIFS好發(fā)年齡為40～60歲，有發(fā)生于1歲和91歲病例的報道[8]；發(fā)病部位多見于四肢，因此曾命名為“肢端”黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤，后來發(fā)現(xiàn)本病也可發(fā)生在鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9]，因此命名中去掉了“肢端”二字[2]。臨床表現(xiàn)主要為無痛性包塊，包塊多位于皮下，界限欠清[1-9]。

3.2 病理特征腫瘤體積為2～5 cm，邊界不清，尚未見腫塊大于10 cm的報道。鏡下腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構(gòu)成，腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，可見核分裂，炎癥細胞有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和單核巨噬細胞[1-9]。本例腫瘤也見黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)，其中黏液背景和炎細胞浸潤明顯，纖維化區(qū)較少；腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，可見核分裂，炎細胞為淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和單核巨噬細胞，有病例以淋巴細胞和漿細胞為主[4-6]，目前尚不清楚炎細胞的類型和數(shù)量的原因。

3.3 免疫組化與分子遺傳學文獻報道MIFS腫瘤細胞一致性彌漫表達Vimentin[1-9]，局灶表達CD34，SMA、CD68、CD99、Ki67小于5%。本例腫瘤細胞Vimentin呈彌漫陽性，CD34灶性陽性，Ki67占1%～2%，均與文獻報道一致。本例病變中單核巨噬細胞表達CD68，胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞未表達CD68，與文獻報道[1-9]不一致，Kato等[10]報道的病例中也見大量的組織細胞表達CD68。現(xiàn)有文獻[10-12]發(fā)現(xiàn)MIFS有兩種遺傳學特征：t(1;10)(p22;q24)基因易位和1p22與10q24上分別有TGFBR3和MGEA5的基因重排，并且在3p12.1上出現(xiàn)VGLL3基因的重排。

3.4 鑒別診斷MIFS主要與以下疾病鑒別：(1)炎性肌纖維母細胞瘤：主要見于年輕人，多見于腹腔或肺，很少發(fā)生于肢端。鏡下兩者均可見黏液和炎癥細胞，但炎性肌纖維母細胞瘤的腫瘤細胞不具有組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞的特征，免疫組化Vimentin、SMA和ALK陽性。(2)黏液纖維肉瘤：兩者均好發(fā)于中老年患者，均見黏液背景，但黏液纖維肉瘤常見弧形血管，腫瘤細胞呈梭形，不見組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣腫瘤細胞，也不見炎細胞背景。(3)經(jīng)典型霍杰金氏淋巴瘤：本病發(fā)生于軟組織者罕見，兩者均可見R-S樣腫瘤細胞，但本病CD30和CD15陽性可與MIFS鑒別。(4)黏液性脂肪肉瘤：兩者均見黏液性背景，部分MIFS也可見脂肪母細胞樣細胞[4-6]，但MIFS有明顯的炎細胞、厚壁血管及腫瘤細胞中見組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞，免疫組化表達Vimentin，不表達S100。(5)腱鞘巨細胞瘤：兩者均多見于肢端，腱鞘巨細胞瘤由單核間質(zhì)細胞和巨細胞組成，其巨細胞為多個核組成，無明顯黏液變及節(jié)細胞樣或R-S樣腫瘤細胞。

3.5 治療和預(yù)后MIFS是低度惡性的軟組織肉瘤，主要行局部腫塊切除或擴大切除，術(shù)后部分病例復(fù)發(fā)[1-9]。文獻報道預(yù)后不良因素主要為腫瘤直徑大于3cm[13]；腫瘤細胞異型明顯和腫瘤切除不凈。本例患者行腫塊切除，術(shù)后隨訪9個月局部復(fù)發(fā)，無遠處轉(zhuǎn)移。

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