●盧曉干 謝平

單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂輔助治療急性格林-巴利綜合征療效觀察

●盧曉干 謝平

目的：評(píng)價(jià)神經(jīng)節(jié)苷脂在促進(jìn)格林-巴利綜合征患者恢復(fù)方面上的臨床療效.方法：將符合入選標(biāo)準(zhǔn)的56 例患者隨機(jī)分為2 組， 分別采用神經(jīng)節(jié)苷脂和普通B族維生素治療。治療前后對(duì)兩組患者定期進(jìn)行Hughes 評(píng)分。結(jié)果：兩組Hughes評(píng)分于治療2個(gè)月后均出現(xiàn)顯著差異(P＜0.005)，3個(gè)月時(shí)治療組Hughes評(píng)分顯著優(yōu)于對(duì)照組(P＜0.01)，兩組無(wú)明顯不良反應(yīng)。結(jié)論：神經(jīng)節(jié)苷脂是促進(jìn)格林-巴利綜合征患者恢復(fù)的有效藥物，其療效優(yōu)于普通B族維生素。

神經(jīng)節(jié)苷脂；B族維生素；格林-巴利綜合征

急性格林-巴利綜合征(Guillain-Barre’Syndrome.GBS)為神經(jīng)系統(tǒng)的常見(jiàn)病、急性病，神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)作為髓鞘的主要組成成分，有報(bào)道認(rèn)為其在促進(jìn)格林-巴利患者恢復(fù)方面有明顯的臨床療效，本研究在采用大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)、激素等治療基礎(chǔ)上，加用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂治療急性期GBS取得較好效果，現(xiàn)報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

根據(jù)1990年美國(guó)修訂的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]并結(jié)合我國(guó)1993年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，在2015年2月-2017年5月在我院的病人中確診為急性格林-巴利綜合征的患者，共計(jì)56例，所有患者均在治療前行常規(guī)肌電圖(EMG)、腦脊液檢查。采用隨機(jī)數(shù)字表法將所有入選患者隨機(jī)分為治療組及對(duì)照組。其中治療組：28例，其中男16例，女12例，年齡18～62歲，平均32.7歲，病程1～4周，平均12d，病前出現(xiàn)感冒13例，腹瀉5例，其中伴有延髓麻痹者3例，面神經(jīng)麻痹者3例，呼吸肌癱瘓者1例；對(duì)照組：28例，其中男15例，女13例，年齡17～66歲，平均33.6歲，病程1～4周，平均11d，病前出現(xiàn)感冒12例，腹瀉4例，伴延髓麻痹者2例，面神經(jīng)麻痹者4例，呼吸肌癱瘓者1例。兩組患者性別、年齡、病程、Hughes[3]評(píng)分等經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理均無(wú)顯著差異(P＞0.05)。

1.2 方法

1.2.1 治療方法

兩組患者在急性期均給予激素(甲強(qiáng)龍500mg)聯(lián)合IVIG(平均0.4g/kg)治療5d，1周后治療組給予單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉鹽注射液(GM 1)40mg(商品名申捷)肌注，對(duì)照組給予B12500ug藥物肌注，兩組治療療程均為21d。兩組其他治療如常規(guī)應(yīng)用抗生素及能量合劑，保持呼吸道通暢，必要時(shí)心電監(jiān)護(hù)、氣管切開(kāi)等均相同。

1.2.2 觀察指標(biāo)及療效評(píng)定

由兩名受過(guò)培訓(xùn)的神經(jīng)科專業(yè)醫(yī)師于治療前、治療后第1周、第1、2、3個(gè)月時(shí)對(duì)兩組病人分別進(jìn)行Hughes評(píng)分，Hughes評(píng)分：0分為正常；1分為癥狀與體征很輕，可進(jìn)行一般的體力勞動(dòng)；2分為不需幫助可步行5米以上；3分為需要幫助可步行5米以上；4分為需借助輪椅或臥床不能步行；5分為需要呼吸機(jī)輔助呼吸；6分為死亡。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 兩組治療前后Hughes評(píng)分的比較(見(jiàn)表1)

與治療前相比，兩組Hughes評(píng)分于治療2 個(gè)月后均出現(xiàn)顯著差異 (P ＜ 0. 005) ， 其中治療組與治療前比較有極顯著差異( P＜ 0. 002) ， 對(duì)照組與治療前比較有顯著差異( P ＜ 0.005)；3個(gè)月時(shí)治療組Hughes評(píng)分顯著優(yōu)于對(duì)照組(P＜0.01)。

表1 治療組與對(duì)照組治療前后Hughes評(píng)分的比較(±s)

表1 治療組與對(duì)照組治療前后Hughes評(píng)分的比較(±s)

組別 例數(shù) 治療前 治療1周 治療1月 治療2月 治療3月治療組 28 3.65±0.62 3.58±0.71 3.20±1.10 2.50±0.88 1.98±0.91對(duì)照組 28 3.64±0.64 3.60±0.82 3.50±0.96 2.80±1.20 2.60±0.76 p＞0.05 p＞0.05 p＞0.05 p＞0.05 p＜0.01

與治療前比較：治療2月 治療組p＜0.002 對(duì)照組p＜0.005

2.2 不良反應(yīng)

兩組治療前后均未發(fā)生明顯不良反應(yīng)。

3 討論

格林-巴利綜合征是一種自身免疫性疾病，主要累及周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根，臨床主要表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓， 腱反射減弱或消失， 部分病人可伴有顱神經(jīng)麻痹、感覺(jué)異常及植物神經(jīng)功能損害。

神經(jīng)節(jié)苷脂GM 1(即單唾液酸四已糖神經(jīng)節(jié)苷脂)是哺乳類神經(jīng)節(jié)苷脂的主要種類。其主要藥理作用主要有：①保護(hù)細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP酶活性，糾正細(xì)胞內(nèi)外離子失衡；②減少Ca2+內(nèi)流，防止細(xì)胞內(nèi)鈣超載；③抗自由基作用，抑制脂質(zhì)過(guò)氧化反應(yīng)；④阻斷或減輕興奮性氨基酸毒性作用；⑤具有神經(jīng)元的保護(hù)作用和修復(fù)再生作用的雙重作用。

本研究應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂輔助治療急性格林-巴利綜合征可使病人臨床癥狀明顯改善，但由于本研究樣本量較少，尚需大樣本、前瞻性、多中心的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)進(jìn)一步予以證實(shí)。

(作者單位：輕工耐火材料廠職工醫(yī)院)

[1]Asbury AK, Cornb lath DR. Assessm ent of current diagnostic criteria for Guillain- Barr synd rom e[J]. Ann Neuro l ,1990, 27 Supp l：S 21-24.

[2]中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì). 格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中華神經(jīng)精神科雜志,1994,27(6)：380-381.

[3]Hughes RAC, et al . Con trolled trial o f p rednisolone in acu te polyneuropathy[J].Lancet,1978,(2)：750.

[4]格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[J].中華神經(jīng)精神科雜志,1994,(06)：380.

[5]肖悠美.單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂治療急性腦梗死療效觀察[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2012,15(3)：45.