尹峰燕，張曉健，張曉舟，張善洋，楊 光

(泰安市中心醫(yī)院甲狀腺外科，山東 泰安 271000)

原發(fā)性甲狀腺鱗癌較罕見，約占甲狀腺惡性腫瘤的1%，該病惡性程度高、發(fā)展快、預后差[1-4]。2000年1月至2011年12月我院共收治原發(fā)性甲狀腺鱗癌患者17例，本文結合相關文獻就該病的診斷與治療情況予以總結，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1一般資料入組2000年1月至2011年12月我院收治的經(jīng)病理學確診的甲狀腺鱗癌患者17例，約占同期收治甲狀腺癌患者的1.09%，其中男9例，女8例；年齡50～82歲，中位年齡66歲。

1.2臨床表現(xiàn)患者出現(xiàn)首發(fā)癥狀至腫瘤確診時間中位時間為5 a(41 d～9 a)。就診原因分析：頸部無痛性腫物并伴有頸部淋巴結轉移者10例；5例腫物進行性增大伴隨壓迫癥狀，其中伴聲音嘶啞2例、呼吸氣短2例、吞咽困難者1例；出現(xiàn)肝、肺轉移者2例。

1.3臨床檢查17例甲狀腺鱗癌患者均行頸部CT和彩超檢查，其中16例行針吸細胞學檢查，10例患者行喉鏡檢查。

1.4診斷與治療15例患者行手術治療，13例患者行雙側甲狀腺全切除術加頸部淋巴結改良式清掃式手術，2例行姑息性手術，其中10例術后輔以放、化療；余2例患者行放療聯(lián)合化療治療。

2 結果

2.1確診方法及表現(xiàn)16例行針吸細胞學檢查患者中14例術前即確診為原發(fā)性甲狀腺鱗癌，2例術后行病理切片加做免疫組化確診；14例患者腫瘤位于腺體的右葉，2例位于雙側腺葉，1例位于左側腺葉。7例患者完善了甲狀腺功能測定，其中甲功正常5例，亞臨床甲亢2例。B超均顯示有甲狀腺結節(jié)(100.00%)。結節(jié)特征如下：數(shù)目>1個9例(52.94%)，累及甲狀腺雙葉5例(29.41%)。

2.2治療方法17例患者的治療方式包括單純手術9例、手術聯(lián)合化療2例、手術聯(lián)合放療4例、放療聯(lián)合化療2例。手術方式：13例患者行雙側甲狀腺全切除術加頸部淋巴結改良式清掃式手術，2例行姑息性手術。手術肉眼完整切除腫瘤12例，余3例中2例包裹頸內(nèi)靜脈，1例包裹頸總動脈而未行完整腫瘤切除。15例均未切除喉返神經(jīng)，未行急診氣管切開或造口術。4例手術患者術后并發(fā)甲狀腺功能減退癥，術后長期甲狀腺素替代治療。

2.3隨訪結果17例甲狀腺鱗癌患者中，10例(58.82%)患者在治療后1 a內(nèi)死亡，生存6例(35.3%)，失訪1例(5.88%)。繼續(xù)隨訪至5 a，4例患者仍存活，經(jīng)Kaplan-Meier法計算本組患者總的1、5 a生存率分別為58.82%、23.53%。

3 討論

3.1流行病學情況原發(fā)性甲狀腺鱗癌發(fā)病率低、較罕見，約占甲狀腺惡性腫瘤的1%，多見于中老年人，發(fā)病年齡多超過50歲，無明顯性別差異，由于本病的惡性程度高、進展快，平均生存時間約為6.5個月，且腫瘤細胞的分化程度與臨床病程無關，本組病例中患者的發(fā)病年齡、性別及預后與國內(nèi)外文獻報道一致[1-4]。

3.2原發(fā)性甲狀腺鱗癌的組織來源由于正常的甲狀腺組織中沒有鱗狀上皮，所以原發(fā)性甲狀腺鱗癌的組織來源問題尚有爭議，主要的觀點有：1)源于甲狀腺濾泡上皮鱗狀化生后的惡變，也可能源于甲狀腺乳頭狀癌廣泛化生，Saunders等[5]研究發(fā)現(xiàn)，在部分甲狀腺乳頭狀癌患者中其腫瘤局部出現(xiàn)鱗癌成分，Wiseman等[6]在分子水平證明了甲狀腺未分化癌及原發(fā)性甲狀腺鱗癌可能由分化型癌轉化而來；2)胚胎時期甲狀腺舌管或腮腺等殘存組織中的鱗狀細胞的惡變。劉洲綠等[2]報道的病例中有2例患者其病理切片可見明顯的由鱗狀細胞化生到癌變的過度現(xiàn)象，因此支持由鱗狀細胞化生到鱗癌這一觀點。

3.3臨床及病理特征原發(fā)性甲狀腺鱗癌的診斷，首先要排除全身其他部位鱗癌的轉移及浸潤。腫瘤生長迅速，較早出現(xiàn)侵犯和壓迫周圍器官的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸和吞咽困難等癥狀。腫瘤多位于腺體的一葉，晚期侵犯雙側葉，質地硬，固定，邊界不清，伴有氣管受壓、移位，頸部淋巴結腫大。病程發(fā)展快，預后差。原發(fā)性甲狀腺鱗癌易發(fā)生轉移，同時以頸部淋巴結轉移較常見，亦可發(fā)生遠處轉移，如縱隔淋巴結、肺、肝等[3-4]，本組17例患者中10例以頸部出現(xiàn)無痛性腫物并伴有頸部淋巴結轉移并腫大，5例患者伴有聲音嘶啞或呼吸困難等癥狀行喉鏡檢查見聲帶固定或麻痹，2例患者出現(xiàn)了肝、肺等遠處轉移；同時本組17例患者有11例患者腫瘤位于腺體的右葉，5例位于雙側腺葉，1例位于左側腺葉，而對于此種類型的腫瘤是否均常見于右側腺葉，國內(nèi)外文獻未見明確報道。病理特征方面：肉眼觀與其他部位的鱗癌相似，質硬、實性。切面呈灰白色，無包膜，浸潤性生長；鏡下所見與其他部位發(fā)生的鱗癌相同，分化好或差。值得注意的是一些鱗癌灶可見于未分化癌或乳頭狀癌中[1]，腫瘤細胞呈不規(guī)則巢狀、團塊狀排列，浸潤性生長，可見細胞間橋及角化珠形成[7-8]。

3.4診斷與鑒別診斷根據(jù)上述表現(xiàn)，臨床應對該病高度重視。原發(fā)性甲狀腺鱗癌的早期診斷比較困難，影像學檢查配合針刺細胞學檢查，有助于早期診斷[9]，而對于此病的最終確診需通過手術切取標本做常規(guī)病理檢查。本病尚需和來源于氣管、食管、咽喉等鄰近組織的鱗癌相鑒別[7]。對于原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀腺鱗癌鑒別通過病理可以比較容易做出診斷，必要時可以加做免疫組化來進行區(qū)別。本組中16例患者行術前行針吸細胞學檢查，其中10例患者確診為原發(fā)性甲狀腺鱗癌。影像學檢查中彩超一般表現(xiàn)為一側腺葉的回聲不均質實性團塊，邊界欠清晰；CT掃描示：甲狀腺形態(tài)不規(guī)則，腺體內(nèi)可見點狀或團片狀鈣化灶，增強CT掃描可更明確發(fā)現(xiàn)腫塊與周邊分界欠清晰，同時更直觀發(fā)現(xiàn)局部淋巴結腫大。由于影像學檢查只能進行定位診斷，并不能鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性甲狀腺鱗癌，而針吸細胞學檢查可做出比較準確的定性診斷，對于該病鑒別具有重要意義[4,10]。

3.5治療與預后原發(fā)性甲狀腺鱗癌病程發(fā)展快，預后差，目前治療方法是盡量切除腫瘤加根治性手術或放療[4]。由于本病的發(fā)病率較低，同時早期診斷比較困難，患者在出現(xiàn)癥狀而就診時已屬晚期，這樣就難以做到對腫瘤的徹底切除，同時由于對放、化療不敏感，預后極差，平均生存時間約為6.5個月[1-4]。本組15例患者行手術治療，其中13例患者行雙側甲狀腺全切除術加頸部淋巴結改良式清掃式手術，2例行姑息性手術治療，10例患者術后行放療，但由于本病發(fā)展快、惡性程度高，15例患者中10例患者治療后1 a內(nèi)死亡；對于化療藥物用于原發(fā)性甲狀腺鱗癌的效果需進一步研究探討[11]。因此，提高對本病的認識，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是提高生存率的關鍵。

總之，由于原發(fā)性甲狀腺鱗癌發(fā)病率低，比較罕見，加之進展快，惡性程度高、預后差，提高對本病的認識，做到早期發(fā)現(xiàn)和診斷，根治性切除腫瘤并輔以術后的放、化療是提高生存率的關鍵。